Guidelines et Appropriateness criteria Deux catégories de textes discutent des bonnes indications des examens complémentaires cardiaque et en particulier de l’IRM cardiaque. Il s’agit d’une part des guidelines ou recommandations des sociétés savantes américaines (ACC/AHA [1] – Imagerie [2]), européennes (ESC [3]) et nationales (SFC [4] ainsi que les textes de l’HAS en France [5]). Ces recommandations résultent surtout des enseignements des grandes études cliniques (ou, en l’absence d’étude formelle, de consensus d’experts). Ces recommandations sont centrées sur des catégories de pathologies comme la maladie coronaire, les cardiomyopathies…. Elles sont listées dans le tableau ci-dessous. D’autre part les textes consacrés aux ‘critères appropriés’ édités par l’American College of Cardiology Foundation rapportent les bonnes indications à partir des usages actuels et prévus, tout en respectant les recommandations. Ces propositions se veulent plus pragmatiques que les guidelines, dans le but de guider le prescripteur vers de bonnes pratiques cliniques, avec le souci de minimiser les inconvénients pour les patients et les coûts de santé. Ces ‘bonnes indications’ proposées pour l’échographie de stress, la scintigraphie, l’IRM et le scanner cardiaque sont résumées page suivante.

Atlas d’anatomie et de chirurgie de JM BOURGERY (1797-1849) et NH JACOB, édité par JM LE MINOR & H SICK, TASCHEN.

Liste des recommandations

Le tableau ci-dessous collige les liens vers les recommandations de la société française de cardiologie, de l’ESC et de l’ACC/AHA, pouvant concerner l’imagerie cardiaque (liste établie début 2009).

Résumé des indications

La liste ci-dessous, inspirée d’un rapport de consensus du groupe de travail de l’European Society of Cardiology sur l’IRM cardiaque, publié en 2004 [43], résume les principales indications actuelles.

Concernant les cardiopathies congénitales de l’adulte, on pourra se référer au texte de l’European Society of Cardiology [44],

Une minime insuffisance pulmonaire protodiastolique est physiologique chez la plupart des sujets jeunes. Les fuites pulmonaires significatives résultent généralement des cardiopathies congénitales, notamment dans les suites d’interventions. Il s’agit principalement des suites de valvuloplastie pulmonaire ou de résection trans-annulaire avec mise en place d’un patch lors des réparations de tétralogie de Fallot.

La quantification en est malaisée en échographie (même en ETO) mais constitue pourtant indice utile pour estimer la sévérité de l’atteinte pulmonaire. Pour Therrien 2005 [1] et Henkens (Ann Thor Surgery 2007 [2], Int J Cardiol 2007 [3]), dans les IP séquellaires d’ancienne tétralogie de Fallot, il existe une diminution des volumes ventriculaires droits après intervention mais cette récupération post-opératoire est moins bonne si l’intervention et trop tardive ou si une fuite pulmonaire réapparait secondairement. La fraction de régurgitation pulmonaire est considérée comme sévère si > 45-50% mais il s’agit d’un indicateur mal corrélé à la récupération après remplacement valvulaire pulmonaire. Plus pertinents sont les indices de volume et la fraction d’éjection corrigée du VD. Pour espérer une retour du VTD en deçà de 108 ml/m2 (ce qui reste encore une valeur élevée puisque l’index de VTD du VD ne devrait pas dépasser 100 ml/m2 chez les sujets normaux), il faudrait intervenir avant que les volumes ventriculaires droits indexés diastoliques et systoliques ne dépassent respectivement 170 et 85 ml/m2. L’IRM constitue donc un guide précieux de quantification dans ce domaine.

Ciné et fluximétrie montrent et quantifient la fuite pulmonaire

Identification de la fuite pulmonaire en ciné

Il importe de ne pas se contenter d’une simple visualisation ‘qualitative’ de la fuite pulmonaire mais d’effectuer deux procédures indispensables pour disposer d’éléments quantitatifs lors du suivi chronologique et pour guider la conduite thérapeutique : 1) mesurer la fraction de régurgitation pulmonaire par cartographie des flux et 2) mesurer les volumes ventriculaires droits par contourage (voir méthodologie dans une autre section).

