L’abcès froid caséeux calcifié de l’anneau mitral est une affection assez rare, intéressant les sujets âgés, de découverte généralement inopinée et d’évolution bénigne.
En échographie, l’abcés mitral calcifié se présente comme une masse large, arrondie ou semi-lunaire, localisée dans le sillon auriculo-ventriculaire gauche postérieur (Harpaz 2001 [1], Di Bella 2006 [2]) . L’aspect est hyperéchogène à contours réguliers avec une zone centrale vide d’échos de type liquidienne et sans cône d’ombre postérieur. La masse adhère volontiers à la base de la petite valve mitrale. Sur le plan anatomique il s’agit d’une coque calcifiée contenant du matériel caséeux stérile (similaire à de la pâte de dentifrice).
Même si l’aspect échographique peut apparaitre relativement impressionnant, il importe de ne pas confondre cette affection avec une forme de tumeur car il n’y a ici aucun génie évolutif péjoratif.
Aspect typique d’abcès froid caséeux calcifié de l’anneau mitral découvert en échographie chez une patiente asymptomatique de 82 ans. La masse ovoïde, enchassée dans l’épaisseur de la paroi myocardique latéro-basale, dans la zone d’insertion de la petite valve mitral au niveau du sillon auriculo-ventriculaire, mesure 21 x 24 mm de grand axe. Elle favorise une petite insuffisance mitrale (ciné en bas à gauche). Sa tonalité en hyposignal dans toutes les pondérations, y compris après injection de gadolinium est évocatrice en faveur d’une masse calcifiée mais seul le scanner permet de le vérifier avec certitude. Noter la petite couronne de prise de contraste périphérique après gadolinium (flèche sur l’image de rehaussement tardif en bas à gauche).
Aspect typique d’abcès froid de l’anneau mitral siégeant dans le sillon mitral, enchassé dans le rebord basal du myocarde de la paroi latérale et adhérent au versant antérieur de la base d’implantation de la petite valve mitrale. Il s’agit d’une masse arrondie, centimétrique, en hyposignal en écho de spin (T1) et en écho de gradient (ciné). Au total: l’IRM contribue utilement à identifier les abcès froids caséeux calcifiés
L’IRM est de peu d’intérêt dans les endocardites car l’identification de végétations endocarditiques n’est pas fiable en raison de la grande mobilité de ces structures, quoique que l’examen ait pu s’avérer probant (Caduff 1996 [1]), notamment en cas de refus de l’ETO par le patient (Pollak 2002 [2]).Pour les végétations, l’échographie transoesophagienne reste l’examen de référence.
Le diagnostic et le suivi d’abcès annulaires en écho de spin ou en ciné est par contre tout à fait réalisable (Akins 1991 [3]), même en cas de prothèse valvulaire (Harris 2007 [4]). Ci-contre, exemple de collection abcèdée annulaire postérieure dans un contexte d’endocardite (flèches).
Echo de spin T1 frontal montrant une collection périaortique droite (flèche) chez un patient de 47 ans aux antécédents de septicémie à staphylocoque il y a 10 ans, réhospitalisé pour infarctus inférieur.
Ciné frontal avant gadolinium. Expansion systolique de cette masse et jet diastolique sous les sigmoïde aortiques (remplissage-vidange cyclique) montrant qu’il s’agit d’un abcès détergé.
Ciné frontal après injection de gadolinium montrant un rehaussement du signal qui traduit également la communication de cette masse avec le pool sanguin.
Echo de spin axial T1 avant gadolinium. L’abcès jouxte l’origine de la coronaire droite (flèche).
Ciné axial après injection de gadolinium. Noter le petit jet de perte de signal systolique sur cette coupe qui passe par l’orifice de fistulisation.
Echo de spin axial post gadolinium confirmant l’aspect d’abcès détergé.
Au total: l’IRM est un examen intéressant et utile en cas d’abcès annulaires infectieux
La présence d’une prothèses valvulaires mécaniques ou biologiques ne constitue pas une contre-indication pour un examen IRM (excepté les premières valves de Starr à bille métallique et non pas en silastène, qui n’ont pas été implantées en Europe).L’armature métallique peut toutefois entrainer des artefacts de suceptibilité magnétique, source de perturbations locales dans l’image, voire un large ‘trou noir’ (valve à bille de Starr). Ces effets délétères sont fortement minimisés en séquence d’écho de spin comparativement au ciné en écho de gradient.
