ECHO DE SPIN : MORPHOLOGIE

Les séquences en écho de spin produisent des images statiques ‘sang noir’ qui permettent une bonne analyse morphologique cardiaque. Il s’agit principalement des séquences turbo (une à 2 images par apnée avec bonne résolution spatiale) et Haste (une image à chaque battement cardiaque avec une résolution spatiale réduite).

Patiente présentant une maladie mitrale sévère avec oreillette gauche très dilatée.A : Image en (turbo) spin écho B : même plan de coupe en écho de gradient (extrait d’une série ciné SSFP). Les contrastes sont inversés entre ces deux séquences avec un aspect du pool sanguin en noir en écho de spin, tandis qu’il apparait en hypersignal (blanc) en écho de gradient (ciné).

Echo de spin (à gauche ) et cine-IRM (à droite), dont les contrastes sont inversés, sont complémentaires pour l’étude des structures anatomiques et des lésions valvulaires.Exemple de patient présentant une maladie annulo-ectasiante avec dilatation des sinus de Valsalva vers 50 mm et petite insuffisance aortique associée.

Les deux principales difficultés rencontrées dans l’étude des valves par IRM sont la finesse des structures valvulaires et la grande mobilité des feuillets valvulaires qui limitent la précision de l’imagerie. Par exemple, la recherche de végétations endocarditiques (très mobiles) n’est pas une bonne indication pour l’IRM cardiaque. En pratique, l’imagerie en écho de spin est moins utilisée que le ciné pour l’étude des valves.

CINE EN ECHO DE GRADIENT ‘CLASSIQUE’ : JETS VALVULAIRES

Les ancienne séquences de ciné-IRM en écho de gradient utilisaient des temps d’écho longs (TE 12 ms), en raison de la relative faiblesse des gradients de champs magnétiques qui étaient disponible aux alentours de 1990. Ces séquences d’écho de gradient (en respiration libre puis segmentées, en apnée) n’offraient pas une bonne qualité d’image. Le rapport signal/bruit était médiocre et les interfaces sang-myocarde étaient relativement flous. Cependant une intéressante séméiologie liée aux flux sanguins rapide était obtenue avec ces séquences à TE long. En effet, les spins en mouvement subissent un déphasage proportionnel au temps TE. Cette dispersion de phase des spins au sein même de chaque voxel où le flux sanguin est rapide entraine une perte de signal. Une signature des jets rapide est ainsi disponible sous forme de lignes de perte de signal (trainées noires), ce qui peut-etre comparé à l’extension des jets couleurs en échographie doppler couleur [1].

Insuffisance mitrale.	Insuffisance aortique et fuite mitrale.

Avec ces séquences, les jets physiologiques (< 1m/s) n’entrainent pas de perte de signal mais les sténoses ou les fuites valvulaires (accélérant le flux jusqu’à plus de 5 m/s et créant des turbulences) apparaissent sous forme de zones de perte de signal (flèches rouges).

Ces plages de perte de signal révèlent bien les désordres hémodynamiques et offrent une cartographie qualitative intéressante (mais sans possibilité de quantification) des valvulopathies.

Exemples des jets pathologiques de perte de signal (ciné TE 12 ms) :

L’effet de perte de signal s’accentue avec l’allongement du TE

Images systoliques, obtenues à des instants identiques du cycle, en écho de gradient ciné avec des TE distincts, chez une patiente avec petite communication interventriculaire. Le jet de perte de signal infundibulaire lié au shunt est plus étendue avec le TE long.

CINE SSFP : QUALITE OPTIMALE MAIS JETS MAL VISIBLES

Images diastoliques obtenues chez deux patients présentant des fuites aortique de gravité similaire (grade 2). En A : GRE avec TE 12 ms et en B : SSFP avec TE très court à 1.6 ms.	Echo de gradient classique à TE long (TE 12 ms) laissant apparaitre une large perte de signal diastolique dans le VG.	Cine SSFP à TE court (TE 1.6 ms) avec jet de perte de signal modeste quoique la fuite aortique soit similaire à celle de la figure précédente.