Quantification du reflux pulmonaire (IP sur ancienne tétralogie de Fallot opérée)

Coupes axiales sur le tronc pulmonaire et sagittales sur l’infundibulum (patch infundibulaire épaissi bien visible) avec cartographie de flux in-plane montrant une fuite pulmonaire (jet diastolique en noir).La quantification ‘through-plane’ à l’origine du tronc pulmonaire (courbes ci-contre) indique une fraction de régurgitation pulmonaire de 35%.

Quantification des volumes VD (IP sur ancienne tétralogie de Fallot opérée)

Importante fuite pulmonaire chez une jeune patiente de 36 ans, opérée pour tétralogie de Fallot à l’age de 3 ans. La rfaction de régurgitaion est de 47%. Les cavités droites et l’AP sont très dilatées et l’on note un mouvement septal paradoxal. La mesure des volumes ventriculaires droits selon la méthode indiquée par ailleurs, indique chez cette patiente VTD=366 ml soit 211ml/m2 et VTS=194ml , soit 112 ml/m2, ce qui d’après les critères de Therrien laisse escompter une récupération suboptimale des volumes ventriculaires après remplacement valvulaire.

Insuffisances tricuspides fonctionnelles

Une petite fuite tricuspide est quasi physiologique et peut presque toujours être observée en échocardiographie.

La plupart de fuites tricuspides plus importantes sont fonctionnelles, en rapport avec une dilatation de l’anneau valvulaire, essentiellement en raison d’une hyperpression ventriculaire droite, soit par hyperdébit droit (shunt gauche-droits), soit par obstacle sur la voie pulmonaire, soit par hypertension artérielle pulmonaire.

La séméiologie IRM est dominée par un jet de perte de signal systolique dans l’oreillette droite. La dilatation de l’oreillette droite (diamètre antéro-postérieur > 50 mm), de la VCI (> 20 mm avec perte de complinace en inspiration) et des veines sus hépatiques accompagne généralement les fuites tricuspides importantes.

En théorie, il devrait être possible de mesurer les vitesses de la fuite tricuspide par cartographie des flux, afin d’avoir accès à la pression pulmonaire systolique qui est un indicateur important de l’état pulmonaire et de surcharge droite. En réalité, la mise en oeuvre des séquences fluximétriques ‘in-plane’ ou ‘through-plane’ s’avère peu efficace pour obtenir des vitesses conformes à ce que l’on observe en doppler continu. Ceci est peut-être lié au fait que l’anneau tricuspidien est animé de grands mouvements de va et vient avec une descente marquée du plan valvulaire vers l’apex du VD en systole (comme pour le plan mitral mais de façon plus prononcée). Ce même phénomène est également très génant pour bien étudier le segment 2 de la coronaire droite en coro-sacnner. En toute hypothèse, l’IRM n’a pas fait sa preuve pour quantifier les pressions pulmonaires par la mesure du flux tricuspidien et le doppler reste la référence en la matière en tant que méthode non invasive.

Insuffisances tricuspides organiques

Parmi d’autres causes de cardiopathies congénitales, la maladie d’Ebstein (traitée dans le chapitre sur les cardiopathies congénitales) est une étiologie importante de fuite tricuspide organique, en rapport avec un déplacement vers le bas et l’avant de l’insertion du feuillet septal de la tricuspide, à mi distance environ du septum interventriculaire. Il en résulte un défaut de continence valvulaire grave car les feuillets tricuspidiens sont excentrés l’un par rapport à l’autre.