En pratique, ces artefacts gênent beaucoup l’analyse d’éventuels jets pathologiques ainsi que la cartographie des flux dans le voisinage immédiat des prothèses valvulaires, tout comme on observe des parasites importants mais d’une autre nature, perturbant l’analyse en échographie (cf: exemple ci-contre).
L’IRM ne permettra donc pas la recherche efficace d’une dysfonction prothètique ou de végétations endocarditiques et l’ETO reste ici l’examen de référence.
Nous présentons néanmoins quelques aspects typiques de ces prothèses en IRM.
Importants artefacts propagés en arrière d’une prothèse mitrale en échocardiographie, perturbant l’analyse morphologique et doppler.
Prothèses valvulaires mécaniques
Exemple de valve de Starr mitrale
Incidence 4 cavités. Starr mitrale présentant une petite fuite périprothétique interne (patient en ACFA).
Même prothèse vue en incidence verticale grand axe.
La prothèse de Starr est constituée d’une cage métallique et d’une bille de silastène.
Exemple de valve de Bjork aortique
Coupe frontale chez un patient porteur d’une valve de Bjork aortique avec petite fuite aortique protodiastolique.
Même prothèse vue en incicende parasternale grand axe.
La prothèse de Bjork comporte un disque métallique mobile retenue dans son armature par des crochets.
Valve à ailettes, type St Jude aortique
Noter sur ces images en écho de spin l’absence d’artefact parasite, mais la prothèse elle-même n’est pas identifiable.
Sur les séquences ciné, plus sensibles aux artefacts de suceptibilité, les 2 ailettes sont reconnaissables en diastole.
Les 2 ailettes ouvertes apparaissent sur cette figure qui explique bien le bon profil hémodynamique de ce type de prothèse.
La principale cause de sténose valvulaire pulmonaire est congénitale, soit isolée, soit dans le cadre de cardiopathie plus complexes comme la tétralogie de Fallot.
Ciné et fluximétrie montrent et quantifient la sténose pulmonaire
Les incidences sagittales et frontales passant par la valve pulmonaire identifient la fuite pulmonaire.En présence d’un gradient pulmonaire en écho-doppler, il s’agit en premier lieu d’identifier si l’obstacle est valvulaire, sous ou sus valvulaire. En principe, l’origine du jet de perte de signal en IRM permet de localiser l’obstacle qui entraine les perturbations hémodynamiques (ci-contre: valvulaire).
Comme nous l’avons déja vu précédemment, les anciennes séquences ciné à TE long (cf: illustration ci-contre avec TE 12 ms) visualisent plus nettement les jets pathologiques que les séquences ciné actuelles (SSFP à TE court).
Sténose pulmonaire résiduelle avec gradient doppler maxi à 40 mmHg chez un patient de 43 ans aux antécédents d’intervention réparatrice d’une tétralogie de Fallot dans l’enfance et ayant déja bénéficié d’une valvuloplastie percutanée, 8 ans auparavant pour sténose. L’examen IRM montre un jet systolique de perte de signal qui prédomine à distance du plan valvulaire, faisant craindre une part d’obstacle sus valvulaire. Le scanner synchronisé redresse le diagnostic en objectivant l’intégrité des portions sus et sous valvulaires (excepté le patch infundibulaire calcifié) et permettant ainsi de refaire une nouvelle valvuloplastie (efficace avec chute du gradient à 15 mmHg).
Sténose valvulaire pulmonaire typique
Coupe sagittale montrant un jet systolique accéléré au dessus de la valve pulmonaire.
Coupe frontale oblique sur la voie d’éjection droite confirmant la sténose pulmonaire.
Courbes oblique orientée sur le plan valvulaire pulmonaire, montrant une ouverture ‘en bouche de poisson’, traduisant une bicuspidie.
Une hypertrophie des parois du VD, traduisant la surcharge en pression, accompagne généralement les sténoses pulmonaires (l’épaisseur diastolique de la paroi libre antérieure qui est normalement de l’ordre de 3 mm peut augmenter vers 6-8 mm).