En pratique, les séquences ciné en écho de gradient sont désormais toujours pratiquée en SSFP car la qualité d’image est très supérieure à celle offerte par le ciné en écho de gradient ‘classique’. Ainsi, la séméiologie de perte de signal n’est elle plus aussi nettement apparente.

Nous verrons cependant que d’autres méthodes d’estimation et de quantification des fuites et des sténoses valvulaires pourront être utilisées. Il s’agit d’une part de la volumétrie des cavités cardiaques permettant de calculer les volumes éjectés par les ventricules droit et gauche (voir chapitre sur la fonction VG) et d’autre part de la fluximétrie avec les séquences de cartographie des vitesses, explicitée page suivante.

The role of cardiovascular MRI in heart failure and the cardiomyopathies.[1] Ischaemic and non-ischaemic cardiomyopathies–cardiac MRI appearances with delayed enhancement. [2] distinction ischémique non ischémique [3]
In DCM, midwall fibrosis determined by CMR is a predictor of the combined end point of all-cause mortality and cardiovascular hospitalization, which is independent of ventricular remodeling. In addition, midwall fibrosis by CMR predicts SCD/VT. This suggests a potential role for CMR in the risk stratifi [4]

Il existe de multiples arguments en faveur de l’étiologie virale des cardiomyopathies. Trois étapes sont invoquées dans ce processus (Pankuweit 2004 [5]) : la phase 1 est dominée par l’infection viarle, la phase 2 comporterait de probables réactions auto-immunes et la phase 3 concerne la progression de la dilatation cardiaque alors qu’infection virale et inflammation ont disparu.

AVEC LESION MYOCARDIQUES CORRESPONDANT A UN TERRITOIRE CORONAIRE

Examen réalisé chez une jeune fille de 14 ans ayant présenté une défaillance cardiaque globale grave compliquée d’AVC thrombolysé largement régressif sur thrombus VG. Dilatation majeure du VD à 59 mm en sous tricuspidien, contours VD irréguliers bosselés, sévèrement hypokinétique avec zones de dyskinésie segmentaire. antérieure, infundibulaire et de tout le plancher du VD. Débits droit et gauche abaissés (VES entre 20 et 25 ml/systole sans indice de shunt). FEVG 35%. Après gadolinium, on observe un intense rehaussement de signal pathologique de l’ensemble des parois du VD en faveur d’une transformation fibreuse du myocarde (sans adipose associée). Ce tableau est très en faveur d’une DVD, voire d’une maladie d’Uhl.

Patient de 44 ans ayant présenté des malaises lipothymiques lors de la pratique du jogging avec apparition de salves de TV soutenues à 220 au Holter ECG. Dilatation de l’infundibulum qui apparait relativement akinétique ainsi que la paroi inférieure du VD. QP/QS=1. Aspect anormal d’hypersignal des parois du VD après injection de gadolinium (flèches), évoquant une probable forme de dysplasie du VD.

ASPECT NORMAL DE LA CONTRACTION DU VD

La contraction normale du ventricule droit s’accompagne d’un mouvement de recul harmonieux de la paroi libre antérieure (au niveau de la chambre de remplissage comme au niveau infundibulaire) et d’une élévation de la paroi inférieure ; le déplacement de paroi étant peu prononcé sur le versant droit du septum dont l’excursion s’effectue principalement vers le ventricule gauche.Les schémas ci-contre reproduisent les déplacements de contours observés entre la diastole et la systole.

