CM ENDOMYOCARDIQUE

La fibrose endomyocardique hyperéosiniphilique (ou endocardite de Loeffler) est une affection rare, de diagnostic difficile. La séméiologie IRM, bien décrite par Syed 2008 [1], est cependant relativement évocatrice grâce à l’aspect typique en 3 couches illustré ci-dessous : 1) myocarde sain à l’extérieur, 2) couche de fibrose endocardique intermédiaire et de manière plus ou moins nette 3) structures thrombotiques internes dans la cavité ventriculaire gauche.

Image:3layers_dri_4c_183.jpg Image:fem_3layers_4c_croquis.jpg Image:3layers_dri_pa_183.jpg Image:fem_3layers_pa_croquis.jpg

Exemple d’atteinte apicale

Image:fem_merme_sz_le.jpg Image:fem_merme_4c_le.jpg

Bilan d’une masse apicale du ventricule gauche chez une patiente de 74 ans, ayant présenté une endocardite aortique compliquée de méningite et d’AVC sylvien gauche. Aspect typique en 3 couches avec thrombus apical (flèche rouge). – Cf : voir Chang 2009 [2]

Exemple d’atteinte latérale

Image:fem_dri1_4c_le_183.jpg Image:fem_dri1_4c_T1.jpg Image:fem_dri1_4c_T2.jpg
Image:fem_dri1_pa_T2.jpg

Patiente de 52 ans bilantée pour masse pseudo-tumorale de la paroi latérale du VG décelée en échographie. Contexte clinique d’anémie importante ayant nécessité des transfusions, amaigrissement, sueurs nocturnes ++, splénomégalie, polyadénopathies (biopsies cervicales négatives). Troubles de repolarisation aspécifique sur l’ECG standard. Thrombus VG échographique régressif sous AVK.
Deux examens IRM ont révélé un aspect similaire à 6 mois d’intervalle avec épaississement de la paroi latérale constitué par 1) le myocarde normal à l’extérieur, 2) couche intermédiaire sous endocardique en isosignal T1, hypersignal T2, defect en liseré sur l’imagerie de perfusion et hypersignal T1 post-gadolinium (flèches rouges). 3) en dedans, une structure thrombotique intracavitaire apparait en hyposignal (fleche bleue).
L’extension sous endocardique peut etre plus extensive, tapissant les deux ventricules . Des formes droites ont été décrites (Paydar 2007 [3]), ainsi que des atteintes biventriculaires (Salanitri 2005 [4])

 

CM DE SURCHARGE (FABRY et HEMOCHROMATOSE)

Comme pour les CM infiltratives, il existe ici une accumulation pathologique délétère intramyocardique mais constituée dans ce cas de substances normales en excès et non pas de protéines pathologiques. Il s’agit d’affections héréditaires dominées par la maladie de Fabry, les glycogénoses (maladie de Pompe), ou de surcharges en fer comme l’hémochromatose (à laquelle on peut rattacher les conséquences de la thalassémie).

MALADIE D’ANDERSON-FABRY

La maladie d’Anderson-Fabry est une maladie génétique liée au chromosome X, avec absence de l’enzyme lysosomial alpha-galactosidase A, ce qui entraine des dépôts de sphingolipides dans différents tissus dont les myocytes. Il en résulte des atteintes vasculaires avec lésions ischémiques rénales, cardiaques et cérébrales. Les signes cliniques incluent acroparesthésies, angiokératose, opacité cornéenne, dyspnée, protéinurie et insuffisance rénale. Au plan neurologique, on observe AIT, AVC, lésions de la substance blanche. Les calcifications du pulvinar (hypersignal en pondération T1, hyposignal en T2* en IRM) sont relativement spécifiques (Moore 2003 [1]).

Le phénotype cardiaque résultant est dominé par une HVG avec foyers de fibrose, possibles troubles conductionnels, lésions valvulaires, aortiques ou coronaires pouvant conduire à l’insuffisance cardiaque. Au moins 3% des CMH seraient en rapport avec une maladie de Fabry.

Le diagnostic biologique est aisément réalisé chez l’homme en montrant un effondrement de l’activité alpha-galactosidase A dans le plasma ou dans les leucocytes mais est plus difficile chez la femme. La biopsie myocardique révèle une hypertrophie des fibres et des vacuoles PAS-positives. En microscopie electronique, des corps lamellaires concentriques complexes sont caractéristiques de la maladie (Warren 1998 [2]).