Une minime insuffisance pulmonaire protodiastolique est physiologique chez la plupart des sujets jeunes. Les fuites pulmonaires significatives résultent généralement des cardiopathies congénitales, notamment dans les suites d’interventions. Il s’agit principalement des suites de valvuloplastie pulmonaire ou de résection trans-annulaire avec mise en place d’un patch lors des réparations de tétralogie de Fallot.
La quantification en est malaisée en échographie (même en ETO) mais constitue pourtant indice utile pour estimer la sévérité de l’atteinte pulmonaire. Pour Therrien 2005 [1] et Henkens (Ann Thor Surgery 2007 [2], Int J Cardiol 2007 [3]), dans les IP séquellaires d’ancienne tétralogie de Fallot, il existe une diminution des volumes ventriculaires droits après intervention mais cette récupération post-opératoire est moins bonne si l’intervention et trop tardive ou si une fuite pulmonaire réapparait secondairement. La fraction de régurgitation pulmonaire est considérée comme sévère si > 45-50% mais il s’agit d’un indicateur mal corrélé à la récupération après remplacement valvulaire pulmonaire. Plus pertinents sont les indices de volume et la fraction d’éjection corrigée du VD. Pour espérer une retour du VTD en deçà de 108 ml/m2 (ce qui reste encore une valeur élevée puisque l’index de VTD du VD ne devrait pas dépasser 100 ml/m2 chez les sujets normaux), il faudrait intervenir avant que les volumes ventriculaires droits indexés diastoliques et systoliques ne dépassent respectivement 170 et 85 ml/m2. L’IRM constitue donc un guide précieux de quantification dans ce domaine.
Ciné et fluximétrie montrent et quantifient la fuite pulmonaire
Identification de la fuite pulmonaire en ciné
Coupe sagittale en ciné SSFP sur la voie d’éjection pulmonaire montrant un jet régurgitant de fuite pulmonaire.
Coupe axiale sur le tronc et la bifurcation pulmonaire du même patient montrant l’ectasie pulmonaire consécutive à l’hyperdébit ejectionnel droit.
Il importe de ne pas se contenter d’une simple visualisation ‘qualitative’ de la fuite pulmonaire mais d’effectuer deux procédures indispensables pour disposer d’éléments quantitatifs lors du suivi chronologique et pour guider la conduite thérapeutique : 1) mesurer la fraction de régurgitation pulmonaire par cartographie des flux et 2) mesurer les volumes ventriculaires droits par contourage (voir méthodologie dans une autre section).
Quantification du reflux pulmonaire (IP sur ancienne tétralogie de Fallot opérée)
Coupes axiales sur le tronc pulmonaire et sagittales sur l’infundibulum (patch infundibulaire épaissi bien visible) avec cartographie de flux in-plane montrant une fuite pulmonaire (jet diastolique en noir).La quantification ‘through-plane’ à l’origine du tronc pulmonaire (courbes ci-contre) indique une fraction de régurgitation pulmonaire de 35%.
Quantification des volumes VD (IP sur ancienne tétralogie de Fallot opérée)
Importante fuite pulmonaire chez une jeune patiente de 36 ans, opérée pour tétralogie de Fallot à l’age de 3 ans. La rfaction de régurgitaion est de 47%. Les cavités droites et l’AP sont très dilatées et l’on note un mouvement septal paradoxal. La mesure des volumes ventriculaires droits selon la méthode indiquée par ailleurs, indique chez cette patiente VTD=366 ml soit 211ml/m2 et VTS=194ml , soit 112 ml/m2, ce qui d’après les critères de Therrien laisse escompter une récupération suboptimale des volumes ventriculaires après remplacement valvulaire.
Une petite fuite tricuspide est quasi physiologique et peut presque toujours être observée en échocardiographie.
La plupart de fuites tricuspides plus importantes sont fonctionnelles, en rapport avec une dilatation de l’anneau valvulaire, essentiellement en raison d’une hyperpression ventriculaire droite, soit par hyperdébit droit (shunt gauche-droits), soit par obstacle sur la voie pulmonaire, soit par hypertension artérielle pulmonaire.
