Le drainage veineux des 4 veines pulmonaires s’effectue dans un collecteur commun qui prend la place de l’oreillette gauche et qui se prolonge sous forme de boucle anti-horaire autours des gros vaisseaux de la base (astérisques rouges). Ce collecteur se raccorde au tronc veineux innominé puis à la veine cave supérieure et à l’oreillette droite (astérisques violets) .
RVPA TOTAL INFRA-DIAPHRAGMATIQUE
D’autres variantes existent également comme le RVPA total intracardiaque, pouvant notamment s’effectuer dans l’oreillette droite.
Kafka (2008) a montré [1] qu’en cas de dilatation des cavités droites dont le mécanisme reste indéterminé en échographie, il existe presque toujours un RVPA lorsque Qp/Qs > 1,3 (36 fois sur 37) et qu’un sinus venosus supérieur était observé 19 fois sur 37.
Outre la fluximétrie (Qp/Qs) qui oriente le diagnostic, deux approches IRM sont utiles et complémentaires pour établir ce diagnostic qui est difficile par ailleurs : 1) pile de coupes SSFP jointives (statiques ou ciné) en incidence axiale couvrant la région thoracique avec analyse systématique du drainage veineux pulmonaire et 2) angio-IRM avec injection de chélate de gadolinium puis reconstructions MIP et surtout MPR.
L’aspect des principales anomalies en angio-IRM est décrit par Ferrari et al 2001 [2]. Un RVPA (supérieur et moyen droit) est quasi constant en cas de sinus venosus mais il ne faut pas oublier la possibilité d’un RVPA partiel (supérieur droit ou gauche) dans 10 à 15% des CIA ostium secundum.
Les RVPA supérieurs droit se drainant au bord externe de la veine cave supérieure, dans la zone de jonction avec l’oreillette droite sont presque toujours associés à un sinus venosus supérieur (18 fois sur 19 dans la série de Kafka).
Exemple de RVPA partiel supérieur en MIP de 5 mm frontal et axial après angio-IRM avec gadolinium chez une jeune femme de 32 ans.Certaines veines pulmonaires supérieures (antérieures) se drainent anormalement dans la veine cave supérieure (flèches rouges) mais d’autres (postérieures) se drainent normalement dans l’oreillette gauche (flèche verte).
L’élément délicat pour le diagnostic concerne la difficulté de bien différencier les branches veineuses pulmonaire avec les branches artérielles dans cette région proche du hile droit où les vaisseaux sont fortement enchevêtres. Les effets de volumes partiels peuvent en effet conduire à des confusion entre artères et veines au contact de la VCS. Les séquences ciné permettent de préciser la nature des vaisseau (cf iluustration ci-dessus). Une autre technique pour distinguer artères vs veines pulmonaire repose sur les reconstructions MPR effectuées à partir d’acquisition angio-IRM avec injection de gadolinium comme l’illustre les figures ci-dessous.
MPR de l’angio-IRM avec gadolinium pour préciser le RVPA
Séries MPR (multiplanar reconstruction) en incidences axiale et frontale, obtenues à partir de l’acquisition angio-IRM (avec injection de gadolinium), montrant précisément et sans ambiguïté le RVPA (flèche rouge) ainsi que le defect inter-auriculaire (flèche verte).
La continuation azygos de la veine cave inférieure est la seconde anomalie du retour veineux systémique (0.6% des cardiopathies congénitales).Le croquis ci-contre (Kastler 2001 [1]) illustre le circuit veineux ainsi réalisé, dans lequel la veine cave inférieure sus rénale se poursuit par la veine azygos (droite en général).
Le drainage azygos s’effectue en aval dans la veine cave supérieure par l’intermédiaire de la crosse de l’azygos. Seules les veines sus-hépatiques se drainent directement dans l’oreillette droite.
Cette anomalie congénitale est volontiers associée à un syndrome de polysplénisme (isomérisme gauche). Une forme acquise réalisant un circuit similaire peut s’observer en cas d’obstruction haute de la veine cave inférieure par un processus tumoral ou thrombotique.
Cette anomalie n’entraine pas de symptome d’appel et son diagnostic est évoqué sur la graphie thoracique (déplacement vers le dehors de la ligne paravetrébrale droite) ou sur l’échographie (absence de veine cave retro-hépatique, drainage direct dans l’OD des veines sus-hépatiques).
Continuation azygos de la VCI
Variantes particulières de continuation azygos gauche
Les veines iliaques se collectent ici dans la veine azygos gauche qui passe en arrière de l’artère rénale gauche puis de l’aorte. La veine azygos passe en arrière de l’aorte thoracique (à la hauteur de l’oreillette gauche) puis conflue vers la veine cave supérieure au niveau de la crosse de l’azygos (à droite).
