Les anomalies des 6ème arcs aortiques peuvent conduire à l’agénésie d’une artère pulmonaire ou à l’artère pulmonaire retro-trachéacle. L’absence d’une artère pulmonaire est une anomalie rare, également droite ou gauche, résultant d’une agénésie artérielle ou pulmonaire. Les symptomes peuvent être marqués par dyspnée, hémoptysies, infections pulmonaires répétées mais un tiers des patients restent asymptomatiques. L’IRM cherche à apprécier la circulation de suppléance d’origine systémique.

Agénésie de l’artère pulmonaire gauche

Pile TrueFisp axiale	VD 36 mm normokinétique	MPR frontal (angio avec gd)	Art. bronchique G (flèche)

Jeune patiente de 13 ans, asymptomatique avec agénésie de l’artère pulmonaire gauche. Rétraction du poumon gauche. Crosse aortique droite.

Absence d’artère pulmonaire gauche.Noter l’hypertrophie de la paroi myocardique antérieure du VD (flèche), traduisant la surcharge barométrique liée à l’HTAP.

Agénésie de l’artère pulmonaire droite

Noter la vascularisation systémique de suppléance vers le poumon droit, depuis les artères bronchiques naissant contre le bord droit de l’aorte, chez ce jeune patient de 5 ans.