La séméiologie IRM est dominée par un jet de perte de signal systolique dans l’oreillette droite. La dilatation de l’oreillette droite (diamètre antéro-postérieur > 50 mm), de la VCI (> 20 mm avec perte de complinace en inspiration) et des veines sus hépatiques accompagne généralement les fuites tricuspides importantes.
Aspect typique de fuite tricuspide sur une coupe 4 cavités en séquence SSFP.
Comme pour les autres valvulopathies, le jet régurgitant apparait plus prononcé avec les anciennes séquences ciné à TE long.
En théorie, il devrait être possible de mesurer les vitesses de la fuite tricuspide par cartographie des flux, afin d’avoir accès à la pression pulmonaire systolique qui est un indicateur important de l’état pulmonaire et de surcharge droite. En réalité, la mise en oeuvre des séquences fluximétriques ‘in-plane’ ou ‘through-plane’ s’avère peu efficace pour obtenir des vitesses conformes à ce que l’on observe en doppler continu. Ceci est peut-être lié au fait que l’anneau tricuspidien est animé de grands mouvements de va et vient avec une descente marquée du plan valvulaire vers l’apex du VD en systole (comme pour le plan mitral mais de façon plus prononcée). Ce même phénomène est également très génant pour bien étudier le segment 2 de la coronaire droite en coro-sacnner. En toute hypothèse, l’IRM n’a pas fait sa preuve pour quantifier les pressions pulmonaires par la mesure du flux tricuspidien et le doppler reste la référence en la matière en tant que méthode non invasive.
Insuffisances tricuspides organiques
Parmi d’autres causes de cardiopathies congénitales, la maladie d’Ebstein (traitée dans le chapitre sur les cardiopathies congénitales) est une étiologie importante de fuite tricuspide organique, en rapport avec un déplacement vers le bas et l’avant de l’insertion du feuillet septal de la tricuspide, à mi distance environ du septum interventriculaire. Il en résulte un défaut de continence valvulaire grave car les feuillets tricuspidiens sont excentrés l’un par rapport à l’autre.
Le syndrome carcinoïde est une autre cause rare d’atteinte tricuspide (Fondara, EMC Cardiologie, 11-012-A-10, 2006), Sandmann [1]. Les tumeurs carcinoïdes sont des tumeurs malignes sécrétantes, d’évolution relativement lente, généralement localisées sur l’intestin grêle. Elles produisent des substances vaso-actives dont la sérotonine (5-hydroxy-indol-acétate). Il en résulte la triade évocatrice : 1) flush du visage, 2) diarrhées et élévation du 5HIAA sanguin. Les substances vasoactives drainées par la circulation porte devraient être métabolisées par le foie mais les fréquentes lésions métastatiques hépatiques empêchent cette transformation. Ces substances traversant le coeur droit entrainent des lésions fibreuses prédominant sur les valves tricuspides et pulmonaires. Les valves deviennent épaisses, rigides, figées, retractées, avec insuffisance tricuspide et sténose pulonaire prédominantes, pouvant conduire à l’insuffisance cardiaque droite.
Estimation quantitative de la fuite tricuspide
Valve septale trop bas placée
coupe axiale (flux)
coupe sagittale oblique (flux)
coupe sur l’orifice tricuspidien
Maladie d’Ebstein chez une patiente de 50 ans. La malposition du feuillet septal de la tricuspide, trop bas placé vers l’apex, entraine ici une incontinence valvulaire massive avec jet régurgitant laminarisé, à vitesses relativement faibles (pas d’aliasing à 2 m/s).
La mesure des flux à travers l’orifice tricuspidien (ROI mobile) indique un flux antegrade de 130 ml vs un flux régurgitant de presque 100 ml/systole. Le débit net de 30 ml par cycle cardiaque est cohérent avec le flux pulmonaire (36 ml par systole).
Rétrécissement tricuspide
Cette pathologie est très rare et répond à deux étiologies principales : le rhumatisme articulaire et le syndrome carcinoïde.
Dans le syndrome carcinoïde déja évoqué, les valves droites sont épaissies, rigidifiées, en raison de plaques fibreuses endocardiques entrainant une rétraction tissulaire avec aspect figé des valves (Mirowitz 1993 [2] , Clinical Cardiac MRI de Bogaert et al [3] ). Ces anomalies conduisant à une association de sténose et de fuite tricuspide résultent des conséquences des décharges de sérotonine sécrétée par les tumeurs carcinoides.
