Aorte cervicale

(Schéma extrait de Kastler 2001 [1])

Disposition aortique en miroir

Dans la disposition en miroir, la crosse aortique s’effectue à droite et l’aorte descendante chemine à droite du rachis.Le premier tronc supra-aortique qui émerge de la crosse aortique est le tronc artériel brachio-céphalique gauche (TABCG) Carotide primitive droite (CPD) et sous clavière droite (SCD) naissent ensuite de la crosse, entrainant une disposition symétrique par rapport à l’aorte thoracique normale. Angio-IRM avec injection de gadolinium, reconstruction MIP frontale chez une patiente de 73 ans On note de surcroit chez cette patiente coronarienne, tabagique, une sténose sous clavière gauche post-vertébrale athéromateuse (tête de flèche blanche).

Cette pathologie est habituellement asymptomatique mais les malformations cardiaque associées sont fréquentes.Autre exemple de crosse aortique droite en angio-IRM : La crosse aortique droite constitue ici une malformation secondaire sans importance chez ce jeune garçon de 14 ans aux antécédents d’atrésie tricuspide, ayant bénéficié d’une dérivation bi-cavo-pulmonaire.

L’arc aortique droit avec disposition des tronc supra-aortiques ‘en miroir’ peut rarement conduire à une variété d’anomalie de Neuhauser lorsqu’il existe un ligament artériel gauche inséré entre l’aorte descendante proximale et l’artère pulmonaire gauche, créant un anneau vasculo-ligamentaire comprimant la trachée.

Arc aortique droite avec sous clavière gauche aberrante

La crosse aortique s’effectue à droite mais il ne s’agit pas d’une simple disposition en miroir avec naissance successivement d’un tronc artériel brachio-céphalique gauche puis d’une carotide primitive droite puis d’une sous clavière droite (comme on peut le voir page suivante).Ici, les carotides primitives naissent approximativement à la même hauteur des bords antero-supérieurs droit et gauche de la crosse aortique. Puis nait la sous clavière droite. La sous clavière gauche est en situation anormale, émergeant très en arrière, d’un diverticule de Kommerell (cf: flèches blanches). Angio-IRM avec injection de gadolinium, reconstructions MIP OAG et frontale et MPR axiales et frontales (à droite) chez une jeune patiente de 28 ans dont l’anomalie d’arc aortique faisait suite à un scanner thoracique réalisé en raison d’une toux trainante.

Autre exemple de crosse aortique droite avec sous clavière gauche aberrante naissant d’un diverticule de Komerell Observation fortuite lors d’un scanner thoracique, chez une patiente de 38 ans.

En cas de crosse aortique droite avec sous clavière gauche aberrante, on parle d’anomalie de Neuhauser (15 à 20% des anomalies symptomatiques de arcs aortiques) lorsque la sous clavière gauche nait d’un diverticule de Kommerell, compressif comprimant la trachée et entrainant alors des symptômes à type de stridor, dysphagie ou infections pulmonaires à répétition.

L’artère sous clavière droite aberrante où lusoria est une malformation mineure relativement fréquente, pouvant être découverte comme anomalie associée à une autre cardiopathie congénitale ou inopinément, de manière fortuite chez l’adulte.La sous clavière ne prend pas son origine depuis le tronc artériel mais nait séparément en situation très postérieure, de la convexité de la crosse aortique, puis se dirige vers le haut et la droite en passant en arrière de l’œsophage et de la trachée dans 80% des cas (inter-trachéo-oesophagienne dans 15% des cas). Exemple de lusoria (flèche) vue depuis l’arrière en mode ‘rendu de surface’ après acquisition angio-IRM.

Lusoria chez le nourrisson

Arteria lusoria chez un enfant de 3 ans opéré de CIV et présentant une dysphagie et une dyspnée faisant craindre une possible compression trachéale. L’artère sous clavière droite aberrante, naissant en position très postérieure passe en arrière de la trachée et de l’oesophage mais n’entraine aucune empreinte ni compression significative.

Lusoria chez l’adulte

Deux exemples de Lusoria (flèches) chez deux jeunes femmes.Les reconstructions MIP de l’angio-IRM avec gadolinium (parties de droite), permettent de suivre la sous clavière droite aberrante sur un plus long segment que les coupes frontales obtenue en séquence SSFP (parties de gauche). Noter la coarctation aortique courte , en diaphragme visible chez la deuxième patiente (flèche verte).

Le double arc aortique constitue environ 40 à 50% des anomalies des arcs aortiques. L’arc droit est le plus souvent prédominant. Une autre malformation cardiaque (CIV, Fallot) peut être observée dans 20% des cas.

