| COEUR NORMAL |
| COEUR NORMAL Plans_coupe Incidences_obliques Retour_veineux_systemique Voie_droite absence de rehaussement tardif post-gadolinium Petites structures anatomiques : |
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| Antommarchi, Francesco. Planches anatomiques du corps humain, exécutées d’après les dimensions naturelles accompagnées d’un texte explicatif – Paris : à l’imprimerie lithographique de C. de Lasteyrie, [1826]. BIUM [1] |
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(Schéma extrait de Kastler 2001 [1]) |
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Exemple de ventricule droit à double issue (VDDI) chez un nouveau né de 24 jours. Les deux gros vaisseaux qui sont transposés (Ao en avant et AP en arrière) naissent à la partie supérieure du VD et chemine parallèlement (en canon de fusil). Le VG est situé en dessous du VD avec lequel il communique par une CIV. Il existe un jet de perte de signal systolique au dessus du defect de CIV correspondant à un obstacle de type diaphragme ou membrane percée situé juste en dessous de l’orifice pulmonaire. La résolution spatiale limitée et le jet de perte de signal ne permettent pas ici de distinguer clairement la possible participation d’une sténose valvulaire pulmonaire associée chez ce jeune patient. On notera à ce sujet l’avantage certain du scanner pour une analyse anatomique fine de ce type de problème (obstacle sous valvulaire sous forme de diaphragme ou de membrane .
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La maladie d’Ebstein est caractérisée par un déplacement vers le bas et l’avant de l’insertion du feuillet septal de la tricuspide, à mi distance environ du septum interventriculaire.Il en résulte un défaut de continence valvulaire grave car les feuillets tricuspidiens sont excentrés l’un par rapport à l’autre (flèches ci-dessous).
Cette malformation congénitale délimite en avant une chambre ventriculaire apicale, au milieu une chambre atrialisée du VD et en arrière l’oreillette droite véritable qui est très dilatée. (Schéma extrait de Kastler 2001 [1]) |
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Exemple typique de Maladie d’Ebstein avec dilatation majeure du diamètre du ventricule droit sous tricuspidien (70 mm ici) et défaut grossier d’apposition des feuillets valvulaires tricuspidiens (flèches rouges). La fuite tricuspide est massive, non pas turbulente mais ‘laminarisée’, avec des vitesses peu élevées n’entrainant pratiquement pas de jet de perte de signal sur ces séquences SSFP.
Autre exemple de maladie d’Ebstein avec fuite tricuspide massive. L’analyse quantitative de la fuite par cartographie des flux est illustrée dans la section consacrée aux fuites tricuspides.
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| Autre exemple de maladie d’Ebstein. Noter le déplacement en avant du plan valvulaire d’où jaillit le jet de perte de signal systolique. | Autre patient opéré pour maladie d’Ebstein avec bonne restauration de l’affrontement des feuillets valvulaires apres plastie valvulaire. | Chez ce même patient la fuite tricuspide résiduelle est limitée après intervention réparatrice (boucle ciné sur 2 niveaux de coupe ici). |
Il convient de distinguer les formations thrombotiques que l’on rencontre dans la maladie coronaire, qui résultent de la stagnation sanguine dans les zones dyskinétiques post-infarctus (voir section sur les complications post-infarctus) et les autres thrombi intracardiaques que l’on rencontre dans les valvulopathies, dans la fibrillation auriculaire ou dans les atteintes paranéoplasiques. La morphologie, la localisation et surtout le contexte clinique constituent les principaux indices de distinction avec des masses tissulaires tumorales ; l’aspect du signal selon les pondérations T1, T2 ou après injection de gadolinium n’étant pas toujours discriminant (cf: voir page suivante consacrée aux aspects trompeurs post-gadolinium).
