PRÉVALENCE DES LOCALISATION SECONDAIRES CARDIAQUES

Les tumeurs cardiaques secondaires sont 20 à 40 fois plus fréquentes que les tumeurs primitives. Des métastases cardiaques sont retrouvées à l’autopsie des patients traités pour cancer dans 2 à 18% des cas, selon les séries. (Monsuez et al, EMC Cardiologie, 11-048-C-10, 2008). Les mélanomes entrainent des métastases cardiaques le plus fréquemment (71%). Les localisations secondaires cardiaques sont observées – par ordre décroissant de 30 à 1O% environ – en cas de cancer bronchique, du sein, de l’oesophage, de l’utérus, ORL, du rein et des ovaires. Les lymphomes non hodgkiniens s’accompagnent de métastases cardiaques dans 13% des cas et les leucémies dans 6% des cas.

MODES D’EXTENSION AU COEUR

L’atteinte peut-être épi-péricardique avec alors fréquemment épanchement péricardique (généralement asymptomatique), dans un tiers des cas. Des exemples de lésions tumorales secondaires impliquant le péricarde se trouvent dans un autre chapitre. L’obstruction du drainage lymphatique expliquerait ces épanchements, fréquents en cas de tumeurs bronchiques, oesophagiennes et mammaires

L’atteinte cardiaque peut se faire par propagation de voisinage en cas de tumeurs bronchiques ou médiastinales (A), par voie hématogène en cas de métastases à distance (cf: métastase intra-myocardique d’un cancer ORL illustrée en B), par voie lymphatique ou veineuse prenant les cavités cardiaques droites comme dans les exemples ci-dessous d’extension d’un EOA utérin enclavée dans l’infundibulum (C) ou de tumeur de Grawitz envahissant l’oreillette droite (D).

MÉTASTASE CARDIAQUE A DISTANCE

Envahissement tumoral de la paroi latérale du VG avec hypersignal T2 (séquence STIR) et hypersignal post-gadolinium (PSIR) chez un patient de 49 ans aux antécédents de séminome une quinzaine d’année auparavant avec récidive l’année précédente, traitée par chimiothérapie et extension sous forme de nodules pulmonaires et de métastase cérébrale traitée par radiothérapie. La paroi latérale infiltrée est hypokinétique avec FEVG abaissée à 54%.

IRM cardiaque effectuée chez un patient de 48 ans en raison d’un aspect suspect de thrombus apical décelé en échographie dans les suites de plusieurs accidents emboliques systémiques : ilio-fémoral (désobstrué), mésentérique et rénal. Contexte d’EOA colique opéré et d’hépatectomie partielle pour métastases hépatiques. L’examen IRM retrouve un petit résidu thrombotique apical mobile (ciné), sans anomalie de la contraction segmentaire et révèle 2 foyers d’hypersignal pathologique post-gadolinium, enchassés dans l’épaisseur du myocarde, en inféro-latéral distal et en antéro-basal, en faveur de vraisemblables métastases cardiaques (flèches).
Récidive de rhadomyosarcome de la valve mitrale 6 mois apres resection tumorale et remplacement valvulaire mitral par une prothèse mécanique. Trois petites lésions punctiformes suspectes de métastases sont mises en évidence sur l’imagerie T1 post-gadolinium (flèches).

Anomalies de arcs aortiques

Les anomalies des arcs aortiques constituent environ 30% des cardiopathies congénitales. Elles résultent d’anomalies de coupure des 4ème arcs et sont résumées dans le schéma de Corone, ci dessous. Les principaux symptomes sont respiratoires ou digestifs mais certaines anomalies peuvent rester asymptomatiques.
A coté des représentations anatomiques vues de face figurent 1) le croquis de l’arc aortique après coupure du 4ème arc (vue de haut) et 2) l’aspect observé au transit œsophagien de face et de profil.

Artère pulmonaire rétrotrachéale (arterial sling)

Artère pulmonaire gauche cravatant en arrière la trachée chez un nourisson avec dyspnée. Il s’agit d’une anomalie rare mais grave.(Schéma extrait de Kastler 2001 [1])

Les anomalies des 6ème arcs aortiques peuvent conduire à l’agénésie d’une artère pulmonaire ou à l’artère pulmonaire retro-trachéacle. L’absence d’une artère pulmonaire est une anomalie rare, également droite ou gauche, résultant d’une agénésie artérielle ou pulmonaire. Les symptomes peuvent être marqués par dyspnée, hémoptysies, infections pulmonaires répétées mais un tiers des patients restent asymptomatiques. L’IRM cherche à apprécier la circulation de suppléance d’origine systémique.

Agénésie de l’artère pulmonaire gauche

Pile TrueFisp axiale	VD 36 mm normokinétique	MPR frontal (angio avec gd)	Art. bronchique G (flèche)

Jeune patiente de 13 ans, asymptomatique avec agénésie de l’artère pulmonaire gauche. Rétraction du poumon gauche. Crosse aortique droite.