Rappelons que toute cause d’HTAP peut également entrainer, outre la dilatation cavitaire, une anomalie de contraction du VD avec alors généralement un aspect de ‘septum paradoxal’, ce qui constitue un diagnostic différentiel important avec la DVD

ANOMALIES DE LA CONTRACTION DU VD

DIFFICULTES DANS L’IDENTIFICATION DES ANOMALIES CONTRACTILES

Lorsque les anomalies de contraction segmentaire ne sont pas franches (dyskinesie) l’appréciation d’une petite anomalie régionale peut-être assez délicate et subjective, en particulier dans la zone de contact entre l’épicarde infundibulaire et les jointures chondro-sternales. Dans cette zone, en effet, tout mouvement paradoxal (dyskinésie) est impossible puisque le myocarde est adossé contre la paroi osseuse, de sorte qu’un aspect immobile de la paroi peut cacher une dysfonction contractile plus grave comme dans l’exemple ci-dessous.

Patiente de 27 ans, ayant présenté un malaise lipothymique lors la pratique sportive et présentant une abondante extrasystolie ventriculaire à type de ratrd gauche rendant l’examen difficile (acquisitions répétées multiples nécessaires). Aspect akinétique de la paroi antérieure du VD au niveau de l’infudibulum d’allure anormale, compatible avec une plage dysplasique localisée.

L’appréciation de la contraction du VD est délicate à l’apex du VD, au niveau de la zone d’insertion de la bandelette ansiforme contre la paroi libre antérieure distale.

Malaises lipothymiques sur TV d’effort à 220 chez une jeune femme de 24 ans. VD dilaté avec zones déformées akinétiques antérieures et rétention pathologique de gadolinium dans les parois du VD en imagerie de rehaussement tardif (flèches)

Enfin, la découverte d’une anomalie de contraction segmentaire n’est pas synonyme de foyer de reentrée électrique et n’implique pas obligatoirement que les troubles du rythme ventriculaires prennent naissance dans cette région, quoique de rares travaux aient pu montrer la correspondance entre lésion anatomique et zone d’origine de TV.

Tandri a montré la faible prévalence des infiltrations graisseuses du VD (15%) [1].

Marked lipomatous infiltration of the right ventricle: MRI findings in relation to arrhythmogenic right ventricular dysplasia.[2]TANDRI REPRODUCTIBILITE [3] CHOWDRY [4]

Dilatation ventriculaire droite, amincissement des parois du VD et déformation des contours sont les signes à rechercher dans la DVD.

Exemple de .

Dilatation ventriculaire droite, amincissement des parois du VD et déformation des contours sont les signes à rechercher dans la DVD.

L’amincissement des parois est l’indice le plus discutable car l’épaisseur normale d’une paroi VD est habituellement de 3 mm, ce qui correspond à deux pixels seulement. La résolution spatiale de l’IRM est donc mal adaptée dans ce domaine (la résolution spatiale du scanner synchronisé à l’ECG est meilleure, de l’ordre du demi millimètre dans le plan).

L’hypertrophie des trabéculations du VD, prenant un aspect trapu, proéminent (6 à 11 mm d’épaisseur) ou déformées en Y a également été rapporté comme un signe possible de DVD (Tandri 2004 [1]).

La déformation des contours avec aspect de voussure (boursoufflure, bulging) n’est pas spécifique pour une atteinte dysplasique et peut résulter notamment de déformations thoracique à type de thorax en entonnoir ou de pectus excavatum. Une akinésie ou une dyskinésie associée serait plus évocatrice d’atteinte dysplasique.

Quatre exemples de déformation du VD, sans dyskinésie sont présentés ci-dessous. Excepté le premier patient qui était adressé pour suspicion de dysplasie du VD en raison d’un épisode de TV soutenue, les trois autres observations concernent des découvertes fortuites d’anomalies morphologiques du VD, sans contexte clinique évocateur de DVD.

Exemple de déformation de la paroi antéro-apicale du VD chez un patient ayant présenté un épisode documenté de TV soutenue. Les contours du VD prennent en diastole une forme particulière, en ‘toit de pagode’, saillante vers l’avant (flèches). L’épaisseur des parois myocardique est normale. Hypertrophie des franges adipeuses paracardiaques (infiltrant le septum auriculaire dont le mouvement est anévrysmal) mais il n’y a pas d’indentation graisseuse dans le VD ni de dyskinésie segmentaire.