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Patient de 68 ans adressé pour IRM en raison d’une image tumorale de l’oreillette droite en échographie. Antécédents d’EOA oeosophagien traité par chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie. Endoprothèse oesophagienne pour sténose du bas oesophage. ACFA et dyspnée ++. On retrouve une volumineuse masse connexe à l »insertion du feuillet septal de la valve tricuspide, très mobile avec mouvement en battant de cloche contre l’extrémité d’un cathéter central (au fond de l’OD – flèche), sans rehaussement de signal précoce après injection de gadolinium (ni rehaussement tardif). L’ensemble évoque soit une formation secondaire , soit un thrombus favorisé par une lésion de friction sur la téte du cathéter (cf: voir exemple de lésion de friction sur cathéter au chapitre sur le péricarde).
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Découverte échographique de plusieurs masses très mobiles de l’oreillette droite chez une patiente de 47 ans sous chimiothérapie pour EOA mammaire. L’aspect IRM est en faveur de formations thrombotiques en raison de l’hyposignal observé après injection de gadolinium (flèches rouges sur les images PSIR, ligne inférieure) ; d’autant que le cathéter provenant du site d’injection descendait un peu bas dans l’oreillette droite.
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Patiente de 58 ans en ACFA, ayant présenté une hémiplégie. Le bilan a montré une masse très mobile dans l’oreillette gauche de 25 mm de diamètre avec sludge. L’IRM synchronisé à l’ECG n’a pas montré de masse anormale dans l’OG (en raison des mouvements anarchiques de cette formation très mobile). Seule l’imagerie ultrarapide snapshot, obtenue ici lors du premier passage de gadolinium, a permis de mettre en évidence cette variété particulière de ‘ball thrombus’, menaçant de s’enclaver dans l’entonnoir mitral. L’intervention a retrouvé une formation parfaitement ronde, lisse comme une bille. L’examen anatomo-pathologique a confirmé qu’il s’agissait d’un thrombus.
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| écho de spin T1 | TSE STIR-T2 | Ciné post-gadolinium | IR-GRE post-gadolinium |
Découverte inopinée (bilan cardiaque pour précordialgies) d’une volumineuse masse de forme ovalaire irréguliere de l’oreillette droite chez un patient de 32 ans, obstruant la moitié supérieure de l’orifice tricuspidien, en isosignal sur les séquences T1 et ciné (avant et après gadolinium) et en hyposignal sur les séquences STIR-T2 et IR-GRE post gadolinium. La masse suit passivement les mouvements cardiaques et semble attachée en dessous du sinus de Valsalva antéro-droit (± au fond de l’OD). L’aspect évoque une tumeur bénigne non infiltrante, à contours nets. L’intervention a montré qu’il s’agissait d’un thrombus organisé de l’OD chez un patient présentant des anticorps antiphospholipides.
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Aspect typique de large thrombus apical du VG chez un patient ayant présenté un infarctus antérieur. Noter l’absence de rehaussement de signal dans le thrombus sur les séquences de perfusion lors du premier passage de gadolinium et l’amélioration franche du contraste sur les séquences PSIR (à droite).
Les petites structures anatomiques physiologiques sont passées en revue dans un autre chapitre (repli d’abouchement de la veine pulmonaire supérieure gauche bandelette ansiforme dans le ventricule droit, crist terminalis dans l’OD…). Voir également les masses pseudo-tumorales péricardiques.
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L’hypertrophie adipeuse du septum auriculaire n’est pas exceptionnelle et présente un aspect caractéristique, ne posant en principe pas de problème diagnostique. L’hypersignal est typique sur les images en écho de spin pondérées T1 (en incidences axiale et OAG présentées ci-dessus). En cas de doute, des séquences de saturation des graisses permettent d’affirmer la nature adipeuse de la masse pseudotumorale (atteignant ici 2 cm d’épaisseur), qui se prolonge avec les franges graisseuses paracardiaques. Noter que la région de la fosse ovale est toujours épargnée dans cette pathologie bénigne (flèches).