Absence d’artère pulmonaire gauche.Noter l’hypertrophie de la paroi myocardique antérieure du VD (flèche), traduisant la surcharge barométrique liée à l’HTAP.

Agénésie de l’artère pulmonaire droite

Noter la vascularisation systémique de suppléance vers le poumon droit, depuis les artères bronchiques naissant contre le bord droit de l’aorte, chez ce jeune patient de 5 ans.

Cette affection exceptionnelle correspond à l’absence d’une ou de plusieurs veines pulmonaires. Les hémoptsysies constituent le principal symptome d’appel. Une circulation systémique se developpe vers le poumon malade.

Agénésie des veines pulmonaires droites chez une jeune patiente de 21 ans, ayant présenté un premier épisode d’hémoptysie. La série MPR axiale de gauche, obtenue à partir d’une acquisition d’angio-IRM avec gadolinium, objective l’absence de veine pulmonaire droite. Les projections MIP du milieu montrent deux importantes branches systémiques, bronchique et diaphragmatique, vascularisant le poumon droit (flèches). L’artériographie sélective (courtoisie Pr. BEAUJEUX) a montré d’autres branches systémiques, notamment intercostales destinées au poumon droit. On retrouve sur la séquence de droite une grosse artère bronchique naissant de la partie supérieure de l’aorte descendante, vascularisant une grande partie du poumon droit hypotrophié et on note que le retour veineux s’effectue ‘a retro’ dans la branche droite de l’artère pulmonaire. Ceci est concordant avec la fluximétrie IRM qui mesure des débits de 80 ml dans le tronc pulmonaire versus 120 ml dans la racine aortique.

Les tumeurs cardiaques primitives malignes sont très rares. Elles constituent 1/4 des tumeurs cardiaques primitives et sont dominées par les sarcomes et les lymphomes cardiaques primitifs. Ils se manifestent sous forme de signes aspécifiques : dyspnée liée à des phénomènes obstructifs, troubles du rythme, douleurs thoraciques, altération de l’état général…

SARCOMES

L’angiosarcome et le sarcome indifferencié sont les formes les plus fréquentes. L’age moyen rapporté est de 46 ans (Monsuez et al, EMC , Cardiologie, 11-048_C_10, 2008). L’angiosarcome est presque toujours localisé dans l’oreillette droite. Les autres variétés peuvent être des léiomyosarcome, des histiomes fibreux malins et des synovialosarcomes. Il s’agit de tumeurs agressives, infiltrantes, métastasant à distance, comportant des foyers de nécrose, entrainant des épanchement ou des hémorragies péricardique, prenant le produit de contraste de manière marquée et hétérogène.

Haste T1	STIR T2	Ciné SSFP	Rehaussement tardif (en haut)

Angiosarcome de l’oreillette droite révélé par une tamponnade chez un patient de 48 ans. Deux interventions de drainage péricardique ont déja été réalisées. La masse de l’oreillette droite envahit largement la cavité et s’étend au péricarde où l’on note des signaux hétérogènes. La séquence STIR montre un aspect en hypersignal T2 hétérogène. Le rehaussement post-gadolinium apparait cependant relativement diffus (étoile rouge). Il existe un épanchement pleural bilatéral (étoile verte).
Parmi les autres tumeurs malignes pouvant impliquer le péricarde il faut citer le SARCOME INDIFFERENCIE (typiquement dans l’oreillette gauche), le RHABDOMYOSARCOME (1ere tumeur maligne chez l’enfant, impliquant volontiers les valves), le SARCOME OSTEOGENIQUE presque toujours localisé dans l’oreillette gauche et comportant des calcifications (scanner). On le différencie du myxome car son insertion n’est généralement pas septale et car sa base d’implantation est large.

Citons encore les LEIOMYOSARCOME (plutôt dans l’oreillette gauche et tendant à envahir les veines pulmonaires et la valve mitrale) et le FIBROSARCOME (plutôt dans l’oreillette gauche et souvent nécrotique)

LYMPHOMES CARDIAQUES PRIMITIFS

Les LYMPHOMES cardiaques primitifs sont très rares comparativement aux lymphomes médiastinaux avec envahissement cardiaque et peuvent toucher les patients immunodéprimés. Ils sont habituellement non Hodgkinien, de type B, confinés au coeur ou au péricarde et intéressent le bord droit du coeur. Contrairement aux autres tumeurs primitives malignes ils sont généralement sensibles à la chimiothérapie.

Chez ce patient la régression tumorale s’est avérée majeure sous corticoïde et chimiothérapie.

Le RVPA total est une grande urgence néonatale. Il existe un raccordement des veines pulmonaires vers le retours veineux systémique.

