Sommaire [masquer] 1 ANATOMIE 1.1 Identifications des valves auriculo-ventriculaires 2 PATHOLOGIES VALVULAIRES 3 METHODES DIAGNOSTIQUES 3.1 Radioscopie et ventriculographie de contraste 3.2 Rôle central de l’échocardiographie 4 ROLE DE L’IRM DANS LES VALVULOPATHIES

ANATOMIE

On distingue quatres appareils valvulaires destinés à maintenir un flux antégrade unidirectionnel, sans reflux dans les circuits droit et gauche.

Coupe transverse laissant apparaitre les quatre appareils valvulaires.	Vue antérieure sur le VD ouvert montrant les 3 feuillets de la valve tricuspide.’	Vue latérale sur le VG ouvert, montrant les deux feuillets de la valve mitrale.

Illustrations extraites de The Netter Collection [1]

Dans le coeur droit, la valve auriculo-ventriculaire tricuspide comporte 3 feuillets (septal, antérieur et inférieur). La valve pulmonaire comporte 3 feuillets sigmoides.

Dans le coeur gauche, la valve auriculo-ventriculaire mitrale comporte 2 feuillet (antérieur ou grande valve et postérieur ou petite valve). La valve aortique comporte 3 feuillets sigmoidiens disposés en nid d’hirondelle à la partie basse des sinus de Valsalva : le sinus antéro-droit d’où émerge l’ostium de la coronaire droite, le sinus de Valsalva antéro-gauche d’où nait d’ostium de la coronaire gauche et en arrière le sinus de Valsalva non coronaire.

Identifications des valves auriculo-ventriculaires

Il est important de bien identifier les valves mitrale et tricuspide (définissant ainsi quel ventricule se trouve en dessous puisque la valve mitrale communique toujours avec un ventricule anatomiquement gauche et la valve tricuspide communique toujours avec un ventricule anatomiquement droit).

L’insertion septale de la valve MITRALE, communiquant avec le ventricule gauche, est toujours située EN ARRIERE de l’insertion septale de la valve tricuspide qui communique avec le ventricule droit.Ceci permet de distinguer l’anatomie normale (mitrale et VG à gauche), d’avec la transposition corrigée des gros vaisseaux où il existe une inversion ventriculaire associée à la transposition des gros vaisseaux.

Disposition normale. Mitrale en arrière (flèche rouge), tricuspide en avant.

Transposition corrigée des gros Vx. Valves auriculo-ventriculaires inversées.

PATHOLOGIES VALVULAIRES

Les fuites mitrales et les sténoses aortiques représentent les principales valvulopathies rencontrées en pratique courante chez l’adulte.

Le rétrécissement mitral est devenu rare et s’observe principalement chez des patients originaires des pays africains où sévit encore le RAA.Une petite fuite tricuspide physiologique est habituellement retrouvée en échographie, même chez les sujets sains, et présente l’avantage de pouvoir quantifier les pressions pulmonaires. Les lésions tricuspidiennes organiques sont rares (par exemple : carcinoïde, maladie d’Ebstein). Les lésions de la valve pulmonaire s’inscrivent généralement dans le cadre de cardiopathies congénitales.

Il est habituel en échographie de déceler une micro-fuite mitrale, quasi physiologique chez une majorité de patients. Les insuffisances mitrales modérées sont très banales, souvent découvertes en échographie chez des patients asymptomatiques. La plupart des IM actuelles sont fibro-dégénératives, volontiers calcifiées chez le sujet agé. Dans les formes dystrophiques avec excès tissulaire et élongation des cordages, on observe typiquement un remaniement myxoïde, une ballonisation, voire un prolapsus valvulaire (intéressant surtout la petite valve). Les autres étiologies sont moins fréquentes : IM rhumatismales (scléro-atrophiques cicatricielles), oslériennes sur endocardite (avec végétations, graves et rapides), ischémiques (anomalie de contraction segmentaire ou lésion de pilier post-infarctus).

La sténose aortique par dégénérescence fibro-calcifiée -longtemps asymptomatique – est fréquente chez le sujet agée, pouvant comporter une part d’insuffisance valvulaire asociée. La bicuspidie aortique est une étiologie importante pour ces atteintes valvulaires aortiques, favorisant également l’anévrysme dystrophique de la racine aortique ou maladie annulo-ectasiante (typiquement sur maladie de Marfan ou d’Ehler Danlos). Endocardite infectieuse, RAA, syphilis sont devenues des causes moins fréquentes de fuite aortique.

METHODES DIAGNOSTIQUES

L’auscultation (souffle) est la première méthode d’exploration des valvulopathies. Historiquement, l’ECG (hypertrophie, troubles du rythme), la radiographie du thorax (silhouette cardiaque et vascularisation pulmonaire) et le cathéterisme (débit par la méthode de Fick, gradients de pression, grade de sévérité angiographique selon Sellers) constituaient les examens complémentaires des valvulopathies.

Radioscopie et ventriculographie de contraste

La radioscopie (fluoroscopie) permet de bien visualiser les calcifications valvulaires ou péricardiques (sans injection de produit de contraste iodé) et d’apprécier la cinétique des prothèses valvulaires mécaniques (défaut d’ampliation ou de fermeture de billes, de disque ou d’ailettes des prothèses valvulaires).

La ventriculographie ou l’aortographie (avec injection iodée) permet d’estimer les jets régurgitants (fuites aortiques et mitrales) dont la sévérité est cotée selon la classification de Sellers

Incidence OAD montrant des calcifications mitrales importantes, sans fuite valvulaire nette.	Incidence OAD – Fuite mitrale estimée 2/4 selon Sellers.	Incidence OAD sans injection iodée, montrant la cinétique normale d’une valve de Starr mitrale et d’une valve de Bjork aortique.