Le syndrome carcinoïde est une autre cause rare d’atteinte tricuspide (Fondara, EMC Cardiologie, 11-012-A-10, 2006), Sandmann [1]. Les tumeurs carcinoïdes sont des tumeurs malignes sécrétantes, d’évolution relativement lente, généralement localisées sur l’intestin grêle. Elles produisent des substances vaso-actives dont la sérotonine (5-hydroxy-indol-acétate). Il en résulte la triade évocatrice : 1) flush du visage, 2) diarrhées et élévation du 5HIAA sanguin. Les substances vasoactives drainées par la circulation porte devraient être métabolisées par le foie mais les fréquentes lésions métastatiques hépatiques empêchent cette transformation. Ces substances traversant le coeur droit entrainent des lésions fibreuses prédominant sur les valves tricuspides et pulmonaires. Les valves deviennent épaisses, rigides, figées, retractées, avec insuffisance tricuspide et sténose pulonaire prédominantes, pouvant conduire à l’insuffisance cardiaque droite.

Estimation quantitative de la fuite tricuspide

Maladie d’Ebstein chez une patiente de 50 ans. La malposition du feuillet septal de la tricuspide, trop bas placé vers l’apex, entraine ici une incontinence valvulaire massive avec jet régurgitant laminarisé, à vitesses relativement faibles (pas d’aliasing à 2 m/s).

La mesure des flux à travers l’orifice tricuspidien (ROI mobile) indique un flux antegrade de 130 ml vs un flux régurgitant de presque 100 ml/systole. Le débit net de 30 ml par cycle cardiaque est cohérent avec le flux pulmonaire (36 ml par systole).

Rétrécissement tricuspide

Cette pathologie est très rare et répond à deux étiologies principales : le rhumatisme articulaire et le syndrome carcinoïde.

Dans le syndrome carcinoïde déja évoqué, les valves droites sont épaissies, rigidifiées, en raison de plaques fibreuses endocardiques entrainant une rétraction tissulaire avec aspect figé des valves (Mirowitz 1993 [2] , Clinical Cardiac MRI de Bogaert et al [3] ). Ces anomalies conduisant à une association de sténose et de fuite tricuspide résultent des conséquences des décharges de sérotonine sécrétée par les tumeurs carcinoides.

A titre anecdotique, un aspect de pseudo sténose tricuspide a été rapporté en cas de pectus excavatum sévère (Hoeffel 2000 [4]).

Déformation thoracique à type de pectus excavatum refoulant l’anneau tricuspidien vers l’arrière avec rétrécissement modéré de l’anneau tricuspide mais sans perturbation de flux ni signe de retentissement d’amont (bonne compliance cave lors de la manoeuvre d’inspiration profonde).

En cas de coarctation aortique, une intervention s’impose compte tenu du risque évolutif vers l’HTA, l’insuffisance cardiaque, anévrysme disséquant et endocardite. La correction chirurgicale repose sur la résection-anastomose selon Crafoord dans les formes simples avec éventuellement plastie d’élargissement (pouvant sacrifier la sous clavière gauche) en cas d’hypoplasie de l’arche aortique. Un traitement par voie endoluminale (angioplastie/stent) est de plus en plus souvent proposé.

Malgré ces interventions, un suivi attentif reste nécessaire car une HTA est fréquemment observée chez ces patients, surtout si la morphologie de l’arche aortique est non pas arrondies, romane, harmonieuse ou rectangulaire en créneau mais ‘gothique’ triangulaire (Ou 2008 [1]). En outre, plusieurs complications post-opératoires sont possibles : recoarctation, faux anévrismes anastomotiques, hypoplasie résiduelle de l’arche aortique (Shih 2006 [2]). Un suivi IRM périodique est recommandé pour ces patients et l’angio-IRM avec injection de gadolinium est preferable au seul ciné-IRM pour ne pas méconnaitre des petites formations anévrysmales débutantes (Bogaert 2000 [3]).

Plastie de l’isthme aortique

Anevrysme anastomotique sur ancienne intervention pour coarctation

La coarctation aortique représente environ 7% des cardiopathies congénitales.

