Transposition corrigée des gros vaisseaux

La transposition corrigée des gros vaisseaux correspond à une double discordance :1) des gros vaisseaux (discordance ventriculo-artérielle), et 2) des ventricules (discordance auriculo-ventriculaire). En l’absence d’autre anomalies anatomique, les circuits droit et gauche sont ainsi respectées et le patient peut rester asymptomatique. Des lésions associées sont cependant fréquentes, notamment valvulaires (sténose pulmonaire – cf: ci-dessous) ou à type de CIV et les troubles du rythme sont fréquents. (Schéma extrait de Kastler 2001 [1])

Deux indices permettent de reconnaitre l’inversion ventriculaire :

1) la valve auriculo-ventriculaire située en arrière est la valve mitrale et communique avec un ventricule anatomiquement gauche tandis que la valve située plus en avant est une valve tricuspide qui communique avec un ventricule droit. Un plan de coupe horizontal (± oblique) permet en général de visualiser l’implantation septale des valves auriculo-ventriculaires et ainsi d’identifier celle qui est disposée en arrière de l’autre (c’est à dire la valve mitrale). Une illustration de ces dispositions est donnée dans la section consacrée aux valves cardiaques.

2) le deuxième indice concerne l’aspect du ventricule, car le ventricule anatomiquement gauche est moins trabéculé que le ventricule anatomiquement droit (qui est barré par la bandelette ansiforme) et comporte une continuité entre la valve d’entrée et la valve de sortie.

La double discordance est bien reconnaissable sur cette planche. On observe une aorte (Ao.) naissant à gauche de l’artère pulmonaire. Les gros vaisseaux cheminent parallèlement (canon de fusil), sans se croiser. Le ventricule situé à gauche est trabéculé avec présence d’une bandelette ansiforme (flèche blanche). Il s’agit d’un ventricule ‘droit’ situé à gauche, systémique, puisqu’il est en dessous de l’aorte. La valve A-V située du coté gauche est une valve tricuspide (flèche rouge) car son implantation s’effectue en avant de l’implantation de la valve A-V située à doite (flèche bleue – qui est donc une valve mitrale, communicant avec un ventricule ‘gauche’ située à droite et pompant vers l’artère pulmonaire).

Transposition corrigée avec sténose sous valvulaire pulmonaire

Transposition corrigée des gros vaisseauxPatient de 58 ans aux antécédents de tachycardie paroxystique et d’endocardite de la valve pulmonaire avec mise en place d’une bioprothèse pulmonaire. Gros souffle systolique persistant en rapport avec une sténose sous valvulaire pulmonaire (Gmax doppler à 100 mmHg), liée à un anévrisme du septum membraneux obstructif (tète de flèche jaune) et à un mouvement systolique antérieur de la grande valve mitrale (effet Venturi). Le rapport Qp/Qs =1, ce qui va à l’encontre d’un shunt intracardiaque.

Noter l’emplacement septal des valves auriculo-ventriculaires (grosses tètes de flèches blanches). La valve située du coté droit est positionnée en arrière de la valve controlatérale, il s’agit donc d’une valve mitrale communiquant avec un ventricule anatomiquement gauche qui éjecte vers la zone sous pulmonaire sténosée (flèche mince bleue). L’artère pulmonaire se situe en arrière de la racine aortique avec aspect typique en « canon de fusil » des gros vaisseaux sur l’incidence sagittale. La valve AV située du coté gauche est plus antérieure ce qui signifie qu’il s’agit d’une valve tricuspide communiquant avec un ventricule anatomiquement droit qui éjecte vers une aorte située en avant du tronc pulmonaire (flèche mince rouge).

Transposition corrigée avec CIV

Transposition corrigée des gros vaisseaux chez un patient de 44 ans avec dyspnée d’effort et troubles du rythme paroxystiques.VD sous aortique dilaté à 320 ml avec FE abaissée à 47%. Volume éjecté dans l’aorte 70 ml, volume dans l’AP (dilatée à 43 mm) : 150 ml, soit un débit de 80 ml dans la CIV.