Examen réalisé chez une jeune fille de 14 ans ayant présenté une défaillance cardiaque globale grave compliquée d’AVC thrombolysé largement régressif sur thrombus VG. Dilatation majeure du VD à 59 mm en sous tricuspidien, contours VD irréguliers bosselés, sévèrement hypokinétique avec zones de dyskinésie segmentaire. antérieure, infundibulaire et de tout le plancher du VD. Débits droit et gauche abaissés (VES entre 20 et 25 ml/systole sans indice de shunt). FEVG 35%. Après gadolinium, on observe un intense rehaussement de signal pathologique de l’ensemble des parois du VD en faveur d’une transformation fibreuse du myocarde (sans adipose associée). Ce tableau est très en faveur d’une DVD, voire d’une maladie d’Uhl.

Patient de 44 ans ayant présenté des malaises lipothymiques lors de la pratique du jogging avec apparition de salves de TV soutenues à 220 au Holter ECG. Dilatation de l’infundibulum qui apparait relativement akinétique ainsi que la paroi inférieure du VD. QP/QS=1. Aspect anormal d’hypersignal des parois du VD après injection de gadolinium (flèches), évoquant une probable forme de dysplasie du VD.