La maladie d’Ebstein est caractérisée par un déplacement vers le bas et l’avant de l’insertion du feuillet septal de la tricuspide, à mi distance environ du septum interventriculaire.Il en résulte un défaut de continence valvulaire grave car les feuillets tricuspidiens sont excentrés l’un par rapport à l’autre (flèches ci-dessous). Cette malformation congénitale délimite en avant une chambre ventriculaire apicale, au milieu une chambre atrialisée du VD et en arrière l’oreillette droite véritable qui est très dilatée. (Schéma extrait de Kastler 2001 [1])

Exemple typique de Maladie d’Ebstein avec dilatation majeure du diamètre du ventricule droit sous tricuspidien (70 mm ici) et défaut grossier d’apposition des feuillets valvulaires tricuspidiens (flèches rouges). La fuite tricuspide est massive, non pas turbulente mais ‘laminarisée’, avec des vitesses peu élevées n’entrainant pratiquement pas de jet de perte de signal sur ces séquences SSFP.

Autre exemple de maladie d’Ebstein avec fuite tricuspide massive. L’analyse quantitative de la fuite par cartographie des flux est illustrée dans la section consacrée aux fuites tricuspides.

Autre exemple de maladie d’Ebstein. Noter le déplacement en avant du plan valvulaire d’où jaillit le jet de perte de signal systolique.	Autre patient opéré pour maladie d’Ebstein avec bonne restauration de l’affrontement des feuillets valvulaires apres plastie valvulaire.	Chez ce même patient la fuite tricuspide résiduelle est limitée après intervention réparatrice (boucle ciné sur 2 niveaux de coupe ici).