L’obstruction intraventriculaire correspond à l’existence d’un gradient de pression au doppler (>30 mmHg) et s’observe au repos chez environ un tiers des patients avec CMH.Le gradient intraventriculaire est spontanément variable (d’un examen à l’autre) et peut souvent être déclenché à l’effort (ce qui explique les symptômes à type de dyspnée d’effort). Ci-contre : illustration d’une CMH obstructive en échocardiographie (incidence 5 cavités) avec jet systolique accéléré dans la voie d’éjection gauche au contact du septum basal hypertrophié, gradient doppler ‘en lame de sabre’ atteignant 30 mmHg maxi et petite fuite mitrale protosystolique.

Le mécanisme de l’obstruction dynamique à l’éjection met en cause :
1) le bourrelet septal hypertrophié saillant dans la chambre de chasse du VG ; raison pour laquelle l’obstruction prédomine dans les CMH asymétriques,
2) un mouvement systolique antérieur de la grande valve mitrale (SAM – systolic anterior motion), aspirée par effet Venturi, qui serait également responsable de la fuite mitrale – presque constant en cas d’obstruction – et
3) des anomalies de l’appareil sous mitral avec piliers bifides ou mal implantés et faux tendons. Ces remaniements des piliers (par exemple déplacement du pilier antéro-latéral vers l’avant et l’apex) multiplient par 10 et par 7 le risque d’avoir un gradient de repos > 30 mmHg dans les CMH [1].

Le signe de l’obstruction sous aortique en IRM est constitué par une trainée de perte de signal systolique qui traduit le déphasage des spins consécutif à l’accélération du jet sanguin.

Sur l’exemple ci-dessus (séquence SSFP), on observe un jet de perte de signal systolique sous aortique (flèche rouge) ainsi qu’un jet de fuite mitrale (flèche verte), chez un patient présentant une CMH concentrique, atteignant 28 mm au niveau septal. Masse VG 555 g (241 g/m2 – N<90). VG non dilatée à 108 ml, FEVG 60%. Chez ce patient symptomatique, le gradient intraventriculaire (avant traitement) dépassait initialement 100 mmHg au repos.

Ce phénomène de perte de signal (signal void), également apparent en cas de lésion valvulaire avec jet régurgitant ou sténotique (cf: voir chapitre sur les valvulopathies), était plus net avec les anciennes séquences d’écho de gradient à TE long (cf: ci-dessous) qu’avec les séquences SSFP à TE court (1.5 ms).

Les séquences de cartographie de flux permettent de quantifier les gradient sous aortique mais de manière moins fiable que l’écho-doppler en raison d’une résolution temporelle limitée de l’IRM qui ne permet pas toujours de bien saisir le pic de vitesse systolique.

CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE ASYMETRIQUE OBSTRUCTIVE

CMO revélée par un épisode lipothymique sur TV chez une patiente de 40 ans.L’hypertrophie prédomine nettement au septum qui atteint 25 mm d’épaisseur. Masse VG augmentée à 120 g/m2 (N<90). Bonne fonction systolique. Petite IM. L’obstruction à l’éjection du VG est objectivée ici par le jet de perte de signal systolique dans la chambre de chasse du VG (flèches). Le gradient échographique au repos est de 85 mmHg en écho-doppler. Aucun rehaussement de signal n’est observé après gadolinium chez cette patiente dont l’ECG montre des ondes T négatives en latéral mais sans ondes Q.

Cardiomyopathie hypertrophique asymétrique obstructive (gradient 35 mmHg en écho-doppler et en cartographie de flux IRM) chez une patiente par ailleurs hypertendue de 74 ans. L’hypertrophie prédomine à la partie basse du septum et à la paroi inférieure, atteignant 25 mm maxi. On note un foyer d’hypersignal médio-pariétal post gadolinium, typique de fibrose tissulaire. VG non dilaté à 56 ml/m2, mais masse VG augmentée à 125 g/m2 (N<88).