Deux types principaux de coarctation aortique sont classiquement décrits :1) préductal (en amont de l’isthme où se situe le ligament artériel). Cette variété rare est généralement symptomatique précocement, chez le nouveau-né ou le nourrisson (croquis de gauche), et 2) post-ductal (forme commune), en aval du ligament artériel, généralement silencieux jusqu’à l’adolescence ou l’âge adulte où ils entrainent des signes d’hypertension artérielle (croquis de droite). (Schémas extraits de Kastler 2001 [1] )

La présentation clinique est très différente selon l’âge. Chez le nouveau né (le diagnostic étant souvent effectué par échographie anténatale), les symptomes qui se manifestent à la fermeture du canal artériel (vers le 8ème-10ème jours) lorsque le ventricule gauche n’est pas adapté sont constitués par des manifestations de défaillance cardiaque gauche. Chez le grand enfant ou l’adulte le diagnostic est évoqué par la combinaison : HTA, disparition des pouls fémoraux (gradient de pression entre les membres supérieurs et inférieurs), souffle systolique interscapulaire.

Coarctation aortique pré-ductale

Sténose aortique congénitale chez un jeune garçon de 10 ans (ciné à droite), qui présente également une coarctation modérée de la crosse aortique, localisée entre l’origine de la carotide primitive gauche et la sous clavière gauche (forme préductale peu fréquente – flèche). Le vide de signal systolique signe l’accélération pathologique des vitesses.

Coarctation isthmique

Il s’agit d’un rétrécissement de calibre siégeant dans la région isthmique, au pied de la sous clavière gauche, généralement court, voire en diaphragme.

Coarctation isthmique typique avec lusoria et hypertrophie caractéristique du réseau collatéral des artères intercostales et mammaires.

Outre la visualisation de la sténose isthmique, l’examen IRM doit préciser plusieurs éléments en vue de l’orientation thérapeutique:
– Calibre de l’aorte sus stricturale (chercher une hypoplasie de l’arche), diamètre et longueur de la zone de coarctation, distance avec le pied de la sous clavière gauche et diamètre de l’aorte descendante sous stricturale (pour le choix éventuel d’un ballon en cas de traitement par angioplastie).
– Estimation du gradient de pression trans-sténotique par cartographie de flux (cf: Didier 2006 [2]) (selon une approche ‘through plane’ ou ‘in-plane’ cf: vitesse d’aliasing).
– Recherche d’une bicuspidie aortique ou d’un obstacle sous aortique.
– Évaluation de la fonction et de la masse ventriculaire gauche.
– Évaluation de la circulation collatérale.

Jet systolique de perte de signal

L’image A de ciné IRM en écho de gradient montre un jet systolique de perte de signal traduisant l’accélération pathologique du flux au niveau et en aval de la zone de sténose (flèches rouges). Cette perte de signal peut également apparaitre sur les partitions élémentaires d’angio-IRM avec gadolinium (B & C) mais n’est plus visible sur la projection MIP globale (D) en raison d’effets de moyennage.

Autre exemple de perte de signal systolique bien identifiable en aval de la coarctation sur les partitions élémentaires d’angio-IRM (flèches).

Circulation collatérale hypertrophiée

Les multiples voies de circulation collatérale se développant en cas de coarctation aortique (cf: croquis de gauche ([3]), n’apparaissent pas nettement sur les coupes ciné (au milieu) mais nécessitent des projection MIP d’angio-IRM avec injection de gadolinium comme on peut le voir à droite, où est bien visible l’hypertophie des artères mammaires (flèche rouge) et intercostales (flèche verte)

Dissection de type 1

Forme particulière de dissection aortique de type 1 chronique, stable, suspendue à la portion médiane de l’aorte ascendante. Cette observation est très particulière et fait exception à la règle selon laquelle une dissection de l’aorte ascendante est une indication opératoire formelle.

Dissection de type 2

Dissection de l’aorte descendante, naissant au pied de la sous claière gauche avec vrai chenal antero gauche de petit calibre (étoile) et fausse lumière plus large postéro-droite, perméable mais présentant des signaux de flux lent sur certaines coupes.

Anévrysme thrombosé de la crosse aortique :

« Anévrysme thrombosé de la concavité de la crosse aortique (flèches) en écho de gradient axial et frontal (à gauche), en écho de spin frontal (au milieu) et en angio-IRM avec reconstructions MIP (à droite). »