L’arc aortique gauche normal est ici remplacé par deux hémi-arcs encerclant la trachée et l’oesophage.L’aspect en hyposignal en écho de spin et en hypersignal en écho de gradient (ciné) permet de bien distinguer les voies aériennes des structures vasculaires (qui restent en hyposignal dans toutes les pondérations). (Schéma extrait de Kastler 2001 [1])

Double arc aortique chez le nourrisson

Chez le nourrisson, cette pathologie se manifeste habituellement avant le 6ème mois, entrainant stridor, dyspnée durant les tétées, dysphagie ou infections pulmonaires répétés.

Nette prédominance de l’hémi-arc droit (flèche large)refoulant la trachée vers la gauche (flèche noire).

Double arc aortique chez l’adulte

Echo de spin frontal	MPR axial	MPR frontal	MIP oblique	Deux hémi-arcs symétriques

Double arc aortique de découverte inopinée chez un patient de 53 ans. Les deux hémi-arcs sont de calibre similaire, donnant chacun naissance à une sous clavière et une carotide primitive. Courtoisie Dr PM Coulbois.

Anomalies de arcs aortiques

Les anomalies des arcs aortiques constituent environ 30% des cardiopathies congénitales. Elles résultent d’anomalies de coupure des 4ème arcs et sont résumées dans le schéma de Corone, ci dessous. Les principaux symptomes sont respiratoires ou digestifs mais certaines anomalies peuvent rester asymptomatiques.
A coté des représentations anatomiques vues de face figurent 1) le croquis de l’arc aortique après coupure du 4ème arc (vue de haut) et 2) l’aspect observé au transit œsophagien de face et de profil.

Artère pulmonaire rétrotrachéale (arterial sling)

Artère pulmonaire gauche cravatant en arrière la trachée chez un nourisson avec dyspnée. Il s’agit d’une anomalie rare mais grave.(Schéma extrait de Kastler 2001 [1])

Les anomalies des 6ème arcs aortiques peuvent conduire à l’agénésie d’une artère pulmonaire ou à l’artère pulmonaire retro-trachéacle. L’absence d’une artère pulmonaire est une anomalie rare, également droite ou gauche, résultant d’une agénésie artérielle ou pulmonaire. Les symptomes peuvent être marqués par dyspnée, hémoptysies, infections pulmonaires répétées mais un tiers des patients restent asymptomatiques. L’IRM cherche à apprécier la circulation de suppléance d’origine systémique.

Agénésie de l’artère pulmonaire gauche

Pile TrueFisp axiale	VD 36 mm normokinétique	MPR frontal (angio avec gd)	Art. bronchique G (flèche)

Jeune patiente de 13 ans, asymptomatique avec agénésie de l’artère pulmonaire gauche. Rétraction du poumon gauche. Crosse aortique droite.

Absence d’artère pulmonaire gauche.Noter l’hypertrophie de la paroi myocardique antérieure du VD (flèche), traduisant la surcharge barométrique liée à l’HTAP.

Agénésie de l’artère pulmonaire droite

Noter la vascularisation systémique de suppléance vers le poumon droit, depuis les artères bronchiques naissant contre le bord droit de l’aorte, chez ce jeune patient de 5 ans.

Cette affection exceptionnelle correspond à l’absence d’une ou de plusieurs veines pulmonaires. Les hémoptsysies constituent le principal symptome d’appel. Une circulation systémique se developpe vers le poumon malade.

Agénésie des veines pulmonaires droites chez une jeune patiente de 21 ans, ayant présenté un premier épisode d’hémoptysie. La série MPR axiale de gauche, obtenue à partir d’une acquisition d’angio-IRM avec gadolinium, objective l’absence de veine pulmonaire droite. Les projections MIP du milieu montrent deux importantes branches systémiques, bronchique et diaphragmatique, vascularisant le poumon droit (flèches). L’artériographie sélective (courtoisie Pr. BEAUJEUX) a montré d’autres branches systémiques, notamment intercostales destinées au poumon droit. On retrouve sur la séquence de droite une grosse artère bronchique naissant de la partie supérieure de l’aorte descendante, vascularisant une grande partie du poumon droit hypotrophié et on note que le retour veineux s’effectue ‘a retro’ dans la branche droite de l’artère pulmonaire. Ceci est concordant avec la fluximétrie IRM qui mesure des débits de 80 ml dans le tronc pulmonaire versus 120 ml dans la racine aortique.