Le diagnostic est important car un traitement substitutif par enzymes alpha-GalA est disponible et est efficace Desnick 2003 [3].

Sur le plan IRM, l’étude de Moon 2003 [4], portant sur 18 hommes et 8 femmes (d’âge moyen 45 ans) a montré un aspect d’HVG concentrique avec présence d’hypersignaux post-gadolinium dans 50% des cas, essentiellement (92%) en inféro-latéro-basal, distribués en médio-pariétal, s’étendant sur 5 à 20% de la masses VG et d’autant plus que l’HVG est importante. Ces plages de rehaussement tardif correspondent à des foyers cicatriciels de fibrose (Moon 2006 [5]).

Un allongement du temps de relaxation T2 du myocarde a également été rapporté comparativement aux sujets normaux et aux patients ayant une HVG liée à une autre cause (Imbriaco 2007 [6]).

SURCHARGES EN FER

Thalassémie et hémochromatose

CM INFILTRATIVE

Dans les CM infiltratives, le myocarde est infiltré par des dépôts pathologiques liés à des affections acquises (amylose) ou congénitales (Maladies de Gaucher, de Hurler, de Hunter), entrainant un tableau cardiaque proche de celui des maladies de surcharges (section suivantes).

AMYLOSE

L’amylose est caractérisée par des dépots extracellulaires de proteines homologues complexes. Son pronostic est sévère. Le diagnostic histologique est basé sur la mise en évidence des dépots amyloide amorphes comprimant les cardiomyocytes, apparaissant sous forme d’une biréfringence verte à l’examen de biopsies tissulaires en lumière polarisée après coloration au rouge congo. Trois formes sont répertoriées selon le type de protéine fibrillaire incriminée :
– AL constitué de chaines legères d’immunoglobulines monoclonales (amylose primaire) avec atteinte cardiaque dans 50% des cas et défaillance cardiaque fréquente.
– ATTR constituée de transthyrétine plasmatique normale (amylose systémique sénile), impliquant fréquemment le coeur.
– AA constituée de protéines plasmatiques amyloides A, survenant dans le cadre de maladies inflammatoires chroniques (amylose secondaire).

La présentation habituelle correspond à une hypertrophie myocardique plutôt concentrique qu’asymétrique, qui contraste avec des petits voltages ECG discordants (Sokolow faible). La cinétique systolique est généralement altérée et les anomalies de remplissage sont fréquentes (profil restrictif). Des thrombi muraux notamment auriculaires sont possibles. Des épanchements péricardiques et pleuraux sont souvent observés.

La séméiologie IRM des amyloses cardiaques primitives et secondaires a été bien décrite par Van Geluwe 2006 [1]. et Hansen 2007(b) [2]. Des épaississements nodulaires (>6mm) de la paroi libre de l’OD et du septum auriculaire peuvent être observés (Fattori 1998 [3]).

Le rehaussement tardif post gadolinium a été étudié dans plusieurs cas isolés (Cueno 2006 [4], Cheng [5], Sueyoshi 2006 [6], Leeson 2006 [7]) et dans de plus larges séries (Vanden Driesen 2004 [8]).

Pour Perugini 2006 [9] , des plages de rehaussement tardif post-gadolinium sont observées chez 76% des patients qui présentent une amylose systémique avec signes échographiques d’atteinte cardiaque : épaisseur septale diastolique > 12 mm, épaississement homogènes des valves AV, épaississement du septum auriculaire, aspect hyperéchogène brillant (sparkly, granular or speckled appearance) du septum interventriculaire. Les régions médio-ventriculaires sont le plus fréquemment atteintes.

Un rehaussement tardif sous endocardique diffus est retrouvé chez 69% des patients par Maceira 2005 [10] , correspondant à un T1 significativement abaissé dans ces territoires. Une distribution caractéristique est représentée par l’aspect ‘en zèbre’ comportant une couche sous endocardique (plus ou moins circonférentielle) et une ligne d’hypersignal sous épicardique séparées par une zone en hyposignal médioparétale. Les autres parois myocardiques (VD, oreillettes) apparaissent également volontiers en hypersignal. La présence d’un hypersignal est très sensible pour identifier une atteinte cardiaque en cas d’amylose systémique et est corrélé à l’élévation du BNP mais n’a pas de valeur pronostic sur le mortalité (Ruberg 2009 [11]).
Un élément caractéristique, spécifique, dans cette affection est la difficulté voire l’impossibilité de régler le TI correctement pour discriminer le myocarde du poool sanguin en raison des perturbations de la cinétique du gadolinium (retenu en grande quantité par les dépôts amyloides cardiaque, alors qu’il est éliminé plus rapidement du pool sanguin). Les séquences de TI scout (ou Look-Locker) ont une véritable valeur diagnostique ici car elles montrent que le myocarde se noirci pour des valeurs de TI plus courtes que celles du pool sanguin (early myocardial nulling, Syed-Araoz RSNA 2007). La repousse du signal s’effectue plus vite pour le myocarde que pour le sang (cf: voir illustrations ci-dessous).