A titre anecdotique, un aspect de pseudo sténose tricuspide a été rapporté en cas de pectus excavatum sévère (Hoeffel 2000 [4]).
Déformation thoracique à type de pectus excavatum refoulant l’anneau tricuspidien vers l’arrière avec rétrécissement modéré de l’anneau tricuspide mais sans perturbation de flux ni signe de retentissement d’amont (bonne compliance cave lors de la manoeuvre d’inspiration profonde).
Le rétrécissement valvulaire aortique correspond à un obstacle gênant l’éjection du sang en systole et entrainant un gradient de pression entre le VG et l’aorte en raison de la réduction de la surface d’ouverture valvulaire.
L’étiologie principale de la sténose aortique est la dégénérescence fibro-calcifiée apparaissant avec l’age. La bicuspidie (cf: cliché ci-contre) est une condition qui favorise fortement cette évolution. Le rhumatisme articulaire peut également entrainer une sténose aortique et il existe des formes de sténose aortique congénitale, n’étant parfois détectées que tardivement chez l’adulte.
Comme pour l’insuffisance aortique, épaississements valvulaires et bicuspidie peuvent être assez bien objectivés par l’IRM mais les calcifications ne sont pas directement identifiables.
L’ouverture sigmoidienne est réduite. Un écartement systolique de moins de 8 mm signe une sténose serrée. L’hypertrophie ventriculaire gauche avec augmentation de l’épaisseur des parois est la principale conséquence de la surcharge barométrique (épaisseur septale diastolique > 12 – 13 mm).
Le signe direct de sténose aortique en IRM est le jet de perte de signal systolique dans la racine aortique, surtout apparent en écho de gradient à TE long (> 5 ms, comme sur l’exemple ci-contre), moins net en séquences SSFP à TE très court (TE de 1 à 2 ms, comme dans les exemples ci-dessous).
Exemple de sténose aortique moyennement serrée (1 cm2), sans bicuspidie :
Coupe frontale en ciné SSFP montrant un jet pathologique de perte de signal systolique dans l’aorte ascendante.
Coupe ‘5 cavités’ montrant une hypertrophie concentrique du VG et une faible amplitide d’ouverture des sigmoides aortiques.
Coupe orientée sur le plan des valves aortiques, montrant 3 cusps avec peu de calcifications mais faible ouverture systolique.
En cas de sténose aortique congénitale, chez les jeunes patients, la valve peut apparaitre comme un dôme percé sans qu’il soit possible d’identifier les feuillets valvulaires.
Quantification de surface valvulaire et de gradient par IRM
Deux indices permettent d’apprécier la sévérite du rétrécissement aortique : la surface d’ouverture de la valve et le gradient systolique.
Surface valvulaire
La surface valvulaire peut-être planimétrée de manière directe si le plan de coupe passe correctement, de manière homogène, sur les bords libres des valves en systole (plusieurs acquisitions successives, en replacant finement le plan de coupe ‘de proche en proche’, sont requises pour cela). Cette méthode a été validées (Friedrich 2002 [1]) comparativement à l’écho-doppler (équation de continuité) et au cathéterisme (méthode de Gorlin), avec une tendance à la surestimation de la surface aortique (Debl 2005 [2]) . Cette méthode est considérée comme une alternative valable à l’écho-doppler lorsque cet examen n’est pas concluant (John 2003 [3], Kupfahl 2004 [4]) mais sa mise en oeuvre exige un positionnement précis du plan de coupe (cf: avec les réserves similaires à celles déja évoquées précédemment pour le rétrécissement mitral).
Cartographie de flux
La cartographie de flux est l’autre méthode utilisable pour calculer le gradient aortique (Eichenberg 1993 [5]) ainsi que la surface aortique fonctionnelle, en utilisant l’équation de continuité (Caruthers 2003 [6]), comme en écho-doppler. Selon cette formule, connaissant la surface (S1) de la chambre de chasse de VG (déterminée à partir de son diamètre) et les intégrales temps-vitesse au niveau de la chambre de chasse du VG (VTI1) et au niveau de la sténose aortique (VTI2), la surface aortique S2 = (S1.VTI1)/VTT2.
