RVPA supérieur droit quasi-systématique

En cas de sinus venosus supérieur, le RVPA associé est stéréotypé : il se jette dans la VCS, sur son bord externe immédiatement au-dessus de l’abouchement de la VCS dans l’OD (parfois plus haut).

Son identification correcte peut être rendue difficile avec les séquences ciné, en raison de l’enchevêtrement des branches de l’artère pulmonaire droite. De plus, les parois de ces vaisseaux sont minces et peuvent être masquées par un effet de volume partiel.

Ciné IRM axial et frontal montrant une CIA sinus venosus supérieur avec retour veineux pulmonaire anormal (flèches). L’aspect de confluence de la veine supérieure droite dans l’OD sur les coupes frontales (flèche blanche) peut être trompeur en raison de l’effet de volume partiel avec les branches de l’artère pulmonaire et il est important de confirmer cette anomalie par des incidences axiales (flèche noire) et avec des séquence de cartographie de flux ou angio-IRM.

L’angio-IRM avec injection de gadolinium est alors très utile (cf : ci-dessous) car l’acquisition 3D permet secondairement de reconstruire n’importe quel plan oblique (MPR, multiplanar reconstruction) et de suivre ainsi les différentes structures vasculaires, de sorte qu’il est alors plus facile de séparer artères et veines pulmonaires

Précautions requises pour ne pas confondre artères et veines pulmonaires

Sinus venosus supérieur. Intérêt de l’angio-IRM avec injection de gadolinium pour analyser le drainage veineux pulmonaire. En A : MIP frontal montrant le drainage normal des veines pulmonaires des lobes moyen et inférieur droit (flèches). Le drainage veineux pulmonaire supérieur est précisé par les reconstructions multiplanaires MPR réalisées à partir du volume 3D, en incidence frontale (B) et axiale (C). On y objective : 1) un retour veineux pulmonaire anormal de la veine pulmonaire supérieure droite dans l’oreillette droite (grande flèche blanche) et 2) le defect interauriculaire supérieur (tête de flèche noire).

Sinus venosus supérieur et veine cave supérieure double

Petit sinus venosus supérieur de 7 mm chez un patient de 55 ans avec cavités droites peu dilatées (VD sous tricuspidien 40 mm et tronc de l’AP 28 mm). Le defect siège à l’abouchement de la veine cave supérieure dans l’OD et laisse communiquer le drainage veineux pulmonaire supérieur droit vers l’OD (mais il n’y a pas d’implantation directe de la veine pulmonaire dans la veine cave supérieure ici). Le rapport de shunt est peu élevé (Qp/Qs = 76/42, soit 1,8). On note également la présence d’une veine cave supérieure gauche moulée à l’extérieur du sillon mitral et s’abouchant dans le sinus coronaire qui est dilaté.