Pour Krombach 2007 [12] , la mesure du T1 myocardique de base (sans injection de gadolinium) permettrait également d’identifier les conséquences des infiltrats interstitiels par des dépôts amyloides car le T1 serait alors significativement plus élevé (1387 ms en cas d’amylose vs 1083 ms normalement).

Exemples d’amylose cardiaque

Image:amyl_scand_vga_le_web.jpg Image:amyl_scand_4c_le_web.jpg Image:amyl_scand_pa_le_web.jpg

Patient de 80 ans présentant une insuffisance cardiaque d’allure restrictive avec HVG et épanchement pleural droit. Hypersignal post-gadolinium hétérogène, prédominant en inférieur, intéressant également les parois des oreillettes (flèches blanches).

Image:scandella_ti_web_.jpg Image:scandel_graph_web.jpg

Intérêt de la séquence Look-Locker qui montre une annulation du signal myocardique qui précède l’annulation du signal du sang. Les courbes de repousse de l’aimantation longitudinale obtenues dans le septum (violet) et dans le VG (bleu) montrent que le signal du myocarde traverse la ligne du zéro (flèche violette) pour un TI de 176 ms alors que le sang traverse la ligne du zéro (flèche bleue) pour un TI plus long de 215 ms. Le T1 du myocarde est plus court que le T1 du sang. Ce comportement, inversé par rapport à la normale, est quasi pathognomonique de l’amyloes myocardique et en constitue le meilleur indice diagnostique.

Image:klap_serie553.jpg
Image:klap_le_454.jpg Image:klap_og_279.jpg

Bilan de myélome à chaine légères libres lambda chez une patient de 72 ans avec découverte échographique d’une HVG concentrique (cf: ciné en coupe 4 cavités). Après injection de gadolinium, on observe sur les images de la séquence Look-Locker (en haut à droite) un noircissement de certaines plages myocardiques (flèches rouges) pour des valeurs de TI plus précoces que le noircissement du pool sanguin (étoile verte), ce qui traduit un raccourcissement du T1 myocardique plus prononcé que le raccourcissement du T1 sanguin. Pour des valeurs de TI plus élevées, le signal myocardique reste par endroit plus intense que le signal sanguin. Ce comportement du signal est caractéristique et quasi spécifique en faveur d’une amylose cardiaque. Sur les séquences de rehaussement tardif (ligne du bas), on observe de larges segments d’hypersignal sous endocardique presque circonférentiels (tète de flèche), ne répondant pas à une distribution coronaire, avec par endroit un liseré d’hypersignal sous épicardique (aspect en zèbre). Noter également le rehaussement de signal de la paroi de l’oreillette gauche (flèches longue) également évocateur en faveur d’une amylose.

CM SECONDAIRES

Dans la classification proposée par l’AHA en 2006 [1], qui a été reprise ici, les maladies infiltratives ou de surcharge sont décrites dans la section sur les CM primitives d’origine génétique (atteinte cardiaque prédominante) ainsi que dans la section des CM secondaires (atteinte cardiaque s’intégrant à des lésions systémiques multi-organes). Il convient donc de se garder ici d’une catégorisation trop tranchée…

L’intérêt marquant de l’IRM est ici de révéler des lésions tissulaires qui restent indétectables avec les méthodes diagnostiques usuelles ; à savoir un aspect de rehaussement tardif après injection de gadolinium, dont la distribution peut constituer un indice séméiologique d’orientation intéressant. Ainsi, les anomalies observées sont elles distinctes de celles observées dans les atteintes ischémiques (sous endocardiques avec systématisation coronaire). Elles peuvent se rapprocher des anomalies visibles en cas de myocardites (sous épicardiques, principalement latérales). Pour certains auteurs (Silva 2007 [2]), l’atteinte toucherait plutôt les muscles papillaires dans la sarcoïdose, la zone médiane de la paroi latérale dans la maladie de Fabry, les glycogénoses, la dystrophie musculaire de Becker et le sous endocarde de manière diffuse dans le Lupus, l’amylose, la granulomatose de Churg-Strauss ou l’endocardite de Loeffler. Cette répartition n’est cependant pas absolue.

