Voir McCrohon et al Circulation 2002;106:e22-e23 , Angelini et al Circulation. 1999;99:2475
| La non compaction du ventricule gauche (myocarde spongieux) est une variété relativement rare de cardiomyopathie, encore assez peu reconnue (revue de Chrissoheris 2007 [1] ). Il s’agit d’une cardiopathie congénitale liée à un arrêt de développement prématuré du myocarde, conduisant à un aspect de double couche myocardique : une externe compacte mince (flèche verte) et une interne non compactée, constituée de formations cryptiques avec hypertrabéculations creusées de sinusoïdes anfractueux (flèche rouge).Il en résulte d’une part un défaut de contraction conduisant à l’hyposystolie et d’autre part un substrat arythmogène pouvant notamment conduire à la tachycardie ventriculaire et à la mort subite. Une revue générale est donnée par Jenni 2007 [2] |  |
La couche sous endocardique spongieuse prédomine dans les régions apicales et médianes du VG, essentiellement dans les zones inférieures et latérales mais epargne généralement le septum.
L’IRM semble être plus performante que l’échographie pour identifier cette affection car aucun des 4 patients présentés par Duncan 2008 [3] n’étaient decelés à l’échographie.
NON COMPACTION DU VG
Patient de 51 ans admis pour douleur thoracique aigue ayant fait craindre un possible syndrome coronaire aigu. Coronarographie normale. Examen IRM réalisé à la recherche d’une possible myocardite. Pas de dilatation cavitaire (VG 52 mm) ni de dysfonction systolique, ni de plage d’hypersignal sous épicardique après injection de gadolinium. Par contre, on met en évidence une double couche myocardique intéressant le tiers distal du VG qui apparait ourlé par un sous endocarde spongieux et anfractueux dont l’épaisseur dépasse plus de deux fois l’épaisseur du myocarde compact externe.
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Jeune patient sportif de 26 ans avec bradycardie sinusale à 40 et VG paraissant dilaté, d’aspect inhabituel en échographie. L’IRM montre un aspect hypertrabeculé des deux ventricules, avec formations cryptiques du sous endocarde des régions médianes et distales du VG mais aussi de la paroi antérobasale du VD, évoquant une cardiomyopathie par non compaction. La couche de myocarde compact apparaît nettement amincie dans les portions distales et apicales du VG.
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Patiente de 30 ans ayant présenté une poussée de défaillance cardiaque gauche avec épisode de tachycardie ventriculaire soutenue. Le VG est dilaté à 67 mm et la FEVG est diminuée à 35% avec ourlé de renflements sous endocardiques presque circonférentiel (ressemblant à un collier de perles), prédominant dans le territoire apico-latéral.
| Parmi les critères diagnostiques proposés, on retient :Pour Jenni 2001 [4], en échographie, le ratio entre l’épaisseur de la couche non compactée et la couche externe compacte doit dépasser 2 ; la mesure s’effectuant en systole sur des incidences petit axe. Plus de 3 trabéculations doivent etre observées dans le VG distalement par rapport aux piliers.
Pour Petersen 2005 [5], le ration NC/C doit être > 2.3 avec une mesure effectuée en diastole L’étude du rehaussement tardif post-gadolinium a montré la présence d’hypersignaux dans les récessus intertrabéculaires ainsi que dans des territoires fibreux associés (Pujadas 2005 [6]) Exemples à voir (Bauhmhakel 2002 [7], Borreguero 2002 [8]et |
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