Rôle central de l’échocardiographie

L’échocardiographie est actuellement LA méthode diagnostique centrale dans les valvulopathies en raison de ses bonnes performances, de son immédiateté de mise en oeuvre, au lit du malade et de son cout modique. Outre la bonne analyse des cavités cardiaques, de la cinétique de contraction et de la morphologie valvulaire, le doppler couleur permet de cartographier les jets régurgitants et le doppler continu permet de quantifier fiablement les sténoses.

Incidence 4 cavités montrant un jet central de fuite mitrale moyennement important (et une petite fuite aortique).	Incidence parasternale grand axe montrant un jet diastolique de régurgitation aortique.	Incidence 4 cavités montrant un jet excentré de fuite tricuspide modérée se réfléchissant contre la cloison interauriculaire hypertrophiée.

L’échographie doit 1) identifier l’atteinte valvulaire, 2) en analysant les feuillets valvulaires, préciser le mécanisme de la lésion (dégénératif, dystrophique…), 3) apprécier le retentissement sur les cavités cardiaques (dilatation) et 4) quantifier les lésions valvulaires (fuite ou sténose).

Les limites de l’échographie sont dominées par l’étroitesse ou la médiocrité des fenêtres d’échogénicités chez certains patients obèses ou broncho-emphysémateux notamment. En cas de difficulté sur des petites structures mobiles (végétations valvulaires par exemple), l’échographie trans-oesophagienne constitue l’étape supplémentaire qui permet en pratique de répondre à la plupart des questions diagnostiques.

ROLE DE L’IRM DANS LES VALVULOPATHIES

Compte tenu de l’efficacité des explorations échocardiographiques, il reste peu de place pour l’IRM dans le domaine des valvulopathies. Nous verrons cependant que les outils IRM de quantification des flux (cartographie des vitesses) peut constituer une aide intéressante pour préciser l’importance des régurgitations aortiques et pulmonaires qui ne sont pas toujours faciles à quantifier en échographie. L’IRM est également intéressante pour étudier la racine aortique dans les maladies annulo-ectasiantes et pour visualiser les lésions périvalvulairs (abcès annulaires).

CMO : CMH OBSTRUCTIVE

CMO (suite)–>

L’obstruction intraventriculaire correspond à l’existence d’un gradient de pression au doppler (>30 mmHg) et s’observe au repos chez environ un tiers des patients avec CMH.Le gradient intraventriculaire est spontanément variable (d’un examen à l’autre) et peut souvent être déclenché à l’effort (ce qui explique les symptômes à type de dyspnée d’effort). Ci-contre : illustration d’une CMH obstructive en échocardiographie (incidence 5 cavités) avec jet systolique accéléré dans la voie d’éjection gauche au contact du septum basal hypertrophié, gradient doppler ‘en lame de sabre’ atteignant 30 mmHg maxi et petite fuite mitrale protosystolique.

Le mécanisme de l’obstruction dynamique à l’éjection met en cause :
1) le bourrelet septal hypertrophié saillant dans la chambre de chasse du VG ; raison pour laquelle l’obstruction prédomine dans les CMH asymétriques,
2) un mouvement systolique antérieur de la grande valve mitrale (SAM – systolic anterior motion), aspirée par effet Venturi, qui serait également responsable de la fuite mitrale – presque constant en cas d’obstruction – et
3) des anomalies de l’appareil sous mitral avec piliers bifides ou mal implantés et faux tendons. Ces remaniements des piliers (par exemple déplacement du pilier antéro-latéral vers l’avant et l’apex) multiplient par 10 et par 7 le risque d’avoir un gradient de repos > 30 mmHg dans les CMH [1].

Le signe de l’obstruction sous aortique en IRM est constitué par une trainée de perte de signal systolique qui traduit le déphasage des spins consécutif à l’accélération du jet sanguin.

Sur l’exemple ci-dessus (séquence SSFP), on observe un jet de perte de signal systolique sous aortique (flèche rouge) ainsi qu’un jet de fuite mitrale (flèche verte), chez un patient présentant une CMH concentrique, atteignant 28 mm au niveau septal. Masse VG 555 g (241 g/m2 – N<90). VG non dilatée à 108 ml, FEVG 60%. Chez ce patient symptomatique, le gradient intraventriculaire (avant traitement) dépassait initialement 100 mmHg au repos.

Ce phénomène de perte de signal (signal void), également apparent en cas de lésion valvulaire avec jet régurgitant ou sténotique (cf: voir chapitre sur les valvulopathies), était plus net avec les anciennes séquences d’écho de gradient à TE long (cf: ci-dessous) qu’avec les séquences SSFP à TE court (1.5 ms).

Le jet systolique de perte de signal traduisant l’obstruction dynamique à l’éjection intraventriculaire est plus marqué avec des séquences ciné d’écho de gradient à TE long, de même que les jets d’insuffisance mitrale associés, bien visibles sur les figures ci-contre à droite, obtenues en ciné FISP avec TE 10ms.Cet ‘avantage’ séméiologique des anciennes séquences ciné est cependant contrebalancé par une bien moins bonne qualité d’image qu’en séquence SSFP.

Les séquences de cartographie de flux permettent de quantifier les gradient sous aortique mais de manière moins fiable que l’écho-doppler en raison d’une résolution temporelle limitée de l’IRM qui ne permet pas toujours de bien saisir le pic de vitesse systolique.

CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE ASYMETRIQUE OBSTRUCTIVE

CMO revélée par un épisode lipothymique sur TV chez une patiente de 40 ans.L’hypertrophie prédomine nettement au septum qui atteint 25 mm d’épaisseur. Masse VG augmentée à 120 g/m2 (N<90). Bonne fonction systolique. Petite IM. L’obstruction à l’éjection du VG est objectivée ici par le jet de perte de signal systolique dans la chambre de chasse du VG (flèches). Le gradient échographique au repos est de 85 mmHg en écho-doppler. Aucun rehaussement de signal n’est observé après gadolinium chez cette patiente dont l’ECG montre des ondes T négatives en latéral mais sans ondes Q.

Cardiomyopathie hypertrophique asymétrique obstructive (gradient 35 mmHg en écho-doppler et en cartographie de flux IRM) chez une patiente par ailleurs hypertendue de 74 ans. L’hypertrophie prédomine à la partie basse du septum et à la paroi inférieure, atteignant 25 mm maxi. On note un foyer d’hypersignal médio-pariétal post gadolinium, typique de fibrose tissulaire. VG non dilaté à 56 ml/m2, mais masse VG augmentée à 125 g/m2 (N<88).

L’hypertrophie septale asymétrique est caractérisée par l’augmentation de l’épaisseur diastolique du septum au-delà de 15 mm, avec un rapport septum/paroi postérieure > 1,5 ; la paroi postérieure étant généralement d’épaisseur normale.Cette hypertrophie septale contraste avec une relative hypokinésie des segments épaissis, ce qui peut être bien documenté par les méthodes de tagging. La distribution topographique de l’hypertrophie peut s’étendre à tout le septum (41%) voire diffuser à la paroi antérieure (16%) ou rester confinée au septum sous aortique (15%) ou prédominer au septum medio-ventriculaire (24%, pouvant même prendre une forme en sablier avec étranglement médio-ventriculaire avec anévrysme apical de mécanisme incertain (Zenovich 2004 [1])  ; les formes apicales étant plus rares (4%). Le seul aspect anatomique ne suffit pas pour affirmer qu’il existe une obstruction à l’éjection du VG. L’existence d’un gradient systolique intraventriculaire dépassant 30 mmHg, au repos ou provoqué (effort) est le critère d’obstruction ; en sachant que l’obstruction est un phénomène labile qui peut apparaitre ou disparaitre d’un examen à l’autre et surtout qui est souvent déclenchable à l’effort (ce qui est la source des symptômes).

Deux exemples de cardiomyopathie hypertrophique septale asymétrique sévère, pseudo-tumorale, en écho de spin à 0,15 T (à gauche) et à 0,5 T (à droite), en incidences axiale, sagittale et petit axe chez des patients présentant une amylose cardiaque.

Sommaire [masquer] 1 CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE ASYMETRIQUE NON OBSTRUCTIVE 1.1 Exemple 1 1.2 Exemple 2 1.3 Exemple 3

CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE ASYMETRIQUE NON OBSTRUCTIVE

L’IRM est moins performante que l’échocardiographie-doppler pour objectiver l’obstruction. L’absence de perturbation systolique du signal dans la voie d’éjection gauche sous aortique (en coupe 5 cavités ou parasternale grand axe) est un indicateur de l’absence d’obstruction (qualitatif et à considérer avec prudence).

Exemple 1

Patient de 59 ans ayant présenté une syncope. Rafales de tachycardie supra-ventriculaire et ventriculaire au Holter et importants troubles de repolarisation à type de grandes ondes T négatives sur l’ECG standard. Hypertrophie très asymétrique prédominant en antérieur, en antéro-septal (25 mm maxi) et dans les régions médianes et distales du VG qui est hyperkinétique avec aspect d’exclusion de la pointe en systole. Masse VG 97 g/m2 (N<90). Large plage d’hypersignal post gadolinium (flèches) en faveur de lésions fibreuses en antéro-septal médian, dans la région la plus hypertrophiée du myocarde.

Exemple 2

Exemple 3

Patient de 21 ans présentant depuis l’age de 14 ans des épisodes de tachycardie supraventriculaire très rapides avec lipothymies. Hypertrophie asymétrique septale prédominant en médio-ventriculaire et à la jonction antéro-septale basale, sans caractère obstructif, avec larges plages d’hypersignal post-gadolinium traduisant des zones de fibrose (flèches). A noter également la dilatation marquée de l’oreillette gauche.

Etant donné la distribution segmentaire, partielle, de l’hypertrophie myocardique, la masse ventriculaire globale n’est pas forcément augmentée dans cette affection en cas d’atteinte asymétrique localisée.

Autres exemples de cardiomyopathie hypertrophique non obstructive

Les cardiomyopathies hypertrophiques (CMH) – voir document de consensus de ACC et de l’ESC de 2003 [1]-, caractérisées par une hypertrophie des parois avec petite cavité VG, sont reconnues comme des maladies génétiques autosomiques dominantes dont la prévalence n’est pas exceptionnelle : 1/500. Elles sont impliquées aux USA comme la première cause de mort subite chez les patients jeunes (en Europe la dysplasie du VD serait l’étiologie dominante). L’expression phénotypique peut être très variable et l’apparition de signes ECG ou morphologiques peut être retardée à l’âge adulte.

Les parois du VG sont hypertrophiées, sans dilatation cavitaire et sans étiologie de type HTA ou sténose aortique.Des anomalies ECG peuvent attirer l’attention mais c’est surtout l’échocardiographie qui fait le diagnostic. Le polymorphisme est important avec une atteinte généralement asymétrique, impliquant le septum 8 fois sur 10. Le diagnostic est évoqué lorsque l’épaisseur des parois dépasse 15 mm en dehors de toute hérédité connue et de 13 mm dans un contexte de CMH familiale. La plupart des CMH entrainent une obstruction dynamique à l’éjection du VG, soit au repos soit à l’effort. Illustration de BOUILLAUD montrant une cardiomyopathie hypertrophique symétrique [2].