RVPA TOTAL SUPRA-DIAPHRAGMATIQUE

(Kastler 2001 [1])

Le drainage veineux des 4 veines pulmonaires s’effectue dans un collecteur commun qui prend la place de l’oreillette gauche et qui se prolonge sous forme de boucle anti-horaire autours des gros vaisseaux de la base (astérisques rouges). Ce collecteur se raccorde au tronc veineux innominé puis à la veine cave supérieure et à l’oreillette droite (astérisques violets) .

RVPA TOTAL INFRA-DIAPHRAGMATIQUE

D’autres variantes existent également comme le RVPA total intracardiaque, pouvant notamment s’effectuer dans l’oreillette droite.

Kafka (2008) a montré [1] qu’en cas de dilatation des cavités droites dont le mécanisme reste indéterminé en échographie, il existe presque toujours un RVPA lorsque Qp/Qs > 1,3 (36 fois sur 37) et qu’un sinus venosus supérieur était observé 19 fois sur 37.

Outre la fluximétrie (Qp/Qs) qui oriente le diagnostic, deux approches IRM sont utiles et complémentaires pour établir ce diagnostic qui est difficile par ailleurs : 1) pile de coupes SSFP jointives (statiques ou ciné) en incidence axiale couvrant la région thoracique avec analyse systématique du drainage veineux pulmonaire et 2) angio-IRM avec injection de chélate de gadolinium puis reconstructions MIP et surtout MPR.

L’aspect des principales anomalies en angio-IRM est décrit par Ferrari et al 2001 [2]. Un RVPA (supérieur et moyen droit) est quasi constant en cas de sinus venosus mais il ne faut pas oublier la possibilité d’un RVPA partiel (supérieur droit ou gauche) dans 10 à 15% des CIA ostium secundum.

RVPA PARTIEL SUPERIEUR DROIT

Les RVPA supérieurs droit se drainant au bord externe de la veine cave supérieure, dans la zone de jonction avec l’oreillette droite sont presque toujours associés à un sinus venosus supérieur (18 fois sur 19 dans la série de Kafka).

Exemple de RVPA partiel supérieur en MIP de 5 mm frontal et axial après angio-IRM avec gadolinium chez une jeune femme de 32 ans.Certaines veines pulmonaires supérieures (antérieures) se drainent anormalement dans la veine cave supérieure (flèches rouges) mais d’autres (postérieures) se drainent normalement dans l’oreillette gauche (flèche verte).

L’élément délicat pour le diagnostic concerne la difficulté de bien différencier les branches veineuses pulmonaire avec les branches artérielles dans cette région proche du hile droit où les vaisseaux sont fortement enchevêtres. Les effets de volumes partiels peuvent en effet conduire à des confusion entre artères et veines au contact de la VCS. Les séquences ciné permettent de préciser la nature des vaisseau (cf iluustration ci-dessus). Une autre technique pour distinguer artères vs veines pulmonaire repose sur les reconstructions MPR effectuées à partir d’acquisition angio-IRM avec injection de gadolinium comme l’illustre les figures ci-dessous.

MPR de l’angio-IRM avec gadolinium pour préciser le RVPA

Séries MPR (multiplanar reconstruction) en incidences axiale et frontale, obtenues à partir de l’acquisition angio-IRM (avec injection de gadolinium), montrant précisément et sans ambiguïté le RVPA (flèche rouge) ainsi que le defect inter-auriculaire (flèche verte).

Trois quart des tumeurs primitives cardiaques sont bénignes. Le tableau ci-dessous (inspiré de Furber et al EMC Cardiologie 11-028-A-10, 1999) résume les principales pathologies rencontrées chez l’adulte et chez l’enfant.

Les myxomes sont les plus fréquentes de tumeurs cardiaque primitives bénignes. L’échocardiographie est l’examen de base du diagnostic.

2 vues parasternales grand axe	coupe parasternale grand axe	coupe ‘4 cavités’

MYXOMES DE L’OREILLETTE GAUCHE

Myxome à base d’implantation large

Myxome à large base d’implantation sur le bord gauche du septum auriculaire, arrondi, mesurant 23×25 mm de diamètre, immobile, sans engagement vers la valve mitrale, se rehaussant de manière inhomogène après injection de gadolinium ce qui est faveur de plages tumorales nécrosées. Le patient – coronarien ponté – agé de 82 ans, asymptomatique, n’a pas voulu être opéré.

Myxome pédiculé

écho de spin T1	écho de spin T2	ciné avant gadolinium	IR-GRE post gadolinium

Patient de 69 ans, hypertendu, coronarien asymptomatique, aux antécédents de pontages mammaires. Découverte d’une masse intra-auriculaire gauche dans un contexte d’EOA prostatique. L’aspect IRM est typique en faveur d’un myxome de l’OG, de 26 mm de grand axe, très mobile, attaché par un fin pédicule à la région de la fosse ovale, en isosignal T1 et en hypersignal T2, avec rehaussement de signal hétérogène post-gadolinium.