Patient de 24 ans adressé en IRM en raison d’anomalies ECG à type de négativité des ondes T en inférieur et d’aspect biphasique des ondes T en latéral. L’examen cardiaque était motivé par un souffle paraissant anorganique. Le VG n’est pas dilaté et sa fonction contractile est normale (IVTD 85 ml/m2, FEVG60%). On note cependant un aspect hypertrabeculé, crytpique du sous endocarde dans les régions distales et apicales du VG, répondant aux critères de Petersen en suggérant une possible non compaction localisée.
Exemple
Exemple de non compaction grave du VG chez un nourrisson de 5 mois admis pour défaillance cardiaque. L’examen ciné en écho de gradient montre un VG dilaté hypokinétique avec trabéculations exubérantes sous endocardiques et effet de flux systolique sous endocardique apical. La maladie réfractaire a conduit au décès du bébé quelques semaines plus tard.
Forme limite de non compaction localisée en échographie à la paroi latérale distale du VG dans la zone des piliers (flèches), chez un patient de 50 ans avec cardiomyopathie dilatée hypokinétique paraissant primitive (± alcoolique).La FEVG en échographique et en IRM est mesurée vers 44%. Les critères de Petersen ne sont pas atteints ici car l’épaisseur de la couche cryptique ne dépasse pas de deux fois l’épaisseur de la couche compacte externe.
Cardiomyopathie dilatée hypokinétique avec non compaction du VG chez un patient de 50 ans avec situs inversus, continuité azygos et TACFA rebelle vers 130 (rendant l’examen IRM difficile et expliquant la qualité suboptimale des images).VGTD 280 ml soit 121 ml/m2 – N<95, FEVG 33%.
Forme limite de non compaction du VG
VG non dilaté (55 mm) mais nette akinésie apicale avec FEVG 53% et aspect en double couche de la paroi myocardique antérieure et surtout latérale. Le ratio entre l’épaisseur de la couche cryptique interne vs couche compacte externe non compactée atteint presque les critères de Petersen (11 vs 5 mm soit 2,2). Pas de notion d’atteinte coronaire ni de rehausement anormal du signal d’allure ischémique après injection de gadolinium.