Cardiomyopathie hypertrophique de la partie basse du septum médian, atteignant 22 mm d’épaisseur maxi, n’entrainant pas d’obstruction à l’éjection VG, avec ondes Q pathologique et négativité des ondes T sur l’ECG et hypersignal pathologique post-gadolinium dans les portions renflées du septum (flèche rouge).

Hansen 2007(a) [3] a présenté une excellente revue sur la place de l’IRM dans l’étude des CMH. L’IRM trouve notamment une place complémentaire intéressante à coté de l’échographie pour préciser la distribution de l’hypertrophie, pour quantifier la masse VG (cf: suivi évolutif) et surtout pour révéler des possibles plages de rehaussement tardif qui traduisent des foyers de fibrose ou de nécrose tissulaire – ce qui ne peut être objectivé par aucune autre méthode diagnostique (O’Hanlon 2007 [4], Karamitsos 2007 [5], Lim 2007 [6]). Il est intéressant de noter qu’en raison de la distribution segmentaire de l’hypertrophie, la masse ventriculaire gauche mesurée par IRM (méthode 3D) n’est pas obligatoirement augmentée comme cela a pu être montré chez 20% des patients par l’équipe de Maron [7].

Sommaire [masquer] 1 MULTIPLES VARIÉTÉS ANATOMIQUES 1.1 PIEGES DIAGNOSTIQUES 2 CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE CONCENTRIQUE 3 REHAUSSEMENT DE SIGNAL POST GADOLINIUM 3.1 Signification du rehaussement tardif dans les CMH 3.2 Prévalence et siège des plages de rehaussement tardif 3.3 Valeur pronostique des plages de rehaussement tardif 4 STRATIFICATION DU RISQUE

MULTIPLES VARIÉTÉS ANATOMIQUES

Les variétés anatomique sont dominées par les formes asymétriques septales et ont été répertoriées dans la classification échocardiographique de Maron qui distingue :
– type I : atteinte limitée à la partie antérieure du septum (10%)
– type II: hypertrophie touchant l’ensemble du septum (20%)
– type III: hypertrophie intéressant le septum et la paroi antéro-latérale (52%)
– type IV: où l’atteinte est localisé à d’autre région que le septum basal (18%), mais rarement en postéro-latéral (6%).

Une réévaluation par IRM effectuée chez 333 patients (Maron 2009 [8]) montre que l’atteinte la plus fréquente touche la paroi antéro-basale et la portion contigue haute du septum basal (77%), avec des lésions focales dans 12% des cas, intermédiaires dans 34% des cas et diffuses dans 54% des cas. Chez 13% des patients l’hypertrophie est bi ou multifocale. L’hypertrophie est plus importante en cas d’obstruction sous aortique (>30 mmHg). Les segments avec hypersignal post-gadolinium sont plus hypertrophiés que les segments sans hypersignal. Les territoires difficiles à analyser en échographie (paroi antérolatérale, septum postérieur et apex) concernent 12% des CMH.

Dans ce chapitre nous avons séparé les formes concentriques, les formes asymétriques (septales) et les formes apicales ; sachant que d’autre variantes sont possibles, notamment des formes localisées d’allure pseudo-tumorale et les aspects évolués tardifs avec déformations anévrysmales ou dilatés hypokinétiques (burned out phase).

L’IRM a montré que le VD est également impliqué dans les CMH (épaisseur pariétale et masse VD accrues, Maron 2007 [9])

Certains segments hypertrophiés peuvent être mal visibles en échographie et bien identifiés en IRM (3 patients sur 48, en antéro-latéral, pour l’équipe de Maron) ; raison pour laquelle la masse VG est plus élevée en IRM qu’en échographie dans ces situations (Rickers 2005 [10]).

PIEGES DIAGNOSTIQUES

Un épaississement pariétal localisé n’est pas obligatoirement synonyme de cardiomyopathie hypertrrophique.Ainsi par exemple, un renflement localisé à la partie basale du septum, sous forme de bourrelet septal sous aortique, est volontiers observé chez le patient agé hypertendu, s’intégrant généralement à une cardiopathie hypertrophique post-hypertensive (cf: ci-contre). Un aspect d’épaississement septal localisé peut-également résulter de l’apposition contre le myocarde septal d’autres structures comme la base d’implantation d’un faux tendon trapu, un pilier bifide ou, contre le bord droit du septum, l’insertion de trabéculations du VD ou de la bandelette ansiforme comme dans l’exemple ci-dessous :

Implantation inhabituellement haute et postérieure de la bandelette ansiforme contre le bord droit du septum basal (flèche) chez un patient adressé en IRM pour suspicion de CMH septale suite à un examen échocardiographique.

CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE CONCENTRIQUE

L’hypertrophie myocardique concentrique ou symétrique (ratio épaisseur septale/épaisseur de la paroi postérieure < 1.3) est une variété peu fréquente de CMH qui peut poser le problème du diagnostic différentiel avec les HVG secondaires du sportif ou des surcharges barométriques (HTA ou rétrécissement aortique).En principe le contexte clinique permet de faire le diagnostic. Dans les cas douteux, la recherche de plages de rehaussement tardif post-gadolinium constitue un atout complémentaire important.