Déformation de la paroi libre antérieure du VD chez un patient de 50 ans exploré en raison d’une anomalie de position de la VCI, située à gauche de l’aorte abdominale lors de l’examen échographique. Il exite une continuité azygos ainsi qu’un début de maladie annulo-ectasiante (Valsava 44 mm). Le patient est asymptomatique sur le plan cardiaque est cette déformation du VD sans dyskinésie a été considérée comme une variante de la normale, sans complication évolutive.

Autre exemple de déformation du VD en ‘toit de pagode’ de découverte fortuite, sans contexte évocateur d’HTAP ni de dysplasie du VD.

Ces exemples montrent qu’une déformation isolée du VD, notamment un aspect anfractueux ou en ‘toit de pagode’ de sa paroi libre antérieure est un signe aspécifique qui n’est pas synonyme de dysplasie du VD et qui doit être considéré avec prudence en l’absence de contexte clinique ou électrique évocateur de dysplasie du VD.
Une dilatation importante du VD est considérée comme un signe majeur en faveur d’une DVD, mais comment faut-il définir une dilatation du VD ?

Classiquement, en échographie, on considère le diamètre sous tricuspidien du VD. Une largeur du VD vers 35 mm est habituelle (vs 50 pour le VG). On considère comme critère le plus simple de dilatation franche un diamètre VD > diamètre VG. Cependant, l’expérience montre que même ces critères exigeants de diamètre VD peuvent être mis en défaut en raison de la morphologie particulière du VD qui est souvent renflé dans sa partie basse (forme en poire), pouvant même partiellement s’enrouler sous le VG sans que cela soit forcément pathologique. Le diamètre du VD dans sa partie basse peut alors dépasser 40 mm, voire atteindre le diamètre du VG sans que cela soit péjoratif comme l’illustrent les figures ci-dessous.

Le VD est ici plus large que le VG dans sa partie basse.	Une mesure en petit axe (flèche verte) serait préferable.	Le diamètre du VD varie fortement selon le niveau de coupe.

L’IRM offre une solution radicale pour résoudre cette question : la quantification des volumes ventriculaires droit et gauche. La mesure fiable des volumes ventriculaires nécessite l’acquisition de coupes parallèles balayant l’ensemble des deux ventricules. Les contours endocardiques (en diastole et en systole) conduisent alors aux volumes (règle de Simpson).

La méthode d’acquisition et de traitement est détaillée dans le chapitre Méthodes/fonction. Cette procédure est tout à fait opérationnelle et permet des quantifications fiables, à deux réserves près : 1) le travail d’acquisition (en prenant soin de bien couvrir l’ensemble des 2 ventricules) et de contourage nécessite un temps de travail non négligeable et n’est pas routinier pour la plupart des équipes et 2) les limites de la valves tricuspide (critique pour une volumétrie fiable) ne sont pas bien identifiées sur l’incidence ‘petit axe’ usuelle et le recours à une pile de coupes axiales ou ‘4 cavité’ parait préférable pour cette application.

Dans ces conditions, les valeurs normales de volume ventriculaire droit sont un peu plus petites que les celles du VG et on peut retenir pour simplifier, à titre mnémotechnique le seuil de 100 ml/m2 en deçà duquel le volume diastolique peut être considéré comme normal.

Un volume VD plus grand que le volume VG est loin d’être synonyme de dysplasie du VD et soulève plusieurs diagnostics différentiels dominés par les causes d’HTAP entrainant un coeur pulmonaire aigu ou chronique, la maladie d’Ebstein (anomalie d’implantation du feuillet septal de la tricuspide) et surtout les shunt gauche – droite. Si l’appareil d’IRM dispose des séquences fluximétriques (cf: chapitre sur la cartographie des flux), la mesure du rapport Qp/Qs est très facile à réaliser et constitue une référence indispensable dès lors que l’on découvre des cavités cardiaques droites dilatées.