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Noter l’extension de l’infiltration adipeuse depuis le valvules d’abouchement de la VCI et du sinus coronaire – en bas – jusqu’à l’abouchement de la VCS en haut, s’étendant en périphérie aux franges graisseuses paracardiaques.
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Un profond sillon tricuspidien, réalisant une indentation graisseuse au niveau de l’anneau AV droit peut apparaitre de manière trompeuse comme une masse pseudo tumorale de l’oreillette droite en échographie (cf: figure de gauche).Le diagnostic est aisé à redresser en IRM ou au scanner en montrant la présence de tissu adipeux en avant de l’insertion du feuillet septal de la tricuspide (flèches), bordé par l’anneau fibreux en dehors duquel chemine verticalement le segment 2 de la coronaire droite. |
| Les hernies hiatales importantes peuvent refouler l’oreillette gauche vers l’avant. Cette empreinte par compression extrinsèque peut en imposer faussement pour une masse pathologique de l’oreillette gauche en échographie et cette découverte n’est pas exceptionnelle en IRM cardiaque.En cas de doute, le transit oeso-gastrique avec un ml de gadolinium dilué dans 50 ml d’eau permet de s’assurer qu’il s’agit bien d’une structure digestive.
La possible absence de symptôme d’appel peut parfois être étonnante face à ces pathologies volumineuse. |
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Même si cette identification est aisée et permet d’exclure une formation tumorale de l’oreillette gauche, il est prudent de ne pas s’arrêter au simple diagnostic de hernie hiatale dans le compte rendu d’examen et de demander un avis gastro-entérologique afin d’exclure une possible dégénérescence tumorale oesophagienne lorsque la masse est volumineuse.
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Compression extrinsèque de la partie basse de l’oreillette gauche par une volumineuse structure du médiastin postérieur en isosignal T1 sur les coupes d’écho de spin axiale (A) et sagittale (B). L’ingestion d’une petite quantité de gadolinium montre qu’il s’agit d’une hernie hiatale (C, D et boucle ciné ci-dessus). Une séquence dynamique pondérée T1 est utilisée (inversion ou saturation-récupération, répétée toute les secondes environ, comme pour l’étude de la perfusion myocardique)
Voir la section sur les abcès froids caséeux calcifiés de l’anneau mitral dans le chapitre sur les valvulopathies.
Les localisations cardiaques du kyste hydatique sont rares et touche les patients du pourtour méditerranéen. La localisation concerne surtout le ventricule gauche (55%) avec un développement sous épicardique, enchassé dans l’épaisseur du myocarde. L’atteinte péricardique est retrouvée dans 5% des cas seulement.(Elkouby, Ann Chir Thorac Cardiovasc 1990, 44, 603-10). L’atteinte est confinée au coeur dans 60%, multiviscérale dans 40% des cas. Compte tenu de la gavité des compliocations (rupture intr-péricardique avec tamponnade, ruture dans les cavités cardiaques avec embolie , choc anaphylactique), le traitement doit toujours etre chirurgical.
Les tumeurs cardiaques secondaires sont 20 à 40 fois plus fréquentes que les tumeurs primitives. Des métastases cardiaques sont retrouvées à l’autopsie des patients traités pour cancer dans 2 à 18% des cas, selon les séries. (Monsuez et al, EMC Cardiologie, 11-048-C-10, 2008). Les mélanomes entrainent des métastases cardiaques le plus fréquemment (71%). Les localisations secondaires cardiaques sont observées – par ordre décroissant de 30 à 1O% environ – en cas de cancer bronchique, du sein, de l’oesophage, de l’utérus, ORL, du rein et des ovaires. Les lymphomes non hodgkiniens s’accompagnent de métastases cardiaques dans 13% des cas et les leucémies dans 6% des cas.
