Le RVPA total est une grande urgence néonatale. Il existe un raccordement des veines pulmonaires vers le retours veineux systémique.

RVPA TOTAL SUPRA-DIAPHRAGMATIQUE

(Kastler 2001 [1])

Le drainage veineux des 4 veines pulmonaires s’effectue dans un collecteur commun qui prend la place de l’oreillette gauche et qui se prolonge sous forme de boucle anti-horaire autours des gros vaisseaux de la base (astérisques rouges). Ce collecteur se raccorde au tronc veineux innominé puis à la veine cave supérieure et à l’oreillette droite (astérisques violets) .

RVPA TOTAL INFRA-DIAPHRAGMATIQUE

D’autres variantes existent également comme le RVPA total intracardiaque, pouvant notamment s’effectuer dans l’oreillette droite.