En cas d’HVG primitive (cardiomyopathie) des plages d’hypersignal pathologique sont observées après injection de gadolinium dans une grande majorité des cas.Elles sont éparses, plutôt médiopariétales, prédominant dans les segments les plus hypertrophiés et leur répartition ne correspond pas à un territoire coronarien systématisé (cf: flèches ci-contre).

– Au contraire, l’absence d’hypersignal pathologique est en faveur d’une HVG du sportif.
– En cas de sténose aortique sévère, des hypersignaux (plutôt sous endocardiques) sont retrouvées chez 27% des patients lorsque l’épaisseur diastolique des parois dépasse 18 mm, [11]) mais l’examen doppler (ou l’étude de la valve aortique en ciné IRM) permet de discriminer sténose valvulaire et CMH.
– Dans l’HVG de l’hypertendu, en absence de lésion ischémique associée il n’y a pas de plage d’hypersignal post-gadolinium. En cas d’atteinte coronaire associée, les lésions fibreuses cicatricielles sont sous endocardiques systématisées (ou transmurales).

Découverte échographique récente d’une cardiopathie hypertrophique chez un patient de 49 ans non hypertendu. VG non dilaté à 85 ml/m2, mais parois épaissies (septum 22 mm), masse VG augmentée à 130 g/m2 (N<90). De multiples larges plages multiloculaires d’hypersignal post gadolinium sous endocardiques ou transmurale, sans systématisation coronaire sont observées au sein du myocarde hypertrophié.

REHAUSSEMENT DE SIGNAL POST GADOLINIUM

Signification du rehaussement tardif dans les CMH

Les plages de fibrose myocardique apparaissent en IRM sous forme de zones d’hypersignal sur les séquences pondérées T1 réalisées 10 mn après injection de gadolinium. Ces anomalies ne sont pas directement dictées par le génotype mais sont dépendantes du développement (progressif) de l’hypertrophie myocardique morphologique et électrique (phénotype). Ainsi par exemple, chez les patients présentant une mutation du gène TNNI3 de la troponine I, les plages de rehaussement tardif ne deviennent apparentes que lorsque l’HVG échographique est installée (Moon 2005 [12]). Les hypersignaux sont identifiés chez 80% des patients avec HVG échographique (extension 15% du myocarde en moyenne) vs 13% seulement (2 patients) si il n’y a pas d’HVG échographique nette.

Prévalence et siège des plages de rehaussement tardif

Prévalence des hypersignaux tardifs dans les CMH

Auteur [ref]	Prévalence (%)	Etendue (%)	La mise en évidence de plages d’hypersignal tardif dans les CMH constitue un apport essentiel de l’IRM dans l’exploration de ces affections.Le tableau ci-contre résume la prévalence de ces hypersignaux qui sont retrouvés dans une grande majorité de cas (de l’ordre de 7 à 8 fois sur 10), pouvant occuper jusqu’à 48% de la masse myocardique. Ils prédominent dans les zones où l’hypertrophie est la plus importante et où les remaniement fibreux histologiques avec désorganisation myofibrillaire sont les plus marquées.
Bogaert 2003 [13]	64 % (7/11)	nd
Choudhury 2002 [14]	81 % (17/21)	8 ± 9%
Moon 2003 [15]	79 % (42/53)	11%
Motoyasu 2008 [16]	77 % (13/17)	(selon FEVG & PFR)
Kwon 2008 [[17]	57 % (39/66)	(selon TV Holter)
Debl 2006 [18]	73 % (16/22)	8.6 ± 7.4%

Les lésions cicatricielles ne répondent pas à la distribution des atteintes ischémiques (sous endocardiques àavec systématisation coronaire) ou inflammatoires (sous épicardiques) mais sont nodulaires ou en mottes (patchy), volontiers multiloculaires médiopariétales. Elles prédominent à la jonction (haute ou basse) entre le septum et la paroi du VD dans les régions médianes ou basales. Ces plages de rehaussement tardif sont corrélées à l’épaisseur de la paroi et inversement corrélées à l’épaississement systolique (intérêt du tagging pour confirmer l’absence d’épaississement).

Valeur pronostique des plages de rehaussement tardif

Pour plusieurs auteurs, la présence et l’étendue des zones de rehaussement tardif constitue des marqueurs péjoratifs

– Etendue de 29% lorsque la maladie est évolutive vs 9% lorsque la CMH est stationnaire Moon 2003 [19] .
– Etendue de 16% lorsqu’il existe au moins 2 facteurs de risque de mort subite vs 7 à 9% dans le cas contraire (Moon 2003 et 2005).

– La rigidité artériel mesurée au niveau de l’aorte est accrue chez les patients avec CMH vs témoins ce qui constitue une condition défavorable pour la performance cardiaque (vitesse de l’onde de pouls 3.7±0.9 m/s chez les sujets sains vs 8.7± 5.8 m/s et même 9.7± 6.4 m/s en cas de fibrose myocardique) – Boonyasirinant [20].

– Le score de sévérité de l’hypersignal est inversement corrélé à la vitesse maximale de remplissage (PFR) qui caractérise la fonction diastolique (r=-0.86) ainsi qu’à la FEVG qui résume la fonction systolique (r=-0.59) – Motoyasu 2008 [21].

– L’étendue des plages d’hypersignal tardif (observées chez 57% de 66 patients avec CMH) est plus large (14% du myocarde) en cas d’épisodes de tachycardie ventriculaire au Holter qu’en l’absence de TV (6% du myocarde) : Kwon 2008 [22]. Pour Dimitrow 2008 [23] , des hypersignaux cicatriciels sont observés chez 97% des patients qui présentent des épisodes de TV non soutenue au Holter contre 60% seulement chez les patients sans TV au Holter. Suk 2008 rapporte des données similaires[24].