La mesure du rapport de débit Qp/Qs est une étape indispensable de l’examen IRM lorsque des cavités droites sont dilatées

Face à un VD dilatée, ce n’est que lorsque les autres étiologie auront pu être raisonnablement éliminées que l’on évoquera la question d’une possible dysplasie du VD, comme dans l’exemple ci-dessous.

Cardiopathie droite suspecte de dysplasie du VD chez un patient de 42 ans en ACFA chronique. VCI, veines sus-hépatique et cavités droites très dilatées avec un VD sous tricuspidien à 64 mm. IT massive avec un volume de régurgitation estimé à 155 ml (VES D – VES G calculés par volumétrie). Le diagnostic de maladie d’Ebstein n’est pas retenu car l’implantation du feuillet septal de la tricuspide est pratiquement normal. Il n’y a pas de sténose pulmonaire ni de shunt G-D (AP non dilatée à 26 mm et volumes ejectionnels aortique et pulmonaire – par fluximétrie- similaires). Possible forme de dysplasie du VD. Indication d’une correction chirurgicale de la dysplasie tricuspide.

Un intéressant travail multicentrique américain rapporté par Tandri a montré l’intérêt d’une quantification de la fonction VD car la FEVD est anormale (< 50%) chez 85% des patients répondant aux critères de la Task force (sensibilité 73% et spécificité 95%) [2].

La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DVD) est une forme de cardiomyopathie génétiquement transmise (autosomique dominante ou récessive) dans une majorité de cas (notamment par mutations du gène de la plakophiline-2 codant pour les myofibrilles), entrainant une transformation fibreuse ou adipeuse des parois du VD.

Il en résulte une dysfonction contractile pouvant conduire à une défaillance cardiaque droite et surtout à l’apparition de troubles du rythme ventriculaires graves, dominés par les tachycardies ventriculaires et le risque de mort subite.La DVD se partage avec la cardiomyopathie hypertrophique la principale responsabilité des morts subites du sujet jeune, notamment lors de la pratique sportive (cf: pour le pronostic voir Hulot 2004 [1]).

Exemple d’onde Epsilon en V1.

.
Le diagnostic de DVD n’est cependant pas aisé, d’autant que l’examen échocardiographique du VD est limité ; c’est pourquoi les cliniciens ont porté beaucoup d’espoir dans l’IRM pour mieux asseoir ce diagnostic. Ces attentes ont vraisemblablement été exagérées car nous verrons que – mis à part quelques cas caricaturaux – chaque indice séméiologique susceptible d’être apporté par l’IRM est souvent fragile, subjectif et aspécifique… Il importe donc d’emblée d’insister sur la prudence nécessaire avant d’être affirmatif en IRM sur cette délicate question aux corollaires sévères (impact professionnel et restrictions du sport, tout comme pour les CMH).

Les indices classiquement requis pour retenir le diagnostic de DVD correspondent aux critère établis par Mc Kenna et la Task Force de 1994 et sont listés dans le tableau ci-dessous :

Le diagnostic de DVD est retenu si 2 critères majeurs ou 1 majeur + 2 mineurs ou 4 critères mineurs sont présents.

On notera que dans ce tableau la place de l’IRM n’est pas directement citée mais est indirectement représentée par les critères morphologiques et de contraction pariétale. Ceci peut s’expliquer par le fait que cet examen était encore peu usité à la date de rédaction de ces recommandations.

Les indices a rechercher en IRM sont de 3 ordres :
– ANATOMIQUES : dilatation VD, amincissement de paroi du VD, déformation des contours (voussure, anévrysme).
– TISSULAIRE  : infiltration adipeuse de la paroi VD ou fibrose (rétention pathologique de gadolinium).
– CINETIQUE  : anomalies globales ou segmentaires de la contraction du VD.