Examen réalisé chez un patiente de 70 ans, en raison de l’absence de visualisation de la veine cave inférieure sus-rénale en échographie. Il n’y a effectivement pas de veine cave inférieure rétro-hépatique. Il existe un drainage direct des veines sus-hépatiques dans l’oreillette droite). La veine cave inférieure est située à gauche, derrière l’aorte et ne se draine pas dans l’oreillette droite mais remonte à l’étage thoracique sous forme d’une continuation azygos. En aval, son drainage ne s’effectue pas à partir de la crosse de l’azygos (à droite), mais s’effectue par l’intermédiaire de la veine hémiazygos accessoire dilatée (12 à 15 mm) qui se raccorde, à gauche, au-dessus de la crosse aortique, dans le tronc veineux innominé qui s’abouche par devant dans la VCS, en position droite.
Continuité azygos chez un nourrisson (points rouges)
Continuité azygos gauche (flèches rouges) dirigée vers une veine cave supérieure gauche se drainant dans le sinus coronaire (flèche blanche).
La présence d’une veine cave supérieure double ou gauche unique est à considerer comme une anomalie mineure sans conséquence pratique si ce n’est 1) qu’elle peut en imposer pour une masse pathologique paracardiaque (en échographie notamment) et 2) un corollaire pratique concerne l’éventuelle implantation d’un stimulateur cardiaque ou d’un cathéter d’injection. La prévalence de cette anomalie est de 0.3% dans la population générale et de 4.4% en cas de cardiopathie congénitale concomitante.
Les trois formes principales de veine cave supérieure double ou gauche sont représentées sur ce croquis (Kastler 2001 [1]). En A et B, correspondant à une veine cave supérieure double (environ 90% des cas), la veine cave supérieure droite se draine à la partie supérieure de l’oreillette droite et la veine cave supérieure gauche se draine dans le sinus coronaire (SC) en passant contre le bord gauche et en dessous du massif cardiaque. La seule différence entre ces deux variante porte sur l’existence ou non d’un tronc veineux inomminé (TVI) réunissant les retours veineux droit et gauches (absent dans 40% des cas).
Le cas d’une veine cave supérieure gauche unique, plus rare, est représenté en C.
D’autres variantes plus rares existent où la veine cave supéieure gauche se collecte dans l’oreillette gauche, ce qui entraine un shunt droite – gauche.
Veine cave supérieure double
Veine cave supérieure double. La veine cave supérieur droite est en place avec drainage normal de la crosse azygos (flèche blanche). La confluence veineuse brachio-céphalique gauche se continue par une veine cave supérieure gauche qui longe le bord gauche du cœur contre le sillon mitral et se draine dans le sinus coronaire.
Veine cave supérieure double (flèches) chez un patient de 47 ans présentant également une sténose valvulaire pulmonaire consécutive à une ancienne réparation de tétralogie de Fallot dans l’enfance. Noter la dilatation marquée du sinus coronaire.
Voir : exemple de veine cave supérieure double avec petit sinus venosus Veine cave supérieure gauche double de découverte échographique inopinée chez une jeune patiente de 30 ans présentant une symptomatologie atypique. Noter la confluence cave qui s’effectue au niveau du sinus coronaire dilaté qui soulève le plancher de l’oreillette gauche.
Veine cave supérieure gauche unique
Veine cave supérieure gauche isolée.La série de coupes axiales permet de suivre son cheminement médiastinal (flèches) en avant de la crosse aortique et de la branche gauche de l’artère pulmonaire, puis dans le sillon auriculo-ventriculaire gauche (parallèlement au trajet de l’artère circonflexe), pour se jeter dans le sinus coronaire.
L’angio-IRM (à droite) offre l’avantage d’un champ de vue large et permet de multiplier les incidences grâce aux reconstructions MIP qui précisent les rapports vasculaires.
Autre exemple de veine cave supérieure gauche unique (série MIP de 12 mm d’épaisseur frontale étagée).
Noter également la présence d’une arteria lusoria.
La persistance d’un canal artériel perméable chez le nourisson peut etre une pathologie à part entière mais peut aussi parfois constituer une situation salutaire lorsque la circulation pulmonaire est insuffisante comme en cas de tétralogie de Fallot sévère ou en cas d’atrésie pulmonaire.
Canal artériel perméable (flèches) chez un nourrisson de 6 mois présentant une atrésie pulmonaire (écho de spin à gauche, écho de gradient au milieu).
