MALADIE DE WEGENER
La granulomatose de Wegener est une maladie auto-immune à type de vascularite nécrosante des petits vaisseaux, associant une inflammation de la paroi vasculaire et des granulomes péri- et extravasculaires à cellules géantes, touchant principalement l’arbre respiratoire et les reins.
Outre les signes généraux, fréquents (asthénie, fièvre, arthralgies, myalgies, amaigrissement), les signes cliniques sont principalement ORL : rhinites crouteuses, ulcérées, obstruction nasale, sinusites. Les atteintes oculaires sont souvent retrouvées ainsi que des lésions pulmonaires pouvant comporter nodules, infiltrats, hémorragies alvéolaires. Des atteintes glomérulaires, neurologiques, cutanées sont possibles.
Biologiquement il existe un grand syndrome inflammatoire avec présence d’ANCA anti-PR3 (anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles).
Le traitement est dominé par corticothérapie et Cyclophosphamide.
L’implication cardiaque est diversement appréciée (de 6 à 44% des patients rapporté par Grant 1994 [1], Korantsopoulos 2004 [2]), peut interesser les 3 tuniques ainsi que les coronaires et reste volontiers silencieuse. Des lésions cardiaques (en particulier valvulaires 8 fois sur 9) ont été observées en échodoppler par Morelli 2000 [3] chez tous les patients qu’il a pu étudier. Des lésions de l’aorte initiale avec dilatation annulaire, épaississement de paroi et possibles atteintes des ostia coronaires doivent être recherchées.
L’IRM est un outil précieux pour mettre en évidence l’atteinte cardiaque et en particulier les lésions de myocardite, difficilement décelées avec d’autres méthodes (Vignaux 2007 [4]). L’article d’Edwards en 2007 [5] mélant 7 cas de Lupus systémique et 4 cas de Wegener (cliniquement quiescents) décrit des hypersignaux post-gadolinium en bande médio-pariétale (et sous épicardique une fois) chez 5 patients/11, en faveur de lésions fibreuses sans rapport avec une coronaropathie.
La distribution des lésions était multifocale, à prédominance sous endocardique chez un patient de 35 ans décrit par To en 2007 [6] qui présentait une défaillance polyviscérale grave avec insuffisance cardiaque très sévère (FE initiale 10%) et insuffisance rénale nécessitant transitoirement une dialyse.
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Patient de 52 ans, adressé en IRM pour recherche d’atteinte cardiaque dans le cadre d’une maladie de Wegener compliquée de multiples embolies systémiques. L’examen n’a pas montré de thrombus intracavitaire ni d’anomalie de l’aorte initiale mais révèle une assez large séquelle d’infarctus latéral, sous endocardique mais étendue avec dyskinésie segmentaire, passée cliniquement et électriquement inaperçue. Cette observation peut être rapprochée de celle de Lawson 1996 [7], sans que l’on puisse dire ici si l’atteinte coronaire était athéromateuse ou provoquée par la vascularite.
MALADIE DE CHURG & STRAUSS
Le triptyque : asthme, sinusite chronique ou polypose nasale et hyperéosinophilie doit faire évoquer cette affection, surtout en cas d’élévation de IgE. Comme la maladie de Wegener, la granulomatose de Churg et Strauss est une vascularite nécrosante associée à la présence d’anticorps ANCA (anti-MPO).
Dans la série de Neumann 2009 [8] 22 patients sur 49 avaient des signes cliniques d’atteinte cardiaque. Dans ce groupe avec atteinte cardiaque les ANCA étaient volontiers négatifs et l’hyperéosinophilie était plus marquée, la dysfonction VG était fréquente (50%) ainsi que les fuites valvulaires (73%) et les épanchements péricardiques (41%). Un aspect de lésion endomyocardique était observé en IRM chez 59% de ces patients dont le pronostic était alors plus défavorable.
