La Cardiomyopathie hypertrophique apicale est une forme plus rare de CMH qui prédomine chez les patients asiatiques (25% des CMH au japon vs 2 à 9% en occident). Décrites initialement par les japonais (Sakamoto 1976), elles s’accompagne généralement d’ondes T négatives géantes dans les dérivations précordiales et n’entrainent pas d’obstruction dynamique à l’éjection du VG (Sato 2007 [1], Sakamoto 2001 [2]).

L’analyse des régions apicales peut-être difficile en échographie et l’IRM est alors un examen précieux. Moon 2004 [3] rapporte ainsi 10 observations de CMH apicales décelées en IRM chez des patients ayant de grandes ondes T négatives dans les dérivations précordiales et dont l’échocardiographie était faussement normale. L’épaisseur du myocarde apical > 15 mm ou un ratio épaisseur apicale/épaisseur des parois basales > 1.5 constitue le critère diagnostique classique. Un effacement de la cavité apicale en systole est observé, entrainant l’aspect typique de ‘as de pic’ de la cavité VG.

L’évolution peut se faire vers l’anévrisme apical par lésions ischémiques malgré l’intégrité des artères coronaires (Hansen 2007(a) [4] ). Le pronostic des CMH apicales serait cependant moins sévère que celui des autres formes anatomiques de CMH.

Un hypersignal post-gadolinium est detecté dans la région apicale hypertrophiée chez 13/34 patients (Yamada 2009 [5])

CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE APICALE

Découverte de grandes ondes T négatives dans les dérivations précordiales chez un patient sportif asymptomatique de 31 ans. Hypertrophie localisée de la pointe (mal visible en échographie), avec effacement de la cavité VG apicale en systole et importante plage de rehaussement tardif post-gadolinium (flèches) traduisant une lésion tissulaire au sein du myocarde apical hypertrophié.

Forme plus localisée, apicale asymétrique

Patiente de 76 ans, ayant présenté une TV soutenue avec élévation enzymatique importante (troponine 45) et modifications ECG aspécifiques. Coronarographie normale. L’échocardiographie n’a pas montré d’anomalie particulière. L’examen IRM (3T) met en évidence une forme très localisée de CMH apicale, atteignant 18 mm d’épaisseur maxi, à la jonction antéro-septo-apicale, sans exclusion de la pointe en systole mais avec large plage de rehaussement tardif post-gadolinium (flèches).