Le panneau ci-dessous résume quelques aspects typiques :

Image:LE.jpg

Valvulopathies/Insuffisances mitrales

Sommaire

[masquer]

APPRÉCIATION VISUELLE (QUALITATIVE)

L’insuffisance mitrale correspond à un reflux de sang du VG vers l’OG en systole en raison d’un défaut de continence de la valve mitrale.

Quoique moins précis que l’échocardiographie, l’IRM peut apporter des indices sur le mécanisme de la fuite valvulaire. Par exemple, un jet très excentré signent volontiers un prolapsus mitral.

Les étiologies sont dystrophiques (valve myxoide, prolapsus, rupture de cordages), dégénératives (remaniement fibro-calcifié des sujets agés), rhumatismales, ischémiques (rupture de pilier aigue et surtout remodelage VG chronique conduisant à une restriction à la fermeture valvulaire), sur endocardite (végétations), liées à une dilatation du VG (cardiomyopathies dilatées) ou à une cardiomyopathie hypertrophique (± obstructive).

Le signe direct d’une insuffisance mitrale repose sur le jet de perte de signal systolique dans l’oreillette gauche en ciné.

Cine SSFP en incidence 4 cavités et verticale grand axe, montrant un jet systolique central de perte de signal dans l’oreillette gauche signant une fuite mitrale. IM avec jet de perte de signal proto- systolique modeste mais oreillette gauche dilatée et épanchement pleural droit.

La chronologie et la topographie du jet régurgitant peuvent être des indices intéressants, sachant que les fuites sévères sont plus prolongées que les petites IM protosystoliques.

Jet central de fuite mitrale fonctionnelle chez un patient avec cardiomyopathie dilatée hypokinétique. Fuite mitrale post-infarctus avec hypokinésie apicale. Fuite mitrale par dysfonction de pilier sur IDM inférieur.

Indicateur qualitatif et non pas quantitatif. Nous avons vu précédemment que l’étendue de la zone de perte de signal liée à une fuite valvulaire dépend du type de séquence ciné utilisée et du temps d’écho TE (aspect prononcé en écho de gradient ‘classique’ à TE long et aspect réduit en ciné SSFP à TE très court). Par conséquent, 1) on ne peut exclure une petite fuite mitrale en l’absence de jet de perte de signal en ciné SSFP, d’autant que le plan de coupe peut passer à coté du jet régurgitant et 2) l’extension du jet de perte de signal n’est qu’un indicateur très grossier de l’importance de la fuite, qui n’a de valeur que si l’on connait bien la séméiologie produite par l’appareil avec lequel on a l’habitude de travailler.

Les signes indirects classiques de gravité d’une insuffisance mitrale sont plus pertinents : dilatation de l’oreillette gauche (diamètre antéro-postérieur > 40 ou 45 mm), dilatation du ventricule gauche (VG > 55 mm en 4 cavité ou > 60 mm en incidence verticale grand axe). Enfin, l’analyse morphologique des valves est de valeur très limitée en IRM par rapport aux données accessibles en échocardiographie.

Myocardites multiloculaires

Sommaire

[masquer]

EXEMPLE DE FORME ÉTENDUE MULTILOCULAIRE, A CARACTERE FAMILIAL

Atteinte chez la mère, avec anomalie de la contraction segmentaire

Image:myoc_krim_vga_psir.jpg Image:myoc_krim_pa_psir.jpg

Signes de myocardite multiloculaire avec nappes d’hypersignal sous épicardique prédominant dans les parois antérieure et inférieure. On note une discrète hypokinésie de la paroi antérieure médiane. Cette patiente de 38 ans est la mère du patient de 16 ans présenté ci-dessous (même virus en cause, vraisemblablement).