L’intérêt de l’IRM est de révéler des anomalies fréquentes alors même que les autres méthodes diagnostiques restent muettes ce qui permet d’initier un traitement agressif précocement car le pronostic de l’atteinte cardiaque est défavorable (Vignaux 2008 [9]). La même équipe a observé des hypersignaux pathologiques post-gadolinium chez 13 patients sur 20 atteints de syndrome de Churg et Strauss (incluant 9 qui présentaient des manifestations cliniques cardiaques). Il s’agissait de lésions centromyocardiques (6), sous-épicardiques (4) et sous-endocardiques (3), particulièrement en antéroseptal ou en latéral et lorsqu’il existait des manifestations cliniques (vs patients asymptomatiques) (Marmusztejn 2009 [10]).
Sur le plan IRM, un hypersignal pathologique du septum median, évocateur de myocardite, a été décrit (Wagner 2007 [11]) chez une patiente présentant un syndrome coronaire aigu. Un defect de perfusion peut-etre observé (Smedena 2004 [12]) . Une fibrose endomyocardique, similaire à celle observée dans l’endocardite de loeffler, est une autre expression possible de l’atteinte cardiaque (Schwab 2008 [13]). Dans le cas présenté par Alter en 2006 [14], cette fibrose sous endocardique était relativement mince, quasi circonferentielle et prédominait dans les régions distales du VG. La patiente présentée par Breukmann en 2007 [15]montrait un liseré d’hypersignal tapissant le sous endocarde du VD. Une observation de masse pseudotumorale du VD – qui était en fait un volumineux thrombus organisé – a été rapportée dans ce contexte (Schwab 1998 [16]).
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Lésion latéro-basale à prédominance sous endocardique apparaissant en hypersignal post-gadolinium chez un patient de 44 ans présentant une maladie de Churg et Strauss, sans atteinte cardiaque ni coronaire connue par ailleurs.
PANARTERITE NOUEUSE
Cette affection se caractérise par l’association de micro-anévrysmes (visibles en angiographie), un grand syndrome inflammatoire biologique, une altération profonde de l’état général et fréquemment des neuropathies.
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| Ciné SSFP après gadolinium | Rehaussement tardif | Cine SSFP avant gadolinium | Rehaussement tardif |
Exemple de PAN chez un jeune homme de 23 ans présentant une sévère dégradation de l’état général, avec amaigrissement de plus de 20 kg sur les deux années précédentes (48 kg/1m75), une élévation chronique de CRP > 300 sans fièvre ni foyer inflammatoire d’appel, hyperéosinophilie sans signe pulmonaire ou ORL. Des douleurs abdominales ont conduit a une biopsie d’adénite mésentérique montrant des granulomes épithélioides giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse. Le bilan cardiaque réalisé en raison de précordialgies a révélé une dysfonction contractile avec FEVG 45%. L’examen IRM révèle deux foyers d’hypersignaux post-gadolinium correspondant aux zones dyskinétiques : en septal basal et en inféro-latéro-basal (flèches). L’angiographie montrera des micro-anévrysmes typiques de PAN (cf: illustration ci-dessous d’un autre patient atteint de cette affection). Le contrôle IRM réalisé deux mois après instauration d’un traitement corticoïde et immunosuppresseur a montré une stabilité de ces lésions myocardiques (cicatricielles) alors que l’état général était fortement amélioré.
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Exemple de micro-anévrysmes chez un patient atteint de panartérite noueuse.Ces examen angiographiques, rénale à gauche, mésentérique à droite, montrent de multiples petites ectasies de moins de 5 mm de diamètre intéressant l’ensemble des vaisseaux. Les flèches rouges n’ont été indiquées ici que pour quelques unes de ces lésions.
La résolution spatiale de l’artériographie RX avec injection iodée est ici sensiblement meilleure que celle obtenue en angio-IRM ce qui est crucial pour retenir ici le diagnostic de panartérite ; ces lésions étant quasiment spécifiques de cette affection. |