Pour décrire les lésions, on considère classiquement le triangle de dysplasie délimité par les parois inférieure, apicale et infundibulaire où siègent préférentiellement les anomalies structurelles ou fonctionnelles (cf: illustration ci-contre en coupe sagittale oblique).Des anomalie observées sur l’examen IRM apporteront des arguments en faveur de la maladie mais, a contrario, un examen IRM normal ne permet pas d’éliminer l’affection qui peut-être très localisée et échapper à l’analyse. Aucun signe IRM n’est pathognomonique de DVD. Un sérieux problème pratique est constitué par les troubles du rythme et notamment les abondantes ESV que présentent bien souvent les patients adressés dans ce contexte, ce qui peut rendre l’examen IRM très difficile (par exemple en cas de bi ou trigéminisme). Ce handicap est d’autant plus important que le flou cinétique provoqué par ces extrasystoles peut dégrader de manière critique la résolution spatiale, pourtant capitale pour ce diagnostic.

Il convient donc d’insister sur l’importance d’une sélection adéquate des patients avant de les adresser en IRM pour suspicion de DVD. L’anamnèse est notamment très importante (épisode lipothymique ou syncopal d’effort) ainsi que le type des ESV (retard gauche et non pas banale parasystolie naissant dans le VG), sans oublier les autres arguments évocateurs (potentiels tardif, aspect dilaté du VD en échographie).

Une récente synthèse de Chowdry 2007 [4], de l’équipe de Mc Kenna, précise utilement les forces et les faiblesses de l’IRM dans la recherche de dysplasie du VD:

– Faiblesses = forte variabilité interobservateurs, absence de protocole d’examen standardisé, faible fiabilité de l’identification des infiltrations graisseuses dans la paroi VD.
– Forces = robustesse de la quantification des volumes VD et assez bonne fiabilité dans l’identification des anomalies de contraction segmentaire (reproductibilité inter-observateur correcte). Rôle clé du rehaussement tardif post-gadolinium pour révéler les atteintes associés du VG.
– Recommandations = importance d’une bonne sélection des patients et d’une préparation antiarythmique avant IRM, importance d’une bonne expérience pour effectuer et pour interpréter l’examen et recours à un protocole d’examen systématisé et exhaustif.

Voir McCrohon et al Circulation 2002;106:e22-e23 , Angelini et al Circulation. 1999;99:2475

La non compaction du ventricule gauche (myocarde spongieux) est une variété relativement rare de cardiomyopathie, encore assez peu reconnue (revue de Chrissoheris 2007 [1] ). Il s’agit d’une cardiopathie congénitale liée à un arrêt de développement prématuré du myocarde, conduisant à un aspect de double couche myocardique : une externe compacte mince (flèche verte) et une interne non compactée, constituée de formations cryptiques avec hypertrabéculations creusées de sinusoïdes anfractueux (flèche rouge).Il en résulte d’une part un défaut de contraction conduisant à l’hyposystolie et d’autre part un substrat arythmogène pouvant notamment conduire à la tachycardie ventriculaire et à la mort subite. Une revue générale est donnée par Jenni 2007 [2]

La couche sous endocardique spongieuse prédomine dans les régions apicales et médianes du VG, essentiellement dans les zones inférieures et latérales mais epargne généralement le septum.

L’IRM semble être plus performante que l’échographie pour identifier cette affection car aucun des 4 patients présentés par Duncan 2008 [3] n’étaient decelés à l’échographie.

NON COMPACTION DU VG

Patient de 51 ans admis pour douleur thoracique aigue ayant fait craindre un possible syndrome coronaire aigu. Coronarographie normale. Examen IRM réalisé à la recherche d’une possible myocardite. Pas de dilatation cavitaire (VG 52 mm) ni de dysfonction systolique, ni de plage d’hypersignal sous épicardique après injection de gadolinium. Par contre, on met en évidence une double couche myocardique intéressant le tiers distal du VG qui apparait ourlé par un sous endocarde spongieux et anfractueux dont l’épaisseur dépasse plus de deux fois l’épaisseur du myocarde compact externe.