L’atteinte peut-être épi-péricardique avec alors fréquemment épanchement péricardique (généralement asymptomatique), dans un tiers des cas. Des exemples de lésions tumorales secondaires impliquant le péricarde se trouvent dans un autre chapitre. L’obstruction du drainage lymphatique expliquerait ces épanchements, fréquents en cas de tumeurs bronchiques, oesophagiennes et mammaires
L’atteinte cardiaque peut se faire par propagation de voisinage en cas de tumeurs bronchiques ou médiastinales (A), par voie hématogène en cas de métastases à distance (cf: métastase intra-myocardique d’un cancer ORL illustrée en B), par voie lymphatique ou veineuse prenant les cavités cardiaques droites comme dans les exemples ci-dessous d’extension d’un EOA utérin enclavée dans l’infundibulum (C) ou de tumeur de Grawitz envahissant l’oreillette droite (D).
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Envahissement tumoral de la paroi latérale du VG avec hypersignal T2 (séquence STIR) et hypersignal post-gadolinium (PSIR) chez un patient de 49 ans aux antécédents de séminome une quinzaine d’année auparavant avec récidive l’année précédente, traitée par chimiothérapie et extension sous forme de nodules pulmonaires et de métastase cérébrale traitée par radiothérapie. La paroi latérale infiltrée est hypokinétique avec FEVG abaissée à 54%.
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IRM cardiaque effectuée chez un patient de 48 ans en raison d’un aspect suspect de thrombus apical décelé en échographie dans les suites de plusieurs accidents emboliques systémiques : ilio-fémoral (désobstrué), mésentérique et rénal. Contexte d’EOA colique opéré et d’hépatectomie partielle pour métastases hépatiques. L’examen IRM retrouve un petit résidu thrombotique apical mobile (ciné), sans anomalie de la contraction segmentaire et révèle 2 foyers d’hypersignal pathologique post-gadolinium, enchassés dans l’épaisseur du myocarde, en inféro-latéral distal et en antéro-basal, en faveur de vraisemblables métastases cardiaques (flèches).
Récidive de rhadomyosarcome de la valve mitrale 6 mois apres resection tumorale et remplacement valvulaire mitral par une prothèse mécanique. Trois petites lésions punctiformes suspectes de métastases sont mises en évidence sur l’imagerie T1 post-gadolinium (flèches).
Les tumeurs cardiaques primitives malignes sont très rares. Elles constituent 1/4 des tumeurs cardiaques primitives et sont dominées par les sarcomes et les lymphomes cardiaques primitifs. Ils se manifestent sous forme de signes aspécifiques : dyspnée liée à des phénomènes obstructifs, troubles du rythme, douleurs thoraciques, altération de l’état général…
L’angiosarcome et le sarcome indifferencié sont les formes les plus fréquentes. L’age moyen rapporté est de 46 ans (Monsuez et al, EMC , Cardiologie, 11-048_C_10, 2008). L’angiosarcome est presque toujours localisé dans l’oreillette droite. Les autres variétés peuvent être des léiomyosarcome, des histiomes fibreux malins et des synovialosarcomes. Il s’agit de tumeurs agressives, infiltrantes, métastasant à distance, comportant des foyers de nécrose, entrainant des épanchement ou des hémorragies péricardique, prenant le produit de contraste de manière marquée et hétérogène.
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| Haste T1 | STIR T2 | Ciné SSFP | Rehaussement tardif (en haut) |
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Angiosarcome de l’oreillette droite révélé par une tamponnade chez un patient de 48 ans. Deux interventions de drainage péricardique ont déja été réalisées. La masse de l’oreillette droite envahit largement la cavité et s’étend au péricarde où l’on note des signaux hétérogènes. La séquence STIR montre un aspect en hypersignal T2 hétérogène. Le rehaussement post-gadolinium apparait cependant relativement diffus (étoile rouge). Il existe un épanchement pleural bilatéral (étoile verte).
Parmi les autres tumeurs malignes pouvant impliquer le péricarde il faut citer le SARCOME INDIFFERENCIE (typiquement dans l’oreillette gauche), le RHABDOMYOSARCOME (1ere tumeur maligne chez l’enfant, impliquant volontiers les valves), le SARCOME OSTEOGENIQUE presque toujours localisé dans l’oreillette gauche et comportant des calcifications (scanner). On le différencie du myxome car son insertion n’est généralement pas septale et car sa base d’implantation est large.