La géométrie volontiers tortueuse du canal artériel peut rendre le diagnostic difficile et il faut savoir se laisser orienter par l’aspect caractéristique de perte de signal dans l’AP, en regard de l’anastomose distale du canal.
Petit canal artériel court de 5 mm de diamètre (flèche), tendu transversalement entre la crosse aortique et le bord droit du tronc pulmonaire.L’artère pulmonaire est dilatée avec perte de signal prédominant en systole, traduisant les turbulences du jet de shunt (astérisque).
Canal artériel persistant chez le grand enfant et l’adulte
Patient de 14 ans avec ventricule unique, malposition des gros vaisseaux, atrésie pulmonaire.Antécédents de Rashkind et d’anastomose bicavo-pulmonaire fenestrée dans l’OD.
Le canal artériel de 11 mm de diamètre, naissant sous la concavité de la crose aortique, comporte une portion diverticulaire borgne assez large « en crochet » et s’abouche vers le bas au toit de l’AP par un orifice de 8 mm avec jet de perte de signal (tètes de flèche).
Quantification du shunt
Petit canal artériel persistant, mis en évidence par écho-doppler chez une jeune patiente de 32 ans hospitalisée pour foyer infectieux pulmonaire avec à la radiographie thoracique aspect de grosse artère pulmonaire. Le canal, naissant de la concavité de l’isthme aortique mesure environ 15 mm de long x 4 mm de diamètre et se jette dans le toit du tronc pulmonaire qui est dilaté à 32 mm (cf: jet de perte de signal systolo-diastolique, presque continu).
La quantification du shunt n’est pas aisée en mesurant directement le flux dans le canal artériel en raison de sa géométrie et de sa petite taille. Pour estimer le shunt on mesure ici :– le flux circulant dans les poumons = somme du flux dans l’APD (50 ml) + flux dans l’APG (40 ml), soit 90 ml (ce flux correspond également au débit dans le coeur gauche, qui se retrouve au niveau de la racine de l’aorte).
– le flux circulant dans le circuit systémique. Ce débit ne peut pas être mesuré directement dans l’aorte en raison de la dispersion du flux vers les TSA en amont du canal artériel, mais il se retrouve – en l’absence d’autre shunt – au niveau du tronc de l’AP. Il est ici de 75 ml.
Chez cette patiente, le rapport de shunt est donc relativement modeste à 90/75, soit 1.2. Pourtant l’artère pulmonaire est dilatée à 32 mm (conséquence d’une lésion de jet dans l’AP) et la PAP systolique est mesurée à 40 mmHg en écho-doppler, ce qui est tout de même en faveur d’un retentissement hémodynamique significatif de ce petit canal artériel perméable.
Canal artériel vieilli
Canal artériel vieilli chez une patiente de 75 ans.La communication entre la concavité de la crosse aortique et le toit de l’artère pulmonaire se résume ici à un petit orifice très court, sans véritable canal intermédiaire (flèches). La’értère pulmonaire est trés dilatée et il existe un jet caractéristique de perte de signal (astérisque) traduisant le jet continu de shunt.
Chez l’adulte, il importe de bien différencier les petites CIV membraneuses, entrainant un souffle important mais généralement peu sévères et les defect interventriculaires s’intégrant dans le cadre d’autres lésions congénitales (Fallot, TGV…).
Il s’agit d’anomalies congénitales assez fréquentes (30% des malformations cardiaques), constituant des tableaux de gravité extrêmement variable. Cliniquement l’élément dominant est le gros souffle frémissant, rectangulaire, en «rayon de roue». Sur l’ECG, la surcharge droite s’exprime sous forme de grande onde R en V1, bloc de branche droit, qR en V6. La graphie thoracique montre une cardiomégalie globale avec arc moyen saillant et hyper-vascularisation pulmonaire. L’échographie fait le diagnostic positif en montrant le defect interventriculaire avec shunt gauche-droite, cavités droites et artère pulmonaire dilatées. La quantification du rapport de shunt Qp/Qs en écho-doppler n’est cependant pas aisée ni très fiable chez l’adulte.
La classification fonctionnelle des CIV qui dicte la conduite thérapeutique, repose sur l’importance du shunt, les résistances et les pressions pulmonaires. Classiquement, il n’y a pas d’indication opératoire dans le groupe I et l’indication opératoire est dépassée dans le groupe III, tandis qu’un geste cirurgical est indiqué dans les autres groupes.
