Chez l’adulte, il importe de bien différencier les petites CIV membraneuses, entrainant un souffle important mais généralement peu sévères et les defect interventriculaires s’intégrant dans le cadre d’autres lésions congénitales (Fallot, TGV…).
Il s’agit d’anomalies congénitales assez fréquentes (30% des malformations cardiaques), constituant des tableaux de gravité extrêmement variable. Cliniquement l’élément dominant est le gros souffle frémissant, rectangulaire, en «rayon de roue». Sur l’ECG, la surcharge droite s’exprime sous forme de grande onde R en V1, bloc de branche droit, qR en V6. La graphie thoracique montre une cardiomégalie globale avec arc moyen saillant et hyper-vascularisation pulmonaire. L’échographie fait le diagnostic positif en montrant le defect interventriculaire avec shunt gauche-droite, cavités droites et artère pulmonaire dilatées. La quantification du rapport de shunt Qp/Qs en écho-doppler n’est cependant pas aisée ni très fiable chez l’adulte.
Classification fonctionnelle des CIV
La classification fonctionnelle des CIV qui dicte la conduite thérapeutique, repose sur l’importance du shunt, les résistances et les pressions pulmonaires. Classiquement, il n’y a pas d’indication opératoire dans le groupe I et l’indication opératoire est dépassée dans le groupe III, tandis qu’un geste cirurgical est indiqué dans les autres groupes.
| Classe fonctionnelle | Shunt | Résistances pulmonaires | Pressions pulmonaires |
| Groupe I (Roger) | minime <1.5 – modéré <2 | normales | normales <20 |
| Groupe IIa | volumineux >2 | normales : RP/RS <0.2 | <70% PA (>20) |
| Groupe IIb | volumineux >2 | peu élevées : RP/RS <0.2 | >70% PA (>20) |
| Groupe III (Eisenmenger) | minime ou nul | très élevées RP>RS>>0.2 | idem PA |
| Groupe IV (+sténose pulmo.) | minime ou modéré | normales | normales <20, gradient VD-AP |
PA=pression artérielle systémique, RP=résistances pulmonaires (PAP-PCP)/Qp, RS=résistances systémiques (PAO-POD)/Qs
Classification anatomique des CIV
Le graphique ci-dessous résume la localisation des différentes formes de CIV. Les formes membraneuses sont de loin les plus fréquentes chez l’adulte mais ne doivent pas faire oublier les variétés supra-cristales (dont les synonymes sont : pulmonaires, infundibulaires, sous artérielles) qui favorisent le prolapsus sigmoidien aortique avec fuite aortique. Les CAV qui s’inscrivent dans un autre cadre sont rarement rencontrés chez l’adulte de même que les CIV musculaires.
Illustration extraite de The Netter Collection [1]
Petite CIV du groupe I : maladie de Roger
| Les CIV membraneuses siègent au niveau de la partie haute et basale du septum, immédiatement en dessous des sinus de Valsalva. Elles sont les plus fréquentes chez l’adulte.Le shunt gauche droite qui en résulte est modeste et reste généralement asymptomatique malgré un gros souffle systolique à l’auscultation (« beaucoup de bruit pour pas grand chose »). La tendance naturelle de cette variété de CIV est de se fermer progressivement chez l’enfant, au prix parfois de la constitution d’un anévrysme du septum membraneux.
Les possibles complications doivent rester présentes à l’esprit : endocardite (prévention ++) et fuite aortique par capotage de valve (effet d’aspiration ‘Venturi’ par le jet de shunt). |
Petite CIV membraneuse sans anévrysme
Toute petite CIV membraneuse découverte en échographie (incidence parasternale petit axe, à gauche) chez une jeune patiente de 29 ans examinée en raison d’un ancien souffle systolique (modeste : 2/6). Le defect mesure moins de 3 mm de diamètre et le mince jet de shunt qui en résulte, orienté vers le bas (voir aspect en goutte systolique noire sur l’imagerie de phase sagittale, à droite) est minime. Les cavités droites ne sont pas dilatées. Qp/Qs = 67/62 (non significatif). PAP systolique à 28 mmHg en écho-doppler.
CIV membraneuse avec anévrysme
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Petite CIV membraneuse chez une jeune femme de 25 ans avec souffle systolique 4/6. Le defect est minime (environ 3 mm de diamètre) et le jet de shunt est très limité, avec un rapport Qp/Qs non significatif, calculé entre 1.0 et 1.2. Noter l’aspect de voile anévrysmal (flèche) entourant le defect (coupe axiale) et s’étendant vers le bas où il présente un renflement et s’ouvre vers la chambre de remplissage du VD (coupe sagittales). Les cavités cardiaques droite et l’AP ne sont pas dilatées.
CIV membraneuse avec anévrysme (suite)
Petite CIV membraneuse chez une jeune femme de 39 ans. Le defect se présente sous forme de 2 petits orifices punctiforme siégeant sur une membrane anévrysmale du septum membraneux, bombant vers la droite, immédiatement en dessous du sinus de Valsalva antéro droit. Le jet de shunt (bifide) est dirigé vers l’avant, dans l’infundibulum. Le rapport de shunt était ici modéré, Qp/Qs = 1,25. Un aspect dilaté anévrysmal (dyskinétique) est visible au niveau de la paroi antérieur de l’infundubulum et il existe également une sténose valvulaire pulmonaire (incidences sagittale et frontale oblique à droite).
CIV s’intégrant dans des cardiopathies congénitales plus complexes
Large CIV sous aortique
| Jeune patient de 14 ans, présentant également un canal artériel persistant, une atrésie pulmonaire et une anastomose bicavo-pulmonaire.Le ventricule droit est situé en avant, il mesure 54 mm en antéro-postérieur. Ses parois sont hypertrophiées. Il existe une large CIV communicant avec un petit ventricule gauche situé en arrière (28 mm de diamètre antéro-postérieur).
Noter la fuite mitrale et le chemin tubulisé de la VCI au fond de l’OD. |