– La présence d’ondes Q sur l’ECG standard est également liée à la distribution des hypersignaux post-gadolinium. Ainsi, pour Papavassiliu 2007 [25], chez 12 (31%) des 38 patients avec CMH qui présentaient des ondes Q sur l’ECG, l’étendue segmentaire et transmurale des hypersignaux était plus marquée que chez les patients sans ondes Q, surtout si le ratio septum/ paroi postérieure dépasse 2. Pour Dumont 2006 [26] , la corrélation entre ondes Q et rehaussement tardif n’est observé que lorsque ces ondes Q sont larges (> 40 ms) ; le principal déterminant pour les ondes Q étant la sévérité de l’hypertrophie dans le territoire antéro-septal haut (plus de 20 mm env.).

STRATIFICATION DU RISQUE

La CMH expose au risque de mort subite par trouble du rythme ventriculaire ; en particulier lors de la pratique sportive. L’intérêt de l’IRM dans ce cadre a été passé en revue par Hansen 2007(b) [27]

Les critères de risque de mort subite justifiant l’indication d’implantation d’un défibrillateur implantable [28] sont :
En prévention secondaire : mort subite récupérée ou TV soutenue documentée.
En prévention primaire :
– Hérédité de mort subite chez un parent porteur d’une CMH.
– HVG extrême dépassant 30 mm.
– Salves de TV non soutenues au Holter.
– Antécédent de syncope, jugée sans caractère vagal.
– Chute tensionnelle à l’effort.

La sévérité de l’hypertrophie peut rendre compte des symptômes ou du gradient intraventriculaire mais ne dicte pas de manière claire le pronostic (Dubourg et al dans Echocardiographie clinique de l’adulte, Tome 1, p 606, 2003 Editions ESTEM [29]). Le lien entre le degré d’hypertrophie (type et sévérité) et les troubles du rythme ventriculaires est discuté.

La dilatation de l’oreillette gauche, fréquente dans cette affection, est également un indicateur important qu’il faut rechercher, en faveur d’une dysfonction diastolique consécutive à l’HVG. Elle constitue un indice de risque supplémentaire, favorisant le risque de fibrillation auriculaire et d’insuffisance cardiaque dans les formes avancées de la maladie. La dilatation de l’oreillette gauche (traduisant les conséquences des ) est un facteur pronostique négatif de la CMH [30].

Tardivement, l’évolution peut se faire vers l’hyposystolie avec réduction de l’épaisseur des parois, augmentation du diamètre VG et diminution de la FEVG (mais sans atteindre un aspect typique de CMD).

Enfin, comme il a été décrit ci-dessus, la présence et l’importance segmentaire et transmurale des plages de fibrose cicatricielle identifiées par l’IRM après injection de gadolinium constituent des indices pronostiques à prendre en compte dans la stratification du risque.

Sommaire [masquer] 1 GRANDEURS NORMALES DU MYOCARDE 2 DISTINCTION ENTRE CŒUR D’ATHLÈTE ET CMH 3 LES ATOUTS DE L’IRM 4 EXEMPLES EN IRM

GRANDEURS NORMALES DU MYOCARDE

Concernant les dimensions cardiaques, les critères de normalité ne sont pas aussi simples que l’on pourrait le souhaiter.

Les valeurs normales des épaisseurs pariétales, des dimensions cavitaires et de la masse VG dépendent des méthodes de mesures utilisées. En échographie, malgré de nombreuses publications consacrées aux approches 2D et 3D, la mesure usuelle de la masse VG s’effectue toujours encore en mode TM selon les principes décrits en 1987 par Devereux [1], selon la convention de Penn ou selon les règles de l’ASE. Schématiquement, on peut considérer que l’épaisseur diastolique normale des parois myocardique est de 9 à 10 mm ; une épaisseur supérieure à 11-12 mm étant pathologique. Le diamètre normal du VG en incidence parasternal grand axe est en principe inférieur à 56 mm. Le poids du VG – normalement de l’ordre de 150-160 g – correspond approximativement à la moitié de la masse cardiaque globale. Il est d’usage d’exprimer la masse VG rapportée à la surface corporelle, quoique cette indexation soit criticable chez les sujet obèses (sous estimation de l’HVG alors ; une indexation par la taille^2.13 serait alors plus appropriée).

L’approche échographique TM de la masse VG (par exemple, selon Devereux MGV=1.04*((DVG+SIV+PP)^3-DVG^3)-13.6) suppose une géométrie ventriculaire ellipsoide et est donc très grossière et surtout très peu reproductible puisque toute erreur de mesure est elevée au cube par les calculs. La reproductibilité intra-observateur est faible (intervalle de confiance à 95% de l’ordre de 58 g pour un patient donné !) ; raison pour laquelle il n’est pas réaliste de pouvoir suivre l’évolution de la masse VG chez un même patient avec cette méthode. A titre indicatif, l’ordre de grandeur de la régression de la masse VG chez l’hypertendu hypertrophique traité par IEC ou anti-calcique est de l’ordre de 12 à 15%, soit environ 20 à 30 g. On comprend donc bien là l’intérêt d’une méthode de mesure plus précise et plus reproductible.

Cette illustration montre deux pièges classiques de l’échocardiographie TM :1) la ligne de mesure TM placée sur l’incidence parasternale grand axe (trait rouge semi-transparent), n’est pas strictement perpendiculaire aux parois, ce qui majore les épaisseurs et le diamètre VG. 2) un épais faux tendon chemine ici parallèlement au septum (flèche rouge) et doit impérativement être bien reconnu afin de ne pas l’inclure dans la mesure de l’épaisseur septale (qui doit être confinée entre les têtes de flèches blanches représentées sur l’image TM).