Le graphique ci-dessous résume la localisation des différentes formes de CIV. Les formes membraneuses sont de loin les plus fréquentes chez l’adulte mais ne doivent pas faire oublier les variétés supra-cristales (dont les synonymes sont : pulmonaires, infundibulaires, sous artérielles) qui favorisent le prolapsus sigmoidien aortique avec fuite aortique. Les CAV qui s’inscrivent dans un autre cadre sont rarement rencontrés chez l’adulte de même que les CIV musculaires.
Les CIV membraneuses siègent au niveau de la partie haute et basale du septum, immédiatement en dessous des sinus de Valsalva. Elles sont les plus fréquentes chez l’adulte.Le shunt gauche droite qui en résulte est modeste et reste généralement asymptomatique malgré un gros souffle systolique à l’auscultation (« beaucoup de bruit pour pas grand chose »). La tendance naturelle de cette variété de CIV est de se fermer progressivement chez l’enfant, au prix parfois de la constitution d’un anévrysme du septum membraneux.
Les possibles complications doivent rester présentes à l’esprit : endocardite (prévention ++) et fuite aortique par capotage de valve (effet d’aspiration ‘Venturi’ par le jet de shunt).
Petite CIV membraneuse sans anévrysme
Toute petite CIV membraneuse découverte en échographie (incidence parasternale petit axe, à gauche) chez une jeune patiente de 29 ans examinée en raison d’un ancien souffle systolique (modeste : 2/6). Le defect mesure moins de 3 mm de diamètre et le mince jet de shunt qui en résulte, orienté vers le bas (voir aspect en goutte systolique noire sur l’imagerie de phase sagittale, à droite) est minime. Les cavités droites ne sont pas dilatées. Qp/Qs = 67/62 (non significatif). PAP systolique à 28 mmHg en écho-doppler.
CIV membraneuse avec anévrysme
Petite CIV membraneuse chez une jeune femme de 25 ans avec souffle systolique 4/6. Le defect est minime (environ 3 mm de diamètre) et le jet de shunt est très limité, avec un rapport Qp/Qs non significatif, calculé entre 1.0 et 1.2. Noter l’aspect de voile anévrysmal (flèche) entourant le defect (coupe axiale) et s’étendant vers le bas où il présente un renflement et s’ouvre vers la chambre de remplissage du VD (coupe sagittales). Les cavités cardiaques droite et l’AP ne sont pas dilatées.
CIV membraneuse avec anévrysme (suite)
Petite CIV membraneuse chez une jeune femme de 39 ans. Le defect se présente sous forme de 2 petits orifices punctiforme siégeant sur une membrane anévrysmale du septum membraneux, bombant vers la droite, immédiatement en dessous du sinus de Valsalva antéro droit. Le jet de shunt (bifide) est dirigé vers l’avant, dans l’infundibulum. Le rapport de shunt était ici modéré, Qp/Qs = 1,25. Un aspect dilaté anévrysmal (dyskinétique) est visible au niveau de la paroi antérieur de l’infundubulum et il existe également une sténose valvulaire pulmonaire (incidences sagittale et frontale oblique à droite).
CIV s’intégrant dans des cardiopathies congénitales plus complexes
Large CIV sous aortique
Jeune patient de 14 ans, présentant également un canal artériel persistant, une atrésie pulmonaire et une anastomose bicavo-pulmonaire.Le ventricule droit est situé en avant, il mesure 54 mm en antéro-postérieur. Ses parois sont hypertrophiées. Il existe une large CIV communicant avec un petit ventricule gauche situé en arrière (28 mm de diamètre antéro-postérieur).
Noter la fuite mitrale et le chemin tubulisé de la VCI au fond de l’OD.
Patiente de 46 ans présentant une forme de CIA ostium primum. L’image A correspond à une coupe ‘native’ extraite de la pile 3D comportant 24 coupes de 2 mm d’épaisseur obtenues en 10 mn environ avec la technique du navigateur (sans injection). En D, le defect septal est visible sur la reconstruction sagittale oblique (après réorientation oblique MPR dans le volume 3D). Les dimensions précises et l’excentricité éventuelle du defect peuvent être ainsi bien analysés . En B et E : écho de spin axial et ciné sagittal oblique et en C et F les cartographies de flux correspondantes, montrant le jet de shunt dirigé depuis l’OG vers le VD (Qp/Qs = 1,8).
CIA du sinus coronaire avec fenestration du toit du sinus coronaire dans le plancher de l’oreillette gauche (flèche noire). Le defect de CIA siège à la partie toute basse de la cloison inter-auriculaire, au niveau du toit du sinus coronaire (unroofed coronary sinus). Cette anomalie rare est à rechercher lorsqu’il existe un shunt (Qp/Qs > 1.2 – 1.3 en cartographie des flux), sans CIA évidente sur les incidences habituelles. Il faut alors multiplier les incidences obliques pour dégager le defect.
