Dilatation ventriculaire droite, amincissement des parois du VD et déformation des contours sont les signes à rechercher dans la DVD.

L’amincissement des parois est l’indice le plus discutable car l’épaisseur normale d’une paroi VD est habituellement de 3 mm, ce qui correspond à deux pixels seulement. La résolution spatiale de l’IRM est donc mal adaptée dans ce domaine (la résolution spatiale du scanner synchronisé à l’ECG est meilleure, de l’ordre du demi millimètre dans le plan).

L’hypertrophie des trabéculations du VD, prenant un aspect trapu, proéminent (6 à 11 mm d’épaisseur) ou déformées en Y a également été rapporté comme un signe possible de DVD (Tandri 2004 [1]).

La déformation des contours avec aspect de voussure (boursoufflure, bulging) n’est pas spécifique pour une atteinte dysplasique et peut résulter notamment de déformations thoracique à type de thorax en entonnoir ou de pectus excavatum. Une akinésie ou une dyskinésie associée serait plus évocatrice d’atteinte dysplasique.

Quatre exemples de déformation du VD, sans dyskinésie sont présentés ci-dessous. Excepté le premier patient qui était adressé pour suspicion de dysplasie du VD en raison d’un épisode de TV soutenue, les trois autres observations concernent des découvertes fortuites d’anomalies morphologiques du VD, sans contexte clinique évocateur de DVD.

Exemple de déformation de la paroi antéro-apicale du VD chez un patient ayant présenté un épisode documenté de TV soutenue. Les contours du VD prennent en diastole une forme particulière, en ‘toit de pagode’, saillante vers l’avant (flèches). L’épaisseur des parois myocardique est normale. Hypertrophie des franges adipeuses paracardiaques (infiltrant le septum auriculaire dont le mouvement est anévrysmal) mais il n’y a pas d’indentation graisseuse dans le VD ni de dyskinésie segmentaire.

Déformations des contours de la paroi antérieure du VD sans dyskinesie segmentaire chez un patient de 55 ans avec HTAP d’allure primitive, sans insuffisance cardiaque droite ni trouble du rythme.

Déformation de la portion distale du VD qui présente une voussure marquée en diastole contournant l’apex du VD, prenant un aspect en ‘toit de pagode’ sur l’image de droite. La contraction parait respectée sauf au niveau d’une zone douteuse toute apicale sur le ciné de gauche chez ce patient aux antécédents de coarctation de l’aorte opérée et asymptomatique sur le plan cardiaque.

Déformation de la paroi libre antérieure du VD chez un patient de 50 ans exploré en raison d’une anomalie de position de la VCI, située à gauche de l’aorte abdominale lors de l’examen échographique. Il exite une continuité azygos ainsi qu’un début de maladie annulo-ectasiante (Valsava 44 mm). Le patient est asymptomatique sur le plan cardiaque est cette déformation du VD sans dyskinésie a été considérée comme une variante de la normale, sans complication évolutive.

Autre exemple de déformation du VD en ‘toit de pagode’ de découverte fortuite, sans contexte évocateur d’HTAP ni de dysplasie du VD.

Ces exemples montrent qu’une déformation isolée du VD, notamment un aspect anfractueux ou en ‘toit de pagode’ de sa paroi libre antérieure est un signe aspécifique qui n’est pas synonyme de dysplasie du VD et qui doit être considéré avec prudence en l’absence de contexte clinique ou électrique évocateur de dysplasie du VD.
Une dilatation importante du VD est considérée comme un signe majeur en faveur d’une DVD, mais comment faut-il définir une dilatation du VD ?

Classiquement, en échographie, on considère le diamètre sous tricuspidien du VD. Une largeur du VD vers 35 mm est habituelle (vs 50 pour le VG). On considère comme critère le plus simple de dilatation franche un diamètre VD > diamètre VG. Cependant, l’expérience montre que même ces critères exigeants de diamètre VD peuvent être mis en défaut en raison de la morphologie particulière du VD qui est souvent renflé dans sa partie basse (forme en poire), pouvant même partiellement s’enrouler sous le VG sans que cela soit forcément pathologique. Le diamètre du VD dans sa partie basse peut alors dépasser 40 mm, voire atteindre le diamètre du VG sans que cela soit péjoratif comme l’illustrent les figures ci-dessous.

Le VD est ici plus large que le VG dans sa partie basse.	Une mesure en petit axe (flèche verte) serait préferable.	Le diamètre du VD varie fortement selon le niveau de coupe.

L’IRM offre une solution radicale pour résoudre cette question : la quantification des volumes ventriculaires droit et gauche. La mesure fiable des volumes ventriculaires nécessite l’acquisition de coupes parallèles balayant l’ensemble des deux ventricules. Les contours endocardiques (en diastole et en systole) conduisent alors aux volumes (règle de Simpson).

La méthode d’acquisition et de traitement est détaillée dans le chapitre Méthodes/fonction. Cette procédure est tout à fait opérationnelle et permet des quantifications fiables, à deux réserves près : 1) le travail d’acquisition (en prenant soin de bien couvrir l’ensemble des 2 ventricules) et de contourage nécessite un temps de travail non négligeable et n’est pas routinier pour la plupart des équipes et 2) les limites de la valves tricuspide (critique pour une volumétrie fiable) ne sont pas bien identifiées sur l’incidence ‘petit axe’ usuelle et le recours à une pile de coupes axiales ou ‘4 cavité’ parait préférable pour cette application.

Dans ces conditions, les valeurs normales de volume ventriculaire droit sont un peu plus petites que les celles du VG et on peut retenir pour simplifier, à titre mnémotechnique le seuil de 100 ml/m2 en deçà duquel le volume diastolique peut être considéré comme normal.

Un volume VD plus grand que le volume VG est loin d’être synonyme de dysplasie du VD et soulève plusieurs diagnostics différentiels dominés par les causes d’HTAP entrainant un coeur pulmonaire aigu ou chronique, la maladie d’Ebstein (anomalie d’implantation du feuillet septal de la tricuspide) et surtout les shunt gauche – droite. Si l’appareil d’IRM dispose des séquences fluximétriques (cf: chapitre sur la cartographie des flux), la mesure du rapport Qp/Qs est très facile à réaliser et constitue une référence indispensable dès lors que l’on découvre des cavités cardiaques droites dilatées.

La mesure du rapport de débit Qp/Qs est une étape indispensable de l’examen IRM lorsque des cavités droites sont dilatées

Face à un VD dilatée, ce n’est que lorsque les autres étiologie auront pu être raisonnablement éliminées que l’on évoquera la question d’une possible dysplasie du VD, comme dans l’exemple ci-dessous.

Cardiopathie droite suspecte de dysplasie du VD chez un patient de 42 ans en ACFA chronique. VCI, veines sus-hépatique et cavités droites très dilatées avec un VD sous tricuspidien à 64 mm. IT massive avec un volume de régurgitation estimé à 155 ml (VES D – VES G calculés par volumétrie). Le diagnostic de maladie d’Ebstein n’est pas retenu car l’implantation du feuillet septal de la tricuspide est pratiquement normal. Il n’y a pas de sténose pulmonaire ni de shunt G-D (AP non dilatée à 26 mm et volumes ejectionnels aortique et pulmonaire – par fluximétrie- similaires). Possible forme de dysplasie du VD. Indication d’une correction chirurgicale de la dysplasie tricuspide.

Un intéressant travail multicentrique américain rapporté par Tandri a montré l’intérêt d’une quantification de la fonction VD car la FEVD est anormale (< 50%) chez 85% des patients répondant aux critères de la Task force (sensibilité 73% et spécificité 95%) [2].