Citons encore les LEIOMYOSARCOME (plutôt dans l’oreillette gauche et tendant à envahir les veines pulmonaires et la valve mitrale) et le FIBROSARCOME (plutôt dans l’oreillette gauche et souvent nécrotique)
Les LYMPHOMES cardiaques primitifs sont très rares comparativement aux lymphomes médiastinaux avec envahissement cardiaque et peuvent toucher les patients immunodéprimés. Ils sont habituellement non Hodgkinien, de type B, confinés au coeur ou au péricarde et intéressent le bord droit du coeur. Contrairement aux autres tumeurs primitives malignes ils sont généralement sensibles à la chimiothérapie.
| Patient de 69 ans avec dyspnée et signes congestifs droits depuis quelques semaines. Sur la pile de coupes axiales T1 en écho de spin et sur les ciné SSFP on observe une volumineuse masse du bord droit du coeur et du péricarde obstruant presque l’orifice tricuspidien. | Sur la séquence ciné réalisée apres injection de gadolinium, on observe un rehaussement de signal relativement intense, légèrement hétérogène dans la masse tumorale.Noter l’épanchement pleural droit modéré. |
Chez ce patient la régression tumorale s’est avérée majeure sous corticoïde et chimiothérapie.
Trois quart des tumeurs primitives cardiaques sont bénignes. Le tableau ci-dessous (inspiré de Furber et al EMC Cardiologie 11-028-A-10, 1999) résume les principales pathologies rencontrées chez l’adulte et chez l’enfant.
Les myxomes sont les plus fréquentes de tumeurs cardiaque primitives bénignes. L’échocardiographie est l’examen de base du diagnostic.
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| 2 vues parasternales grand axe | coupe parasternale grand axe | coupe ‘4 cavités’ |
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| écho de spin T1 | STIR T2 | ciné avant gadolinium | ciné post-gadolinium |
Myxome à large base d’implantation sur le bord gauche du septum auriculaire, arrondi, mesurant 23×25 mm de diamètre, immobile, sans engagement vers la valve mitrale, se rehaussant de manière inhomogène après injection de gadolinium ce qui est faveur de plages tumorales nécrosées. Le patient – coronarien ponté – agé de 82 ans, asymptomatique, n’a pas voulu être opéré.
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| écho de spin T1 | écho de spin T2 | ciné avant gadolinium | IR-GRE post gadolinium |
Patient de 69 ans, hypertendu, coronarien asymptomatique, aux antécédents de pontages mammaires. Découverte d’une masse intra-auriculaire gauche dans un contexte d’EOA prostatique. L’aspect IRM est typique en faveur d’un myxome de l’OG, de 26 mm de grand axe, très mobile, attaché par un fin pédicule à la région de la fosse ovale, en isosignal T1 et en hypersignal T2, avec rehaussement de signal hétérogène post-gadolinium.
– L’échocardiographie doppler est l’examen de base dans les valvulopathies et l’IRM n’est qu’un complément de seconde intention dans ce domaine.
– Le choix de plans de coupe spécifique à chaque valve est indispensable.
– Il importe de bien connaitre la séméiologie propre aux séquences dont on dispose pour apprécier les jets de perte de signal liés aux flux rapides en séquence ciné.
– Les séquences de cartographie de flux ‘through-plane’ et ‘in-plane’ permettent une bonne approche hémodynamique des valvulopathies.
– Insuffisance mitrale : intérêt limité de l’IRM, quoique des approches quantitatives soient possibles.
– Rétrécissement mitral : intérêt limité de l’IRM.
– Insuffisance aortique : recherche de bicuspidie et quantification de la fraction de régurgitation par l’IRM sont fiables.
– Rétrécissement aortique : Recherche de bicuspidie fiable, possibilité de quantification de la surface valvulaire et du gradient systolique.