Atteinte chez le fils

Absence d’hypersignal STIR et hypersignal post-gadolinium = lésion ancienne (sans oedeme résiduel)

Image:myoc_weid_vga_stir_web.jpg Image:myoc_weid_vga_psir_web.jpg Image:myoc_weid_le_vga.jpg
Image:weid_stir_4c.jpg Image:weid_le_4c.jpg
Image:weid_stir_pa.jpg Image:weid_le_pa.jpg
Ciné STIR Rehaussement tardif post-gadolinium

Jeune patient de 16 ans ayant présenté des douleurs thoraciques aigues avec modifications ECG et élévation enzymatique significative. Coronarographie normale. Signes inflammatoires résolutifs. Les séquences STIR pondérées T2 (sensibles à l’oedème tissulaire) ne montrent aucune anomalie alors que les séquences T1 post gadolinium (PSIR et 3D) révèlent de multiples lésions tissulaires sous épicardiques antérieures et inférieures, typiques de myocardites. On note une hypokinésie du septum distal.

Evolution, 6 mois plus tard chez le même patient

Image:weide_pa_2004_550.jpg
Image:weide_ga_2004_350.jpg

Pas de changement significatif comparativement à l’examen précédent : persistance de larges plages multiloculaires d’hypersignal post-gadolinium et hypokinésie du septum distal.
Les lésions de myocardites étendues laissent des séquelles nettes mais les plus petites lésions régressent sensiblement (rétraction de la zone fibreuse) et significativement plus que les cicatrices ischémiques dans les mois qui suivent l’accident aigu. Pour Codreanu 2007 [1], sur un suivi de 8 mois, les lésions de myocardites régressent de 65±17% tandis que les lésions d’infarctus regressent de 18±23%.

MYOCARDITE

Les myocardites ont été véritablement redécouvertes ces dernières années grace à l’IRM qui a enfin permis de « les voir », alors que ce diagnostic était auparavant basé sur un tableau electro-clinique, rarement étayé par des biopsies myocardiques positives.

Sommaire

[masquer]

TABLEAU DE MYOCARDITE TYPIQUE

Par définition, la myocardite correspond à une inflammation du muscle cardiaque pouvant résulter de multiples étiologies : toxique, infectieuse ou par maladie de système. L’examen histologique montre un infiltrat de cellules mononuclées lymphocytaire avec possibles lésions de nécrose, sans qu’il y ait de source ischémique.

En cas d’atteinte virale, après une phase de virémie aigue avec activation des macrophages et apparition de cytokines, l’atteinte myocytaire s’observe entre J4 et J14 (Feldman 2001 [1]). L’évolution chronologique se fait ensuite vers la fibrose avec éventuellement dilatation et dysfonction contractile dans les formes défavorables qui sont peu fréquentes.

Il importe de souligner l’extrême variabilité d’expression de cette affection (asymptomatique, syndrome grippal, tableau de syndrome coronaire aigu ou de défaillance cardiaque dans les formes fulminantes), dont l’évolution peut aller de la guérison sans séquelle (en majorité) jusqu’à la cardiomyopathie dilatée ou la mort subite.

L’atteinte prédomine dans le territoire latéral (85%), n’entraine que rarement une dysfonction contractile et les lésions tissulaires même si elles régressent un peu persistent après plusieurs mois.

La séméiologie IRM typique correspond à un hypersignal sous épicardique post-gadolinium, essentiellement au niveau de la paroi latérale du VG. Cet aspect est habituellement bien distinct de celui des atteintes ischémiques qui peuvent ainsi être bien discriminées grâce à l’IRM ; d’autant que la présentation ressemble souvent à celle des SCA (Camastra 2007 [2]).

Codreanu 2007 [3] a montré que dans ces situations de SCA avec troponine positive et coronarographie normale, l’IRM permet d’identifier une atteinte sous épicardique de myocardite dans 44% des cas, une atteinte sous endocardique ou transmurale d’allure ischémique dans 44% des cas. Le groupe myocardite présent un taux plus élevé de CRP (38±12 vs 14±24), moins de facteurs de risque et de defect scintigraphique que le groupe ischémique.
BOGAERT [4] Skoury [5] Correspondance IRM scanner ds myocardite [6]

TABLEAU CLINIQUE DE ‘SYNDROME CORONAIRE AIGU’

LESION TYPIQUE DU SOUS EPICARDE LATERAL

Image:myocardite_wifje_220_220.jpg Image:myocardite_wif_4c_.jpg Image:myocardite_wif_pa.jpg

Aspect typique de myocardite chez un jeune patient de 19 ans, admis pour vives douleurs thoraciques avec syndrome inflammatoire biologique. L’ECG montre des troubles marqués de repolarisation avec sus décalage ST prédominant en latéral. Le pic de troponine a atteint 12 chez ce patient. L’IRM après gadolinium montre 3 bandes verticales d’hypersignal sous épicardique de la paroi latérale médiane et distale (flèches).

