Les tumeurs cardiaques primitives malignes sont très rares. Elles constituent 1/4 des tumeurs cardiaques primitives et sont dominées par les sarcomes et les lymphomes cardiaques primitifs. Ils se manifestent sous forme de signes aspécifiques : dyspnée liée à des phénomènes obstructifs, troubles du rythme, douleurs thoraciques, altération de l’état général…
SARCOMES
L’angiosarcome et le sarcome indifferencié sont les formes les plus fréquentes. L’age moyen rapporté est de 46 ans (Monsuez et al, EMC , Cardiologie, 11-048_C_10, 2008). L’angiosarcome est presque toujours localisé dans l’oreillette droite. Les autres variétés peuvent être des léiomyosarcome, des histiomes fibreux malins et des synovialosarcomes. Il s’agit de tumeurs agressives, infiltrantes, métastasant à distance, comportant des foyers de nécrose, entrainant des épanchement ou des hémorragies péricardique, prenant le produit de contraste de manière marquée et hétérogène.
 |
 |
 |
|
| Haste T1 | STIR T2 | Ciné SSFP | Rehaussement tardif (en haut) |
 |
 |
 |
Angiosarcome de l’oreillette droite révélé par une tamponnade chez un patient de 48 ans. Deux interventions de drainage péricardique ont déja été réalisées. La masse de l’oreillette droite envahit largement la cavité et s’étend au péricarde où l’on note des signaux hétérogènes. La séquence STIR montre un aspect en hypersignal T2 hétérogène. Le rehaussement post-gadolinium apparait cependant relativement diffus (étoile rouge). Il existe un épanchement pleural bilatéral (étoile verte).
Parmi les autres tumeurs malignes pouvant impliquer le péricarde il faut citer le SARCOME INDIFFERENCIE (typiquement dans l’oreillette gauche), le RHABDOMYOSARCOME (1ere tumeur maligne chez l’enfant, impliquant volontiers les valves), le SARCOME OSTEOGENIQUE presque toujours localisé dans l’oreillette gauche et comportant des calcifications (scanner). On le différencie du myxome car son insertion n’est généralement pas septale et car sa base d’implantation est large.
Citons encore les LEIOMYOSARCOME (plutôt dans l’oreillette gauche et tendant à envahir les veines pulmonaires et la valve mitrale) et le FIBROSARCOME (plutôt dans l’oreillette gauche et souvent nécrotique)
LYMPHOMES CARDIAQUES PRIMITIFS
Les LYMPHOMES cardiaques primitifs sont très rares comparativement aux lymphomes médiastinaux avec envahissement cardiaque et peuvent toucher les patients immunodéprimés. Ils sont habituellement non Hodgkinien, de type B, confinés au coeur ou au péricarde et intéressent le bord droit du coeur. Contrairement aux autres tumeurs primitives malignes ils sont généralement sensibles à la chimiothérapie.
| Patient de 69 ans avec dyspnée et signes congestifs droits depuis quelques semaines. Sur la pile de coupes axiales T1 en écho de spin et sur les ciné SSFP on observe une volumineuse masse du bord droit du coeur et du péricarde obstruant presque l’orifice tricuspidien. | Sur la séquence ciné réalisée apres injection de gadolinium, on observe un rehaussement de signal relativement intense, légèrement hétérogène dans la masse tumorale.Noter l’épanchement pleural droit modéré. |
Chez ce patient la régression tumorale s’est avérée majeure sous corticoïde et chimiothérapie.