– Insuffisance tricuspide : intérêt de l’IRM dans la maladie d’Ebstein mais pas de quantification aisée de la PAP systolique comme en écho-doppler.
– Insuffisance pulmonaire : quantification de la fraction de régurgitation pulmonaire fiable (anciens Fallots…)
– Sténose pulmonaire : L’IRM aide à discriminer les atteintes valvulaires des obstacles sous ou sus valvulaires dans les cardiopathies congénitales.
– Prothèses valvulaires : ne sont pas une contre indication à l’examen mais peu d’intérêt de l’IRM ici.
– Les abcès annulaires infectieux ou froids calcifiés constituent de bonnes indications pour l’IRM cardiaque.
– L’IRM est un complément intéressant dans les suspicions de fibroélastomes (mais moins performant que l’ETO).
| Aucune séquence d’IRM ne permet de visualiser directement les calcifications valvulaires. Quelque soit la pondération utilisée, les calcifications apparaissent toujours en hyposignal, de manière non discriminantes par rapport à d’autres structures notamment fibreuses.Le scanner, même sans injection iodée, est l’instrument idéal pour identifier et cartographier les calcifications.
A partir d’une pile de coupes millimétriques axiales (A, B) acquises en respiration libre avec la technique du navigateur (utilisée pour l’imagerie des coronaires), il est possible de reformater des coupes obliques (légèrement inclinée en C, frontale oblique en D), ce qui permet ici de cartographier la plaque calcaire qui intéresse la zone d’affrontement etre les deux cusps antérieures droite et gauche. |
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Le fibroélastome est la 3ème variété de tumeur bénigne la plus fréquente chez l’adulte (16%), après le myxome (50%) et les lipomes (20%). Les fibroélastomes papillaires, parfois appelés papillomes valvulaires sont constitués de tissu avasculaire conjonctif recouvert d’endothelium, d’aspect gélatineux, se présentant comme une excroissance rattachée à l’endocarde par un fin pédicule (Araoz 2000 [1]). Ils se développent presque toujours (84%) sur les valves : aortiques (29%), mitrales (25%), pulmonaires (13%) et tricuspides (17%). Ils sont rarement multiloculaires (3/17). Ces petits masses pédiculées sont mobiles (de Arenaza 2007 [2], Laissy 2004 [3]), vibrantes (ce qui aide à les différencier de thrombi).
| Ces petites tumeurs pédiculées sont difficiles à voir en IRM en raison de leur grande mobilité sur les valves.Quoiques bénignes, elles peuvent entrainer une obstruction (comme sur l’exemple ci-contre) ou des embolies cruoriques ; raison pour laquelle l’indication de résection chirurgicale est habituellement de règle.
Patient ayant présenté des syncopes d’effort avec obstruction sévère à l’éjection aortique, causée par un volumineux fibroélastome de la valve aortique, quasi occlusif (flèches). |
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| Présence de 2 masses mobiles intracardiaques siégeant dans le sinus de Valsalva antéro-droit (flèche rouge) et à la partie haute de l’oreillette droite, en étant rattachée à la partie haute de la cloison auriculaire (tête de flèche orange), sans prise de contraste notable après gadolinium.L’intervention a confirmé qu’il s’agissait de fibroélastomes. |
Ce type de tumeur peut exceptionnellement intéresser l’endocarde ventriculaire comme dans l’exemple ci-dessous, ou à l’apex (Company Campins 2003 [4]).
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Petite formation arrondie infra-centimétrique antéro-latérale médiane, distincte du pilier antéro-latéral, découverte fortuitement en IRM, en hypersignal T1 ainsi que sur la séquence STIR (images de gauche). L’image de droite montre le rehaussement de signal net après injection de gadolinium. L’intervention a montré qu’il s’agissait d’un fibroélastome du VG.
Au total: l’IRM peut s’avérer utile en complément de l’échographie en cas de suspicion de fibroélastome