Jeune patient sportif de 26 ans avec bradycardie sinusale à 40 et VG paraissant dilaté, d’aspect inhabituel en échographie. L’IRM montre un aspect hypertrabeculé des deux ventricules, avec formations cryptiques du sous endocarde des régions médianes et distales du VG mais aussi de la paroi antérobasale du VD, évoquant une cardiomyopathie par non compaction. La couche de myocarde compact apparaît nettement amincie dans les portions distales et apicales du VG.

Patiente de 30 ans ayant présenté une poussée de défaillance cardiaque gauche avec épisode de tachycardie ventriculaire soutenue. Le VG est dilaté à 67 mm et la FEVG est diminuée à 35% avec ourlé de renflements sous endocardiques presque circonférentiel (ressemblant à un collier de perles), prédominant dans le territoire apico-latéral.

Parmi les critères diagnostiques proposés, on retient :Pour Jenni 2001 [4], en échographie, le ratio entre l’épaisseur de la couche non compactée et la couche externe compacte doit dépasser 2 ; la mesure s’effectuant en systole sur des incidences petit axe. Plus de 3 trabéculations doivent etre observées dans le VG distalement par rapport aux piliers. Pour Petersen 2005 [5], le ration NC/C doit être > 2.3 avec une mesure effectuée en diastole L’étude du rehaussement tardif post-gadolinium a montré la présence d’hypersignaux dans les récessus intertrabéculaires ainsi que dans des territoires fibreux associés (Pujadas 2005 [6]) Exemples à voir (Bauhmhakel 2002 [7], Borreguero 2002 [8]et L’affection serait volontiers associée à d’autre pathologies congénitales.

Les principaux plans de coupe utilisés en IRM pour l’étude des valves sont représentés ici. On utilise en pratique surtout des incidences qui sont perpendiculaires au plan de la valve (et qui ne visualisent donc qu’une petite portion des valves) car les incidences alignées sur le plan valvulaire sont affectées par d’importants effets d’entrée et de sortie de coupe étant donné que les anneaux valvulaires sont mobiles (surtout les valves auriculo-ventriculaires dont le déplacement est ample).

VALVE MITRALE

Incidence en double obliquité sur le plan valvulaire mitral :

Imagerie ciné dans le plan de la valve mitrale, correspondant à l’orientation en double obliquité indiquée sur la figure de gauche.Les 2 valves s’ouvrent symétriquement de manière harmonieuse et ample.

L’imagerie orientée dans le plan valvulaire trouve deux limites importantes : 1) le plan valvulaire se déplace durant le cycle cardiaque. En systole le plan mitral présente une excursion vers le bas de l’odre de 13 mm en moyenne (soit deux fois plus que l’épaisseur de coupe elle-même !). Ainsi, avec les repères présentés ci dessus, les feuillets mitraux sont imagés en diastole tandis que c’est l’anneau valvulaire (voire même l’oreillette gauche) qui risque d’être pris en systole. Ce phénomène de sortie de coupe est perturbateur, notamment pour les mesures de flux mitral. 2) en outre, un deuxième problème concerne l’imprécision générée par les apnées successives du patient pour chaque séquence ciné. Selon que l’apnée s’effectue avec un remplissage pulmonaire plus ou moins fluctuant, le plan de coupe effectif risque d’être décalé par rapport aux orientations qui ont été définies sur les coupes de repérage.

VALVE AORTIQUE

Incidence en double obliquité sur le plan valvulaire aortique :

Coupe en double obliquité, selon les repères représentés sur la figure de gauche, montrant la valve aortique avec ses trois feuillets normaux délimitant les sinus de Valsalva antéro-droit, antéro-gauche et postérieur non coronaire.Noter l’aspect caractéristique en étoile Mercedes correspondant à l’affrontement des sigmoides en diastole et l’ouverture typique en triangle en systole dont l’identification est indispensable pour affirmer qu’il n’y a pas de bicuspidie.

