Les sinus venosus constituent environ 5 à 10% de l’ensemble des CIA. Il s’agit généralement des formes hautes au pied de la VCS, avec RVPA quasi systématique.Les formes basses sont très rares. Leur diagnostic peut-être difficile en échographie en raison de la position très basse du defect et de la direction verticale du jet de shunt au dessus de l’abouchement de la veine cave inférieure qui chevauche le defect, à distance de la fosse ovale (al Zaghal 1997 [1]) – cf: schéma ci-contre. Quelques observations IRM de cette pathologie ont été rapportées, notamment par Hidalgo 2008 [2], Kessel-Schaefer 2006 [3], Schantz 2010 [4]. Un retour veineux pulmonaire anormal d’une veine pulmonaire droite dans la VCI peut être associée à cette pathologie (Cristal 2009 [5]).

Sinus venosus inférieur, chevauchant l’abouchement de la VCI (sous la fosse ovale)

Patient de 50 ans, pauci-symptomatique, dont le bilan était motivé par une cardiomégalie radiologique décelée suite à une infection bronchique. L’échographie montrait des nets signes de surcharge droite mais la délinéation du defect restait imprécise. Noter ici l’importance des séquences de cartographie de flux ‘in-plane’ pour bien mettre en évidence le jet de shunt (ciné de droite). La mesure des débits éjectionnels indiquait Qp/Qs = 191/109 soit environ 1,8. Pas de RVPA associé.

Il convient de bien noter le rapport du defect avec le sinus coronaire pour faire la différence entre sinus venosus inférieur (siégeant en arrière du sinus coronaire comme on peut le voir sur l’observation ci-dessus) et CIA du sinus coronaire (voir page suivante) où le defect intéresse le toit du sinus coronaire.