AUTRES FORMES ET LOCALISATION

FORMES GRAVES ET CARDIOMYOPATHIE DILATEE

ETIOLOGIE POSSIBLE DE MORT SUBITE

La myocardite est une des étiologies de mort subite chez le sujet jeune. L’étude rétrospective des causes de mort subite d’origine cardiaque chez les jeunes recrues des forces armées américaine [7] (age moyen 19 ans et deces majoritairement durant l’effort) a retrouvé 20% de myocardites, 17% de cardiomyopathies et 61% de causes coronaires (anomalies congénitales en majorité).

Cette étiologie ainsi que le dysplasie du VD doivent donc être recherchée lorsque la coronarographie et l’échocardiographie sont normales chez les patients réanimés après arrêt cardiaque ; d’autant que les indices biologiques (marqueurs myocytaires et inflammatoires) sont perturbés et mal interprétables suites aux chocs de defibrillation. L’examen IRM trouve dans ce contexte une bonne indication.

Image:myoc_farai.jpg

Hypersignal nodulaire centimétrique sous épicardique inféro-latéro-basal découvert en imagerie de rehaussement tardif chez une jeune femme de 21 ans ayant présenté une mort subite récupérée. Les autres explorations cardiaques n’avaient pas montré d’indice étiologique (coronarographie et échographie normales). Il existait un syndrome inflammatoire (CRP 5.5 et fibrinogène 4.88 g/l). Le traitement de sortie comportait des petites doses de Bisoprolol. Noter l’intérêt du ciné post-gadolinium pour bien révéler le foyer d’hypersignal – surtout visible en systole.

Un autre exemple de mort subite réanimées survenue chez un patient de 58 ans est donné au chapitre sur les myopéricardites.

LESION MEDIOPARIETALE EN BANDE

Bilan d’un tableau de ‘syndrome coronaire aigu’ à coronaires saines survenu 5 jours auparavant chez un patient de 43 ans. Les lésions myocardique identifiées après injection de gadolinium apparaissent sous forme de bande d’hypersignal médio-pariétal presque circonférentielle, prédominant au septum, évoquant une possible variété de myocardite quoiqu’il n’y ait pas de syndrome inflammatoire biologique. L’aspect est très similaire a celui observé chez une autre patiente greffée cardiaque .

Image:myo_rich_le2.jpg Image:myo_rich1.jpg

Petite lésion sous épicardique à la jonction entre la paroi inférieure et le septum chez une patiente de 48 ans traitée pour leucémie aigue lymphoblastique et ayant présenté deux épisodes de péricardite les mois précédents. La cicatrice de myocardite observée ici (flèche) n’entraine ni dilatation cavitaire ni dysfonction contractile régionale et l’épanchement péricardique a disparu.

Maladie de Chagas [8]

CM DE STRESS, TAKO-TSUBO

La cardiomyopathie de stress ou Tako-Tsubo (apical ballooning), est une variété de cardiomyopathie réversible relativement rare, décrite depuis quelques années seulement (Nef 2007a [1] ).

Image:tako250.jpg Ce syndrome survient typiquement chez des femmes de la soixantaine soumises à un choc émotionnel brusque intense.Il en résulte une dysfonction ventriculaire gauche sévère avec dyskinésie de la paroi antéro-apicale qui apparait déformée et dont les contours convexes prennent l’aspect du vase utilisé par les pécheurs japonais comme piège à pieuvre (d’où le nom de Tako-Tsubo – cf: illustration ci-contre extraite de [2]).

La dysfonction VG liée à cette brusque dyskinésie antérieure étendue explique les symptômes à type de défaillance cardiaque (OAP, choc cardiogénique), avec possibles douleurs thoraciques, modifications ECG (aspect d’ischémie sous épicardique diffuse voire sus décalage ST suspect d’infarctus) et légère élévation enzymatique alors même que la coronarographie ne révèle aucune sténose dans le territoire de l’IVA.

