Rétrécissement aortique valvulaire en dôme
C’est naturellement le jeune age du patient qui fait suspecter la nature congénitale d’une sténose valvulaire aortique mais l’aspect des valves ‘en dôme percé’ est également un indice évocateur qui contraste avec l’apparence de l’ouverture valvulaire en cas de sténose valvulaire acquise (quoique certaines bicuspidies puissent également se présenter avec une ouverture systolique ± circulaire).
| Incidence frontale | Incidence 5 cavités | Dans le plan de la valve |
Sténose aortique valvulaire congénitale chez une jeune patiente de 35 ans, opérée à l’age de 7 ans pour coarctation aortique. Le contrôle IRM a montré un aspect satisfaisant de l’isthme aortique opéré (pas de sténose significative ni de faux anévrysme anastomotique). Au niveau de la valve aortique, on observe un aspect en dôme, sans délinéation précise des cusps, avec en systole un flux sanguin rapide à travers un orifice central presque circulaire de 7 mm de diamètre. La mesure des vitesse par cartographie de flux ‘through plane’ sur la coupe passant par le plan de la valve (à droite), a montré des vitesses maxi de 4.5 m/s, soit une estimation du gradient systolique de 81 mmHg, concordant avec la mesure doppler (74 mmHg).
A coté des sténoses aortiques valvulaires, il existe également des atteintes sous ou supra-valvulaires beaucoup plus rares, dont le traitement est uniquement chirurgical.
STÉNOSES SOUS VALVULAIRES
Les sténoses sous valvulaires peuvent être musculaires (infundibulaires notamment dans la tétralogie de Fallot) ou constituée par une membrane mobile comme l’illustre l’exemple ci-dessous.
| Sténose sous aortique membraneuse chez un patient aux antécédents d’atrésie tricuspide ayant bénéficié d’une intervention de Fontan. Secondairement une sténose sous aortique s’est révélée.L’IRM montre bien la perturbation de flux en aval de l’orifice de passage formé par la membrane sous aortique mais le scanner synchronisé à l’ECG (images ci-dessous en diastole et en systole) ) montre bien plus nettement que l’IRM l’aspect de cette membrane arciforme, grâce à sa meilleure résolution spatiale (0.5 mm vs 1.3 mm dans le plan).
Courtoisie Dr MY JEUNG |
Citons également les possibilité d’obstruction intraventriculaire liée à des feuillets mitraux trop amples formant une sorte de SAM (systolic anterior motion).