Sténose aortique sur valve bicuspide assez fortement calcifiée au niveau de sa comissure postérieure (zones noires sur l’image de droite). La troisième image en partant de la gauche montre une cartographie de flux ‘in-plane’ en incidence parasternale grand axe, enfilant le jet accéléré de sténose aortique. Avec un encodage en vitesse à 3 m/s appliqué dans le sens cranio-caudal, une petite zone d’aliasing (tache systolique noire au dessus du plan aortique) apparait dans le flux aortique blanc en systole. D’après l’équation de Bernouilli simplifiée (G=4.V.V, avec G en mmHg et V en m/s), on peut en déduire que le gradient systolique aortique est au moins égal à 4.3.3=36 mmHg.
Sténose aortique peu serrée sur valves encore souples chez une patiente présentant surtout un rétrécissement mitral avec forte dilatation de l’oreillette gauche. La planimétrie directe de la surface d’ouverture des sigmoides aortique indique ici 1,2 cm2. La cartographie de flux ‘through-plane’ réalisée juste au-dessus du plan aortique indique une vitesse systolique maximale de 2,5 m/s, soit un gradient maximal de l’ordre de 25 mmHg.
L’HVG entrainée par la sténose aortique entraine des lésions de fibrose myocardique focale (sans signature clinique ni électrique), chez 32.5% des cas d’apres l’étude de Nassenstein 2009 [7] (40 patients sans atteinte coronaire dont la surface aortique était de 0.9±0.2 cm2). L’atteinte prédomine au septum basal et en inférieur et n’est pas de type ischémique car elle épargne les couches sous endocardiques. Elle s’associe à une masse VG accrue et à une FEVG moins bonne que chez les patients sans lésions fibreuse.
Au total: L’IRM est valable pour détecter une bicuspidie et en complément de quantification d’une sténose aortique
Critères classiques de sévérité de la sténose aortique (cf: inspiré de Klimczak [8])
L’insuffisance aortique correspond au reflux de sang de l’aorte vers le ventricule gauche en diastole en raison d’un défaut de continence de la valve aortique.
Les causes de fuite aortique sont : dégénératives, rhumatismales, sur bicuspidie, sur lésion aortique (dissection ou anévrysme), par prolapsus valvulaire ou par endocardite.
Aspect morphologique
Epaississements valvulaires, recherche de bicuspidie et évaluation de l’aorte ascendante peuvent être bien explorés par l’IRM. Les calcifications ne sont pas directement visibles mais sont suggérées par un hyposignal marqué. Les signes indirects de fuites aortique sont dominés par la surcharge volumétrique et par l’hyperkinésie du VG. La distension du VG (diamètre diastolique > 75 mm ou diamètre télésystolique > 55 mm, ainsi qu’une diminution de l’hyperkinésie (FEVG < 50%) constituent des critères classique (tardifs) d’indication opératoire.
Le signe direct de fuite aortique en IRM est le jet de perte de signal diastolique dans le VG, surtout apparent en écho de gradient à TE long (> 5 ms), moins net en séquences SSFP à TE très court (TE de 1 à 2 ms).
Coupe frontale en ciné SSFP. Petit jet diastolique central d’insuffisance aortique.
Coupe ‘5 cavités’ en ciné FISP (TE 5 ms) laissant apparaitre un jet plus marqué d’insuffisance aortique.
Coupe parasternale grand axe en ciné SSFP, avec jet diastolique d’IA excentré contre la grande valve mitrale.
Coupes frontale, parasternale grand axe et sur le plan de la valve aortique chez un patient présentant une maladie aortique associant sténose et insuffisance valvulaire. Trois feuillets valvulaires sont présents (pas de bicuspidie), mais leurs bords libres sont épaissis et leur ampliation d’ouverture est très limitée. On note un jet de perte de signal dans l’aorte ascendante en systole et un jet de régurgitant dans le VG en diastole.