L’IRM permet de mesurer les volumes VG et la masse myocardique sans recourir à aucune supposition géométrique, en additionnant simplement les rondelles myocardiques obtenues tranche par tranche depuis la pointe jusqu’à la base du ventricule gauche (la mise en œuvre est décrite dans la section Méthodes/fonction). Malgré quelques variations dépendant du type de séquence utilisée, la masse VG ainsi obtenue est sensiblement plus petite que celle indiquée par l’échographie TM. La limite supérieure de masse VG en IRM est de l’ordre de 95 à 100 g/m2 alors qu’en échographie elle est de l’ordre de 120 g/m2 (134 g/m2 chez l’homme et 110 g/m2 hez la femme [2]). Il importe donc de bien distinguer les normes échographiques et les normes IRM lorsqu’on considère les résultats d’un patient donné car les mesures ne sont pas interchangeables…

On retiendra donc en pratique :

NORMES	ECHO TM	IRM (ciné petit axe SSFP)
Parois (SIV, PP)	<11-12 mm	<11-12 mm
Diamètre VG	< 56 mm	4 cavités < 56 mm et vertical grand axe <60 mm
Masse VG (g/m2)	<130 (homme) et <110 (femme)	<100 (homme) et < 95 (femme)

DISTINCTION ENTRE CŒUR D’ATHLÈTE ET CMH

Chez le sujet jeune sportif le diagnostic différentiel peut se poser entre cardiomyopathie hypertrophique et HVG physiologique de l’athlète. En principe, l’hypertrophie du sportif est proportionnelle et harmonieuse mais une certaine asymétrie (prédominance septale) peut soulever le doute quant à la nature physiologique de l’HVG.

Les sports d’endurance (jogging…) entrainent des hypertrophies essentiellement excentriques (distension du diamètre VG avec peu d’hypertrophie des parois et rapport h/r restant < 0.4). On considère qu’une épaisseur pariétale supérieure à 13 mm est rare et une épaisseur pariétale supérieure à 15 mm est jusqu’à preuve du contraire (régression à l’arrêt du sport) en faveur d’une cause pathologique d’hypertrophie . Par exemple, chez les cyclistes du tour de France étudiés par Abergel [3], le diamètre échographique moyen du VG était de 60,1 mm et l’épaisseur pariétale dépassait rarement 13 mm chez l’homme ou 12 mm chez la femme.

Les troubles de repolarisation ECG constituent une aide complémentaire précieuse. Ils ne doivent pas être considérés comme physiologiques mais doivent faire suspecter une cardiomyopathie car leur signification est péjorative (Pelliccia 2008 [4]). Les critères de discrimination entre HVG physiologique et pathologique, résumés dans le tableau ci-dessous, sont détaillés par Maron en 2005 [5] et dans les recommandations de la SFC [6].

INDICATEURS	COEUR D’ATHLÈTE	CMH
CMH ou mort subite familiale	–	+++
Symptomatologie d’effort (dyspnée, palpitations)	–	++
Anomalies ECG (inversion T, ondes Q, ES)	–	++
VG < 45mm, gros septum (SIV/PP>1,5)	–	++
Anomalies diastoliques si < 40 ans	–	++
VO2 faible, inadaptation à l’effort	–	++
Persistance HVG après déconditionnement	–	+++
Test génétique positif	–	+++

Un autre critère intéressant qui permetrrait de discriminer avec une sensibilité de 80% et une spécificité de 99% les coeurs d’athlète vs cardiomyopathies a été proposé par Petersen en 2005 [7] : épaisseur pariétale/volume diastolique. Des valeurs < 0.15 mm/m2/ml irait à l’encontre d’une cardiomyopathie.

LES ATOUTS DE L’IRM

Avec l’IRM, la distribution de l’hypertrophie est mieux analysée qu’en échographie et la masse VG peut être fiablement quantifiée. Certains pièges échographiques conduisant à des surestimations pariétales (par exemple faux tendons illustré ci-dessus ou trabéculation du VD) peuvent être évités et a contrario certains segments hypertrophiés mal visibles en échographie sont mieux identifiés en IRM ; raison pour laquelle la masse VG est plus élevée qu’en échographie dans ces situations d’hypertrophie segmentaire [8].

Enfin et surtout, des plages de rehaussement tardif post-gadolinium, présentes dans 80% environ des CMH [9] (et chez certains patients avec rétrécissements aortiques) sont toujours absentes en cas d’hypertrophie myocardique du sportif (Hansen 2007(b) [10] ).

EXEMPLES EN IRM

COEUR D’ATHLETE (SAIN)
CARDIOMYOPATHIE (PATHOLOGIQUE)

ciné vertical grand axe	T1 post-gadolinium	ciné 4 cavités	T1 post-gadolinium

Exemple de cardiomyopathie hypertrophique chez un patient de 45 ans, sportif. VG diastolique 105 ml/m2, FEVG 70%, masse VG 126 g/m2 (N<100). Les hypersignaux en mottes intra-myocardiques sur les images T1 post-gadolinium (flèches) signent la présence de plages de fibrose myocardique pathologique correspondant à la cardiomyopathie.

ARM CORONAIRE

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L’abondante littérature consacrée à l’angio-IRM des artères coronaires (ARM coronaire) est inversement proportionnelle à l’usage pratique qui en est fait actuellement. Ceci résulte de plusieurs causes : 1) les performances opérationnelles (rapidité et robustesse pratiques) de l’ARM coronaire sont actuellement très limitées, 2) le coroscanner est un concurrent résolument plus efficace dans ce domaine et 3) en l’absence d’une bonne fiabilité pour la détection de sténoses significatives, les indications de la méthode sont marginales.

