La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DVD) est une forme de cardiomyopathie génétiquement transmise (autosomique dominante ou récessive) dans une majorité de cas (notamment par mutations du gène de la plakophiline-2 codant pour les myofibrilles), entrainant une transformation fibreuse ou adipeuse des parois du VD.
| Il en résulte une dysfonction contractile pouvant conduire à une défaillance cardiaque droite et surtout à l’apparition de troubles du rythme ventriculaires graves, dominés par les tachycardies ventriculaires et le risque de mort subite.La DVD se partage avec la cardiomyopathie hypertrophique la principale responsabilité des morts subites du sujet jeune, notamment lors de la pratique sportive (cf: pour le pronostic voir Hulot 2004 [1]). |  |
| Exemple d’onde Epsilon en V1. |
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Le diagnostic de DVD n’est cependant pas aisé, d’autant que l’examen échocardiographique du VD est limité ; c’est pourquoi les cliniciens ont porté beaucoup d’espoir dans l’IRM pour mieux asseoir ce diagnostic. Ces attentes ont vraisemblablement été exagérées car nous verrons que – mis à part quelques cas caricaturaux – chaque indice séméiologique susceptible d’être apporté par l’IRM est souvent fragile, subjectif et aspécifique… Il importe donc d’emblée d’insister sur la prudence nécessaire avant d’être affirmatif en IRM sur cette délicate question aux corollaires sévères (impact professionnel et restrictions du sport, tout comme pour les CMH).
| L’examen IRM ne constitue qu’une des pièces du puzzle, qui ne saurait résumer la démarche diagnostique de la DVD… |
Les indices classiquement requis pour retenir le diagnostic de DVD correspondent aux critère établis par Mc Kenna et la Task Force de 1994 et sont listés dans le tableau ci-dessous :
| Citères majeurs | Critères mineurs | |
|---|---|---|
| Morphologie/fonction VD | Dilatation ++ du VD, déformation (bulging) FEVD abaissée et FEVG normale Anévrysme localisé (outpunching) |
Dilatation + du VD FEVD un peu abaissée Hypokinésie segmentaire |
| Myocarde VD | Fibrose, adipose à la biopsie | (IRM & scanner non cités) |
| ECG | Ondes epsilon, QRS>110 mn (V1-V3) (TV avec retard gauche pour Peters 2006 [3]) |
T négatif en V2-V3 (sans BBD) TV avec retard gauche (Task-Force) Potentiels tardifs positifs ESV>1000/24h |
| Hérédité | Lésion histologique chez un parent | Mort subite d’un parent avant 35 ans |
Le diagnostic de DVD est retenu si 2 critères majeurs ou 1 majeur + 2 mineurs ou 4 critères mineurs sont présents.
On notera que dans ce tableau la place de l’IRM n’est pas directement citée mais est indirectement représentée par les critères morphologiques et de contraction pariétale. Ceci peut s’expliquer par le fait que cet examen était encore peu usité à la date de rédaction de ces recommandations.
Les indices a rechercher en IRM sont de 3 ordres :
– ANATOMIQUES : dilatation VD, amincissement de paroi du VD, déformation des contours (voussure, anévrysme).
– TISSULAIRE : infiltration adipeuse de la paroi VD ou fibrose (rétention pathologique de gadolinium).
– CINETIQUE : anomalies globales ou segmentaires de la contraction du VD.
| Pour décrire les lésions, on considère classiquement le triangle de dysplasie délimité par les parois inférieure, apicale et infundibulaire où siègent préférentiellement les anomalies structurelles ou fonctionnelles (cf: illustration ci-contre en coupe sagittale oblique).Des anomalie observées sur l’examen IRM apporteront des arguments en faveur de la maladie mais, a contrario, un examen IRM normal ne permet pas d’éliminer l’affection qui peut-être très localisée et échapper à l’analyse.
Aucun signe IRM n’est pathognomonique de DVD. Un sérieux problème pratique est constitué par les troubles du rythme et notamment les abondantes ESV que présentent bien souvent les patients adressés dans ce contexte, ce qui peut rendre l’examen IRM très difficile (par exemple en cas de bi ou trigéminisme). Ce handicap est d’autant plus important que le flou cinétique provoqué par ces extrasystoles peut dégrader de manière critique la résolution spatiale, pourtant capitale pour ce diagnostic. |
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Il convient donc d’insister sur l’importance d’une sélection adéquate des patients avant de les adresser en IRM pour suspicion de DVD. L’anamnèse est notamment très importante (épisode lipothymique ou syncopal d’effort) ainsi que le type des ESV (retard gauche et non pas banale parasystolie naissant dans le VG), sans oublier les autres arguments évocateurs (potentiels tardif, aspect dilaté du VD en échographie).
Une récente synthèse de Chowdry 2007 [4], de l’équipe de Mc Kenna, précise utilement les forces et les faiblesses de l’IRM dans la recherche de dysplasie du VD:
– Faiblesses = forte variabilité interobservateurs, absence de protocole d’examen standardisé, faible fiabilité de l’identification des infiltrations graisseuses dans la paroi VD.
– Forces = robustesse de la quantification des volumes VD et assez bonne fiabilité dans l’identification des anomalies de contraction segmentaire (reproductibilité inter-observateur correcte). Rôle clé du rehaussement tardif post-gadolinium pour révéler les atteintes associés du VG.
– Recommandations = importance d’une bonne sélection des patients et d’une préparation antiarythmique avant IRM, importance d’une bonne expérience pour effectuer et pour interpréter l’examen et recours à un protocole d’examen systématisé et exhaustif.