La bicuspidie correspond à la présence de 2 valvules aortiques au lieu de 3. Il s’agit d’une affection congénitale autosomique dominante à pénétrance variable relativement fréquente, touchant 0,9 à 1,4% de la population (avec une nette prédominance masculine). Cette pathologie entraine deux sortes de complications :
1) des lésions valvulaires à type de sténose et/ou de régurgitation aortique (les sténoses prédominantes sont un peu plus fréquentes que les fuites prédominantes mais ces défauts sont souvent associés).
2) des lésions aortiques avec risque d’évolution anévrysmale ou de dissection aortique. Cette affection constitue en effet autant une maladie de l’aorte que de la valve elle-même et ceci correspond vraisemblablement à l’atteinte de gènes ayant un rôle dans la synthèse des protéines élastiques de la média (fibrilline). En cas de bicuspidie la morphologie de l’aorte initiale est modifiée : elle apparait tubulaire, avec disparition de l’aspect évasé des sinus de Valsalva et effacement du raccordement caractéristique à la jonction sino-tubulaire . Les critères d’intervention en cas d’anévrysme de la racine aortique sont plus précoces en cas de bicuspidie (>50mm) qu’en l’absence de bicuspidie (>55 mm).
Cette affection entraine des conséquences majeures car un nombre important de patients atteint de bicuspidie nécessiteront une intervention sur la valve aortique ou sur l’aorte et – inversement – près de 50% des patients opérés de valvulopathie aortique avant 60 ans présentent une bicuspidie. La recherche d’une bicuspidie est donc une étape important de l’examen de la valve aortique et ce diagnostic n’est pas toujours aisée en échographie.
Les cinés ci-contre illustrent l’aspect échographique de la valve aortique chez un sujet normal (valve comportant 3 feuillets – à gauche) et en cas de bicuspidie (à droite).Le diagnostic de bicuspidie reste incertain en échographie dans 25% des cas (chez l’adulte). Une bonne visualisation de la valve nécessite de respecter scrupuleusement l’orientation en double obliquité indiquée précédemment, en répétant plusieurs acquisitions successives, légèrement décalées de bas en haut, pour se positionner au mieux sur le plan valvulaire. Une difficulté supplémentaire provient du fait que ce plan valvulaire présente des mouvements systolo-diastoliques non négligeables.
Dans sa forme la plus caricaturale, l’aspect IRM de la bicuspidie est caractéristique avec ouverture elliptique, en ‘bouche de poisson’, et non pas en triangle comme dans le cas d’une valve normale avec 3 sigmoïdes s’ouvrant harmonieusement.
Les travaux de Sievers 2007 [1] ont cependant montré que cette variété ‘caricaturale’, sans raphé, est très minoritaire puisqu’elle ne constitue que 6 à 7% des cas. La forme commune de bicuspidie (fortement sous-estimée jusque récemment) comporte un raphé entre 2 sigmoides, de sorte qu’on retrouve un aspect en étoile Mercedes en diastole, trompeur, laissant faussement croire à une valve normale. C’est en systole que se fait le diagnostic, en montrant une ouverture en ellipse asymétrique ou en triangle tronqué. Le terme de ‘pseudo-bicuspidie’ était employé à l’époque pour désigner cette situation mais il ne doit plus être utilisé. La classification de Sievers, basée sur le nombre de raphés, leur topographie et la fonction valvulaire permet de catégoriser les différents types de bicuspidie. La forme la plus commune, constituant 88% des cas, comporte un raphé entre les sigmoides coronaires droite et gauche, avec sténose valvulaire prédominante.
Un important travail de Roberts en 2005 [2] mené chez 932 patients opérés pour sténose aortique (± régurgitation aortique), a montré que plus de la moitié des valves aortiques opérées (59% chez le hommes et 46% chez les femmes) présentaient une malformation congénitale (bicuspidie en général et rarement unicuspidie).
Aspect normal (3 cusps)
Biscupidie simple (rare)
Bicuspidie avec raphé (fréquent)
Aspect normal avec en diastole les 3 branches de l’étoiles Mercedes et en systole une ouverture en triangle.
Ouverture systolique en ellipse ou en bouche de poisson, correspondant à une forme rare de bicuspidie,sans raphé.
Forme habituelle de bicuspidie avec raphé entrainant un aspect trompeur en diastole (étoile Mercedes) et une ouverture systolique en triangle tronqué.
