L’ancienne classification WHO de 1995 [1] a été remaniée par l’AHA en 2006 [2]. Nous suivrons son plan, en montrant l’intérêt de l’IRM; sachant que l’échocardiographie reste l’examen de base de première intention dans ce domaine.
Les cardiomyopathies sont définies comme un groupe de maladies hétérogènes associées à des désordres mécanique et/ou électriques pouvant s’acccompagner d’hypertrophie pariétale ou de dilatation cavitaire et dues à de multiples causes, fréquemment de nature génétique. Elles peuvent être confinées au coeur ou faire partie d’atteintes systémiques plus générales et peuvent entrainer défaillance cardiaque ou mort subite.

Deux groupes principaux de cardiomyopathies

CARDIOMYOPATHIES PRIMITIVES
Intéressant isolément ou de manière prédominante le coeur
GENETIQUES
– Cardiomyopathies hypertrophiques (vs HVG du sportif)
– Non compaction du ventricule gauche
– Dysplasie arythmogène du VD
– Maladies du tissu de conduction et des canaux ioniques
FORMES MIXTES (génétiques et acquises)
– Cardiomyopathies dilatées
– Cardiomyopathies restrictives primitives (sans HVG)
FORMES ACQUISES
– Stress (Tako-Tsubo)
– Myocardites
– Autres

CARDIOMYOPATHIES SECONDAIRES
où l’atteinte cardiaque n’est qu’une expression de lésions systémiques multi-organes, d’étiologies multiples :
– infiltratives (Amylose, Hurler…)
– de surcharge (hémochromatose, Fabry, Pompe…)
– endomyocardiques (hyperéosinophliques, Loeffler…)
– des granulomatoses (sarcoidose, Wegener, Churg et Strauss…)
– autoimmunes (collagénoses, Lupus, sclérodermie…)
– toxiques (chimiothérapie…)
– Endocrine, Neuro-musculaires, carentielles..