Les même limites que celles évoquées pour l’imagerie du plan valvulaire mitral s’appliquent ici (quoique l’excursion cyclique du plan valvulaire aortique est moindre que le déplacement du plan mitral).

VALVE TRICUSPIDE

L’approche de la valve tricuspide est comparable à celle de la valve mitrale. Les orientations privilégiées sont : l’incidence verticale grand axe, sagittale oblique, enfilant l’axe OD-apex ventriculaire droit (illustré à gauche) et l’incidence qui lui est perpendiculaire : 4 cavités passant par le milieu de la tricuspide (ici à droite).

VALVE PULMONAIRE

L’étude de la valve pulmonaire s’effectue en sélectionnant :1) une incidence sagittale passant par le tronc de l’artère pulmonaire. Cette vue est intéressante car elle déroule l’infundibulum, la valve et le tronc pulmonaire. 2) à partir de cette coupe sagittale, l’incidence perpendiculaire, frontale oblique, complète l’analyse de la valve pulmonaire et permet notamment de rechercher des jets pathologiques de sténose ou de fuite valvulaire ainsi qu’une obstruction sous valvulaire ou dans le tronc de l’AP. Ces vues sont généralement difficiles à obtenir en échographie chez l’adulte, ce qui constitue un des intérêt de l’IRM dans ce domaine.

La Cardiomyopathie hypertrophique apicale est une forme plus rare de CMH qui prédomine chez les patients asiatiques (25% des CMH au japon vs 2 à 9% en occident). Décrites initialement par les japonais (Sakamoto 1976), elles s’accompagne généralement d’ondes T négatives géantes dans les dérivations précordiales et n’entrainent pas d’obstruction dynamique à l’éjection du VG (Sato 2007 [1], Sakamoto 2001 [2]).

L’analyse des régions apicales peut-être difficile en échographie et l’IRM est alors un examen précieux. Moon 2004 [3] rapporte ainsi 10 observations de CMH apicales décelées en IRM chez des patients ayant de grandes ondes T négatives dans les dérivations précordiales et dont l’échocardiographie était faussement normale. L’épaisseur du myocarde apical > 15 mm ou un ratio épaisseur apicale/épaisseur des parois basales > 1.5 constitue le critère diagnostique classique. Un effacement de la cavité apicale en systole est observé, entrainant l’aspect typique de ‘as de pic’ de la cavité VG.

L’évolution peut se faire vers l’anévrisme apical par lésions ischémiques malgré l’intégrité des artères coronaires (Hansen 2007(a) [4] ). Le pronostic des CMH apicales serait cependant moins sévère que celui des autres formes anatomiques de CMH.

Un hypersignal post-gadolinium est detecté dans la région apicale hypertrophiée chez 13/34 patients (Yamada 2009 [5])

CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE APICALE

Découverte de grandes ondes T négatives dans les dérivations précordiales chez un patient sportif asymptomatique de 31 ans. Hypertrophie localisée de la pointe (mal visible en échographie), avec effacement de la cavité VG apicale en systole et importante plage de rehaussement tardif post-gadolinium (flèches) traduisant une lésion tissulaire au sein du myocarde apical hypertrophié.

Forme plus localisée, apicale asymétrique

Patiente de 76 ans, ayant présenté une TV soutenue avec élévation enzymatique importante (troponine 45) et modifications ECG aspécifiques. Coronarographie normale. L’échocardiographie n’a pas montré d’anomalie particulière. L’examen IRM (3T) met en évidence une forme très localisée de CMH apicale, atteignant 18 mm d’épaisseur maxi, à la jonction antéro-septo-apicale, sans exclusion de la pointe en systole mais avec large plage de rehaussement tardif post-gadolinium (flèches).