L’hypertrophie septale asymétrique est caractérisée par l’augmentation de l’épaisseur diastolique du septum au-delà de 15 mm, avec un rapport septum/paroi postérieure > 1,5 ; la paroi postérieure étant généralement d’épaisseur normale.Cette hypertrophie septale contraste avec une relative hypokinésie des segments épaissis, ce qui peut être bien documenté par les méthodes de tagging. La distribution topographique de l’hypertrophie peut s’étendre à tout le septum (41%) voire diffuser à la paroi antérieure (16%) ou rester confinée au septum sous aortique (15%) ou prédominer au septum medio-ventriculaire (24%, pouvant même prendre une forme en sablier avec étranglement médio-ventriculaire avec anévrysme apical de mécanisme incertain (Zenovich 2004 [1])  ; les formes apicales étant plus rares (4%). Le seul aspect anatomique ne suffit pas pour affirmer qu’il existe une obstruction à l’éjection du VG. L’existence d’un gradient systolique intraventriculaire dépassant 30 mmHg, au repos ou provoqué (effort) est le critère d’obstruction ; en sachant que l’obstruction est un phénomène labile qui peut apparaitre ou disparaitre d’un examen à l’autre et surtout qui est souvent déclenchable à l’effort (ce qui est la source des symptômes).

Deux exemples de cardiomyopathie hypertrophique septale asymétrique sévère, pseudo-tumorale, en écho de spin à 0,15 T (à gauche) et à 0,5 T (à droite), en incidences axiale, sagittale et petit axe chez des patients présentant une amylose cardiaque.

CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE ASYMETRIQUE NON OBSTRUCTIVE

L’IRM est moins performante que l’échocardiographie-doppler pour objectiver l’obstruction. L’absence de perturbation systolique du signal dans la voie d’éjection gauche sous aortique (en coupe 5 cavités ou parasternale grand axe) est un indicateur de l’absence d’obstruction (qualitatif et à considérer avec prudence).

Exemple 1

Patient de 59 ans ayant présenté une syncope. Rafales de tachycardie supra-ventriculaire et ventriculaire au Holter et importants troubles de repolarisation à type de grandes ondes T négatives sur l’ECG standard. Hypertrophie très asymétrique prédominant en antérieur, en antéro-septal (25 mm maxi) et dans les régions médianes et distales du VG qui est hyperkinétique avec aspect d’exclusion de la pointe en systole. Masse VG 97 g/m2 (N<90). Large plage d’hypersignal post gadolinium (flèches) en faveur de lésions fibreuses en antéro-septal médian, dans la région la plus hypertrophiée du myocarde.

Exemple 2

Exemple 3

Patient de 21 ans présentant depuis l’age de 14 ans des épisodes de tachycardie supraventriculaire très rapides avec lipothymies. Hypertrophie asymétrique septale prédominant en médio-ventriculaire et à la jonction antéro-septale basale, sans caractère obstructif, avec larges plages d’hypersignal post-gadolinium traduisant des zones de fibrose (flèches). A noter également la dilatation marquée de l’oreillette gauche.

Etant donné la distribution segmentaire, partielle, de l’hypertrophie myocardique, la masse ventriculaire globale n’est pas forcément augmentée dans cette affection en cas d’atteinte asymétrique localisée.

Autres exemples de cardiomyopathie hypertrophique non obstructive