Autre exemple de CIA basse
Patient de 22 ans avec forte dilatation des cavités droites (VD 62 mm vs VG 45 mm). AP dilatée à 33 mm.Défect de la cloison interauriculaire (flèche) dans sa partie basse, au-dessus de l’abouchement de la veine cave inférieure. Le diamètre du défect est estimé à 25 mm (34 mm en ETO) et il n’existe pas de berge au niveau de sa partie basse et postérieure. Pas de jet de shunt caractéristique au niveau de la cloison interauriculaire en raison de la largeur du défect et de l’égalisation des pressions auriculaires (10 mmHg). Rapport de shunt : QP/Qs = 3.0 (3.5 par oxymétrie).
Les sinus venosus constituent environ 5 à 10% de l’ensemble des CIA. Il s’agit généralement des formes hautes au pied de la VCS, avec RVPA quasi systématique.Les formes basses sont très rares. Leur diagnostic peut-être difficile en échographie en raison de la position très basse du defect et de la direction verticale du jet de shunt au dessus de l’abouchement de la veine cave inférieure qui chevauche le defect, à distance de la fosse ovale (al Zaghal 1997 [1]) – cf: schéma ci-contre.
Quelques observations IRM de cette pathologie ont été rapportées, notamment par Hidalgo 2008 [2], Kessel-Schaefer 2006 [3], Schantz 2010 [4].
Un retour veineux pulmonaire anormal d’une veine pulmonaire droite dans la VCI peut être associée à cette pathologie (Cristal 2009 [5]).
Sinus venosus inférieur, chevauchant l’abouchement de la VCI (sous la fosse ovale)
Patient de 50 ans, pauci-symptomatique, dont le bilan était motivé par une cardiomégalie radiologique décelée suite à une infection bronchique. L’échographie montrait des nets signes de surcharge droite mais la délinéation du defect restait imprécise. Noter ici l’importance des séquences de cartographie de flux ‘in-plane’ pour bien mettre en évidence le jet de shunt (ciné de droite). La mesure des débits éjectionnels indiquait Qp/Qs = 191/109 soit environ 1,8. Pas de RVPA associé.
Il convient de bien noter le rapport du defect avec le sinus coronaire pour faire la différence entre sinus venosus inférieur (siégeant en arrière du sinus coronaire comme on peut le voir sur l’observation ci-dessus) et CIA du sinus coronaire (voir page suivante) où le defect intéresse le toit du sinus coronaire.
Sinus venosus supérieur et RVPA partiel constituent les causes principales de dilatation des cavités droites dont le mécanisme reste indéterminé en échographie.Kafka (2008) a montré [1] qu’il existe presque toujours un RVPA dans ce contexte, lorsque Qp/Qs > 1,3 (36 fois sur 37) et qu’un sinus venosus supérieur était observé 19 fois sur 37.
Cavités droites dilatées –> QP/QS > 1.3 sans CIA évidente –> rechercher sinus venosus et/ou RVPA
CIA sinus venosus supérieur avec RVPA
Patient de 62 ans avec defect interauriculaire postéro-supérieur, situé à la jonction entre la veine cave supérieure et l’oreillette droite (ciné 1 de gauche) et retour veineux pulmonaire supérieur droit (cinés 2 et 3). Noter la dilatation du VD à 52 mm et du tronc pulmonaire à 28 mm, traduisant la surcharge volumétrique droite (ciné 4).
Bilan de dilatation des cavités droites chez une patiente de 39 ans hospitalisée pour récidive de phlébite surale avec absence d’embolie pulmonaire à la scintigraphie. Il existe un petit defect inter-auriculaire, haut situé, à l’abouchement de la VCS avec l’OD, de type sinus venosus supérieur mesurant 6-7 mm de diamètre, associé à un RVPA de la veine pulmonaire supérieure droite dans l’OD. Le flux de cette veine pulmonaire est bien visible en imagerie de phase sous forme d’un jet noir, ici à droite (codage des vitesses en antéro-postérieur à 80 cm/s). La fluximétrie indique : QP=160 ml/cycle, Qs = 80 ml/cycle, soit Qp/Qs = 2. En écho-doppler, la PAP systolique est à 40 mmHg.
Le drainage veineux des 4 veines pulmonaires s’effectue dans un collecteur commun qui prend la place de l’oreillette gauche et qui se prolonge sous forme de boucle anti-horaire autours des gros vaisseaux de la base (astérisques rouges). Ce collecteur se raccorde au tronc veineux innominé puis à la veine cave supérieure et à l’oreillette droite (astérisques violets) .
