Cette affection exceptionnelle correspond à l’absence d’une ou de plusieurs veines pulmonaires. Les hémoptsysies constituent le principal symptome d’appel. Une circulation systémique se developpe vers le poumon malade.

Agénésie des veines pulmonaires droites chez une jeune patiente de 21 ans, ayant présenté un premier épisode d’hémoptysie. La série MPR axiale de gauche, obtenue à partir d’une acquisition d’angio-IRM avec gadolinium, objective l’absence de veine pulmonaire droite. Les projections MIP du milieu montrent deux importantes branches systémiques, bronchique et diaphragmatique, vascularisant le poumon droit (flèches). L’artériographie sélective (courtoisie Pr. BEAUJEUX) a montré d’autres branches systémiques, notamment intercostales destinées au poumon droit. On retrouve sur la séquence de droite une grosse artère bronchique naissant de la partie supérieure de l’aorte descendante, vascularisant une grande partie du poumon droit hypotrophié et on note que le retour veineux s’effectue ‘a retro’ dans la branche droite de l’artère pulmonaire. Ceci est concordant avec la fluximétrie IRM qui mesure des débits de 80 ml dans le tronc pulmonaire versus 120 ml dans la racine aortique.