Le diagnostic doit donc se faire sur l’aspect de la valve en systole. La fusion des cusps droite et gauche est la plus fréquente, suivie de la fusion entre cusp non coronaire et cusp droite. On s’aide également des coupes perpendiculaires au plan de la valve montrant une ouverture ‘en dôme’ et des séquences de flux (cf: exemple de sténoses aortiques sur bicuspidie, page suivante).
Valve aortique normale comportant 3 feuillets donnant l’aspect typique d’étoile Mercedes (à gauche), ce qui peut-être trompeur et surtout l’aspect triangulaire en systole, traduisant l’absence de fusion entre les cusps.
Valve aortique bicuspide en ciné SSFP. L’image module est à gauche et l’image de phase (vitesse) est à droite, confirmant l’ouverture systolique elliptique, en ‘bouche de poisson’, signant la bicsupidie.
La présence d’un raphé comissural entre les deux sigmoides coronaires – souvent calcifié comme sur l’exemple ci-contre – est la forme la plus fréquente de bicuspidie, à ne pas méconnaitre, dont le diagnostic ne peut se faire qu’en systole (cf: un aspect trompeur en diastole).
Enfin, l’évaluation de l’atteinte valvulaire (gradient systolique, fraction de régurgitation éventuels) et le bilan de l’aorte ascendante sont impératifs en cas de bicuspidie, ainsi que la recherche d’une coarctation de l’isthme aortique.
50% des patients opérés de la valve aortique présentent une bicuspidieLa bicuspidie est une véritable maladie de l’aorte (anévrysme)
Le diagnostic de bicuspidie doit se faire en systole (triangle tronqué, bouche de poisson) et non pas en diastole.
Le rétrécissement mitral, correspondant à l’obstruction au remplissage diastolique du VG par une valve mitrale sténosante, est presque toujours d’origine rhumatismale et l’échographie constitue l’examen idéal pour cette pathologie.
Aspect morphologique
Les signes essentiels de la sténose mitrale sont l’épaississement de valves, l’aspect restrictif de leur ouveture diastolique, et la dilatation de l’oreillette gauche et de l’auricule gauche. Quoique sa résolution spatiale soit inférieure à celle de l’ETO ou du scanner, l’IRM peut être utile pour explorer l’auricule gauche gauche à la recherche de thrombus de l’auricule, complication classique dans cette pathologie qui est source d’accidents thrombo-emboliques.
Coupes 4 cavités en échographie et en IRM chez deux patients (distincts) présentant une sténose mitrale. L’élément essentiel concerne les remaniements fibrocalcifiés épaississant des valves, dont l’ouverture diastolique est réduite (mais les calcifications valvulaires hyperéchogènes ne sont pas directement visibles en IRM.
Coupes parasternales grand axe en échographie et en IRM chez deux patients (distincts) avec RM. On retrouve la restriction à l’ouverture valvulaire (surtout sur l’image de droite) avec aspect caractéristique de ‘genou mitral’ et dilatation de l’oreillette gauche.
Cartographie des flux
Les séquences de cartographie de flux ‘in-plane’ révèlent bien visuellement l’accélération du flux mitral. La quantification du gradient transmitral (par cartographie de flux perpendiculairement au plan de coupe) a été rapportée [1] mais ne parait pas aisément réalisable en pratique, car 1) l’équation de Bernouilli simplifiée est discutable ici et 2) en raison des déplacements de l’entonnoir mitral durant le cycle cardiaque et d’une apnée à l’autre, de sorte que la zone d’accélération maximale du flux (nécessaire pour déterminer le gradient) est susceptible de sortir du plan de coupe (cf: voir illustration à la section suivante). L’estimation de la surface valvulaire selon Hattle (en utilisant le temps de demi-pression) a également été rapportée avec succès [2] mais apparait de réalisation malcommode en pratique.
Patient de 38 ans aux antécédents de commissurotomie mitrale à ciel ouvert, 6 ans auparavant, avec resténose mitrale à 1.08 cm2 avec Gradient moyen à 9 mmHg
Ciné en module et en phase d’une sténose mitrale résiduelle chez un patient de 46 ans ayant bénéficié d’une valvuloplastie percutanée avec réduction du gradient moyen de 18 à 5 mmHg.