Sommaire [masquer] 1 OBSTACLES A L’IMAGERIE DES CORONAIRES 1.1 Faible calibre et totuosité du réseau coronaire 1.2 Mouvements respiratoires du thorax 1.3 Mouvements cycliques du coeur 1.4 Mauvais contraste entre les artères et leur périphérie 2 APPLICATIONS DE LA CORO-IRM 2.1 ANEVRYSMES CORONAIRES 2.2 FISTULES CORONAIRES

OBSTACLES A L’IMAGERIE DES CORONAIRES

Le défi de l’imagerie coronaire se heurte à des difficultés multiples : petitesse et tortuosité du réseau artériel, mouvement respiratoires du thorax, mouvement cycliques cardiaques, mauvais contraste vasculaire naturel par rapport au myocarde et aux franges graisseuses qui enveloppent les artères épicardiques.

Faible calibre et totuosité du réseau coronaire

L’illustration ci-dessous indique les dimensions normales des artères coronaires principales (MacAlpin ).

Ces petites dimensions (de l’ordre de 2 à 3 mm en moyenne) sont à mettre en rapport avec la résolution spatiale intrinsèque d’une image IRM. Typiquement, si l’on considère une image ‘classique’ de matrice 160×256 dans un champ de vue de 300 mm, la résolution spatiale dans le plan est de 1.8×1.2 mm, c’est à dire que le diamètre coronaire est représenté par deux pixels seulement.Cette résolution relativement grossière est 4 fois moins bonne que celle obtenue avec le coroscanner (0.4 mm dans le plan). On comprend ainsi aisément qu’il soit difficile d’apprécier une réduction segmentaire de calibre.

Mouvements respiratoires du thorax

Mouvements cycliques du coeur

Mauvais contraste entre les artères et leur périphérie

En l’absence d’injection de produit de contraste (image de gauche) le contraste entre la lumière coronaire et les tissus environnants est limité comparativement aux résultats obtenus lors du premier passage de gadolinium (image B, extraite d’une acquisition angio-IRM en apnée non synchronisée à l’ECG) .

APPLICATIONS DE LA CORO-IRM

ANEVRYSMES CORONAIRES

Anévrysme géant de la coronaire droite (atteignant 9 cm de diametre), chez un patient de 79 ans. La majeure partie de cet anévrysme est thrombosé ; la lumière circulante étant bien mise en évidence par le vide (partiel) de signal en écho de spin (à gauche), par l’hypersignal systolique en ciné (au milieu) et le passage de gadolinium en imagerie dynamique de perfusion.

FISTULES CORONAIRES

Fistule coronaire entre la portion proximale de la coronaire droite et l’oreillette gauche chez un patient de 59 ans ayant présenté des douleurs thoraciques.

Autre exemple de fistule coronaire entre l’artère circonflexe et la grande veine coronaire se drainant vers le sinus coronaire qui est dilaté à 22 mm. Cette patiente de 70 ans était investiguée en raison d’une dilatation inexpliquée des cavités droites avec PAP systolique élevée à 50 mmHg sans antécédent d’embolie pulmonaire ni de BPCO.

Infarctus/Rupture septale

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Rupture septale à sa partie basse et postérieure ayant entrainé un OAP chez ce patient de 43 ans dont l’infarctus récent ne s’est manifesté que de manière atypique sous forme de troubles digestifs. Le jet de shunt G-D est très rapide (aliasé sur ces ciné en cartographie de flux).

Suspicion angiographique de fissuration myocardique (flèche). L’examen IRM montre que l’image d’addition suspecte sur la ventriculographie correspond à une ‘image construite’ dans l’angle entre le myocarde inféro-apical et un volumineux thrombus mural apical tapissant une poche anévrysmale.

Cardiopathie ischémique sévère avec VG dilaté à 227 ml/m2 et FEVG effondrée à 16%. Index de masse VG 190 g/m2. Les anomalies de contraction prédominent à la paroi inferieure médiane où il existe un anévrysme important avec amincissement pariétal et vraisemblable thrombus mural associé (acquisitions effectuées en respiration libre chez ce patient sourd).

ANÉVRISME LATERO-BASAL

Aspect typique d’anévrysme de la paroi latéro-basale chez un patient de 69 ans. La zone amincie dyskinétique de la paroi latéro-basale présente un hypersignal franc post-gadolinium, confirmant qu’il n’existe pas de tissu viable dans cette paroi dont l’épaisseur diastolique est inférieure à 5 mm. La lésion s’étend à la paroi inféro-basale. Le VG est dilaté et sévèrement hypokinétique et il existe un épanchement pleural droit.

ANÉVRISME LATERAL GEANT

Echo de spin	ciné synchronisé (ACFA)	séquences ‘temps réel’

Anévrysme géant de la paroi latérale chez un patient de 75 ans en ACFA chronique. Il s’agit d’un anévrysme vrai plutot que d’un faux anévrysme car le collet est large et il persiste une certaine épaisseur de myocarde au niveau de la paroi latéral (aspect différent de la rupture en péricarde cloisonné où la paroi est plus mince).

La déformation très importante des contours myocardiques explique qu’il n’est pas possible dans ce cas d’estimer fiablement la fraction d’éjection avec un modèle géométrique ellipsoïde ou autre…Seule la méthode de Simpson par découpage en coupes petit axe jointives et contourage (semi-automatique ici) permet de déterminer correctement les volumes VG. VTD=357 ml soit 175 ml/m2 – N< 95 et FEVG calculée à 18%.