L’atrésie pulmonaire avec CIV constitue une forme d’hyper-Fallot imposant rapidement un apport de vascularisation sanguine pulmonaire, en maintenant le canal artériel ouvert, en effectuant une dérivation de type Blalock-Taussig ou en reconstituant une voie droite efficace.

La figure de droite montre une atrésie pulmonaire (flèche) à septum ouvert (non visible sur ce cliché) chez un enfant de 6 mois avec large canal artériel perméable (astérisque) et développement d’une circulation systémique de suppléance partant des artères bronchiques (tête de flèche). (Schéma de gauche extrait de Kastler 2001 [1]).

Évolution après patch infundibulaire

Examen initial, avant intervention d’élargissement de la voie droite :

Atrésie pulmonaire chez un enfant de 6 ans avec tube valvulé pulmonaire trop petit . HVD (ventricule droit ‘de lutte’, plus large que le VG, hypertrabeculé), sévère hypoplasie infundibulaire et du tronc de l’artère pulmonaire. Branches pulmonaires droite et gauche de petit calibre (avec stent sur l’AP gauche).

Deuxième examen après mise en place d’un patch infundibulaire :

La mise en place du patch (flèches rouges) a permis de restituer un pseudo infundibulum et un tronc de l’artère pulmonaire de bon calibre. Présence d’un stent sur la branche gauche de l’artère pulmonaire (flèche blanche).