Si la phase initiale de défaillance cardiaque est surmontée, une récupération fonctionnelle ad-integrum est observée en quelques jours, comme on pourrait l’observer suite à une occlusion coronaire transitoire, source de sidération mais sans destruction tissulaire significative. Des concentrations plasmatiques élevées en catécholamines ont pu être mesurées chez ces patients (Wittstein 2005 [3]). Des observations similaires réalisées après stress pharmacologique par la dobutamine corrobore l’hypothèse d’une toxicité cathécholergique pour expliquer ce syndrome (par effet micro-circulatoire et par toxicité directe). Les études histologiques sur biopsies (Nef 2007 [4] ) ont révélé des atteintes tissulaires importantes à la phase aigue (vacuoles et accumulation de glycogène intracellulaire, augmentation de la matrice protéique extracellulaire), avec reconstitution histologique complète secondairement .

L’aspect IRM est intéressant car il permet d’objectiver l’absence de lésion myocardique, démontrée par l’absence de rétention pathologique de gadolinium dans les suites de l’accident aigu (cf: Teraoka 2005 [5]). .

Tel était le cas chez 10 patients sur 13 dans la série de Syed 2008 [6]  ; les 3 autres patients étant considérés comme ayant des cicatrice d’infarctus recanalisé. De même, l’absence d’anomalie post-gadolinium était retrouvé chez 10 patients/10 dans l’étude de Mitchell 2007 [7] et chez 16 des 17 patients de la série de Haghi 2007 [8] – dont certains présentaient une dyskinésie antéro-basale et non pas apicale.

Un hypersignal post-gadolinium réversible a cependant pu être documenté, notamment dans un cas de Tako-Tsubo faisant suite à un test utilisant de fortes doses de dobutamine (Bruder 2007 [9]).

A la phase aigue, hypersignal T2 dans la paroi antérieure dyskinétique a été décrit (Otsuka 2007 [10] ), vraisemblablement en rapport avec infiltration oedemateuse par souffrance tissulaire transitoire.

Exemple de Tako-Tsubo

Patiente de 74 ans admise pour OAP sur sidération antéro-apicale du VG suite à un choc émotionnel intense avec initialement des ondes T biphasiques en latéral, élévation enzymatique limite. Large akinésie antérieure à l’échographie évoquant un infarctus. La coronarographie réalisée en urgence est normale mais la ventriculographie retrouve une large dyskinésie antéro apicale. Image:fevg_bo_oad.jpg
Image:tako_bor_le_vga.jpg
Image:tako_bor_le_4c.jpg
Dyskinésie antéro-apicale initiale Contraction améliorée 8 jours après Absence de rehaussement post-gd

La patiente était en ACFA vers 90 lors du premier examen IRM réalisé 2 jours après l’admission, montrant une dyskinésie antéro-septo-apicale (similaire à celle de la ventriculographie initiale), intéressant également la partie distale du VD. Restauration du rythme sinusal lors du deuxième examen IRM réalisé 8 jours après, traduisant une quasi normalisation de la contraction antérieure et septale distale, tandis que persiste encore une akinésie apicale.

Débat actuel sur l’étiologie de la sidération myocardique : Tako-Tsubo ou infarctus avorté ?
La sidération myocardique (stunned myocardium) est définie comme une dysfonction contractile spontanément régressive
Douleurs thoraciques suspectes d’infarctus, troubles de repolarisation sur l’ECG, absence d’élévation enzymatique significative, dysfonction contractile segmentaire spontanément réversible du VG et coronarographie normale sont les signes communs au Tako-Tsubo et à l’infarctus myocardique « avorté ».
Un nombre croissant d’auteurs (ex: Ibanez 2006 [11], Khallafi 2008 [12]), pensent que le syndrome du Tako-Tsubo n’est rien d’autre qu’une forme clinique d’infarctus « avorté » dont l’indice saillant est l’anamnèse, dominée par la survenue consécutive à un choc émotionnel intense.
Selon le concept de « stunned myocardium », qui exclu par définition la nécrose tissulaire constituée, les anomalies contractiles résultent de l’interruption d’irrigation sanguine durant quelques minutes, avec restauration retardée de la fonction dans des délais beaucoup plus long (de quelques heures à quelques jours). Par opposition, dans le syndrome du Tako-Tsubo il n’y aurait PAS d’obstruction vasculaire transitoire et la sidération myocardique serait la conséquence d’une décharge cathécholergique massive (cardiomyopathie transitoire de stress).
La question n’étant pas tranchée, nous avons laissé ces deux entités sur des pages distinctes du site, quoiqu’il n’y ait pas de différence séméiologique notable entre elles sur le plan IRM…
(Infarctus « avorté »)